Фолликулярный дискератоз чем лечить


Болезнь Дарье: виды, причины, симптомы и лечение фолликулярного дискератоза

Фолликулярный вегетирующий дискератоз (болезнь Дарье) – наследственная патология аутосомно-доминантного типа с разной степенью проявления дефектного гена. Заболевание сопровождается дискератозом (ороговением клеток эпидермиса). Сначала на коже появляются мелкие папулы шаровидной формы, потом – шелушащиеся пятна с коркой на поверхности, сливающиеся в бляшки. Чаще всего они появляются на лице, волосистой части головы, груди, спине. Нередко болезнь сопровождается вторичной инфекцией, болеют мужчины и женщины, взрослые и дети. Лечение симптоматическое с благоприятным прогнозом.

Особенности болезни Дарье

Фолликулярный дискератоз – наследственное дерматологическое заболевание, обусловленное аномалией той части ДНК, которая отвечает за выработку белка, необходимого для связи клеток эпидермиса. Болезнь передаётся из поколения в поколение, часто проявляется только после 20 лет. Впервые патологию исследовал Ж. Дарье – врач-дерматолог из Франции. В медицинском трактате о псороспермии от 1889 года он описал особые микроорганизмы, которые и обозначил возбудителями заболевания.

Сегодня известны четыре основные формы болезни Дарье:

  • Классическая фолликулярная.
  • Везикуло-буллёзная.
  • Изолированная.
  • Линейная (зостериформная, локализованная).

Болезнь Дарье носит хронический характер и прогрессирует в тёплое время года, когда кожный покров подвергается более интенсивному воздействию ультрафиолета. Она требует внимания к коже от тех людей, родители которых являются носителями дефектных генов. Как выглядит та или иная форма фолликулярного дискератоза, можно увидеть на представленных ниже фото.

Что касается болезни Дарье?

Вообще в медицине этот недуг знают также под названием болезнь Дарье-Уайта. Эта болезнь дермы, которая, как мы уже говорили выше, передается по наследству.

Сбой на генном уровне ведет к недостаточности витамина А, тем самым снижая активность некоторых видов ферментов, а также существенно уменьшает уровень цинка в верхних слоях дермы, что и вызывает ороговение.

Характеризуется она появлением на коже папул, или шаровидных узелков, имеющих чешуйчатую поверхность. Эти узлы имеют связь с волосяными фолликулами, и по цвету они могут варьироваться от желтоватых до коричневых или даже бурых, иногда папулы совпадают по цвету с самой кожей. Узелки, находящиеся на складках тела, сливаются друг с другом, образуя мокнущие ранки.

От места локализации, и от внешнего вида узлов, болезнь подразделяется на 4 формы:

  • Локализованная форма; ранки вытянуты, очагово и несимметрично расположены по телу больного.
  • Классическая фолликулярная форма; высыпания встречаются на голове, а именно в зоне волосяного покрова, на груди, в области за ушами и в районах больших кожных складок, причем располагаются папулы симметрично.
  • Изолированная форма; вместе со стандартными узелками возникают и многогранные папулы, похожие на бородавки, которые при сращивании образуют бляшки. Место их появления – это в основном тыльная сторона стоп и кистей рук.
  • Везикулезно-буллезная форма; она встречается крайне редко и характеризуется тем, что вместе с узелками формируются пузырьки, внутри которых находится прозрачная жидкость. Локализуются они на боковой поверхности шеи, а также на крупных складках. При такой форме болезни на подошвах ног и на коже ладоней может появиться точечный кератоз, который очень напоминает по своему внешнему виду плоские подошвенные бородавки.

Этот довольно неприятный недуг может проявить себя в любом возрасте, но чаще это случается на первом десятке жизни человека – носителя дефектных генов.

Причины и симптомы

Наличие дефектного гена у родителей на пятьдесят процентов увеличивает вероятность рождения у них больного ребенка, но если малыш рождается здоровым, то уже его дети также не будут страдать от этого неприятного недуга.

Если говорить о симптомах, то у больного наблюдается:

  • появление на коже узелков;
  • появление на ногтях белых и красных полос, иногда ноготь может быть продольно расщеплен;
  • поражение всех слизистых человека (бывает довольно редко);
  • развитие подногтевого гиперкератоза (также редкое явление).

Постановка диагноза и лечение

Чаще всего специалисты-дерматологи ставят диагноз, основываясь на клинической картине заболевания, но если существуют какие-либо сомнения, то больного направляют на прохождение гистологических исследований пораженного участка дермы.

К сожалению, навсегда избавиться от этой неприятной хвори пока еще невозможно, но можно путем адекватного лечения достигнуть стойкой ремиссии. В первую очередь лечение болезни Дарье включает в себя прием препаратов, содержащих большое количество витамина А. Дабы снизить возможные побочные эффекты больному назначаются также гепатопротекторы и витамины других групп. На ровне с медикаментозным лечением широко применяется и криотерапия, лазерное лечение, физиотерапевтические процедуры и прожигание пораженных тканей током, или диатермокоагуляция. Гормональную терапию назначают только в самых тяжелых случаях, когда страдает эндокринная система пациента.

Этиология и патогенез заболевания

Отдельные авторы предлагают подразделять фолликулярный кератоз кожи, в зависимости от этиологического (причинного) фактора, на врожденный и приобретенный. Последний, в свою очередь,  они подразделяют на первичный, возникающий на коже до этого не измененной воспалительным или каким-либо другим патологическим процессом, и вторичный. В то же время, эти авторы предупреждают, что такое различие является именно условным, поскольку разрастание слоя роговых клеток без предшествующих изменений участка кожи только кажущееся и практически невозможно.

Принцип механизма развития патологии

При наличии нормальных физиологических условий клетки эпителия образуются в базальном слое в результате деления зародышевых клеток кератиноцитов. В дальнейшем молодые клетки уже не делятся. Они подвергаются дифференцировке и росту, постепенно утрачивают ядро и органеллы и заполняются белком кератином — кератинизация, или ороговение.

Растущие молодые клетки вытесняют более старые, лежащие над ними, и занимают место последних. Полный жизненный цикл нормально протекающего процесса «мягкой» кератинизации составляет два дня и заканчивается еле заметным отшелушиванием одного слоя рогового эпителия. Этот процесс, вынуждающий вновь образованные клетки смещаться к поверхности кожи, способствует также перемещению и веществ, проникающих в эпидермис.

Вследствие воздействия различных причинных факторов (приобретенных или генетически обусловленных) происходит нарушение процессов кератинизации эпителия, сопровождающееся неполным созреванием и задержкой отторжения клеток рогового слоя, увеличением его толщины и закрытием просвета волосяных фолликулов.

Приобретенный фолликулярный кератоз

Он обычно развивается в результате:

  • обменных и эндокринных нарушений, особенно при гипотиреозе и сахарном диабете;
  • нерационального питания пищевыми продуктами с низким содержанием витаминов “A”, “E”, “C” и группы “B”;
  • третичного сифилиса, ВИЧ-инфекции, веррукозного туберкулеза кожи, грибковых заболеваний на ногах (стопы);
  • аутоиммунной патологии соединительной ткани (дискоидная красная волчанка, склеродермия и др.) и аллергических заболеваний;
  • избыточного воздействия рентгеновского и других видов излучений, а также постоянного физического воздействия на участки кожи или контакта с вредными химическими веществами и т. д.

Приобретенный гиперкератоз встречается в виде одиночных или множественных элементов, которые могут осложняться угревой болезнью, а при присоединении стафилококковой или стрептококковой инфекции — воспалительным процессом, и протекать в виде остиофолликулитов и поверхностных фолликуллитов, фурункулеза, сикоза и т. д.

Как избавиться от фолликулярного кератоза приобретенной формы?

Симптоматические формы легко поддаются излечению при устранении основной причины или адекватной коррекции хронических заболеваний, спровоцировавших развитие кератоза, и применении противовоспалительной, антибактериальной, антигистаминной терапии, специфической иммунотерапии и иммунокорректоров, а также лосьонов и кремов с противовоспалительными, пилинговыми, ферментными, витаминными компонентами.

Врожденные формы заболевания

Можно ли вылечить фолликулярный кератоз врожденного характера?

Когда речь идет именно о фолликулярных кератозах, имеется в виду большая группа врожденных заболеваний, проявляющихся нарушениями процессов кератинизации, причина которых заключается в наследственной передаче или генетической детерминации.

Последняя представляет собой такое функциональное состояние организма, при котором в тот или иной период жизни и под влиянием определенных и, зачастую, непонятных обстоятельств возникает активизация патологических генов. Врожденная патология не обязательно должна присутствовать уже в момент рождения ребенка или в его раннем возрасте. Она может проявиться в процессе жизни в любом возрасте, в том числе и у взрослых.

Радикальное патогенетическое лечение фолликулярного кератоза, обусловленного генетически детерминированными или наследственными причинами, невозможно. Оно может быть только симптоматическим, то есть направленным на устранение или уменьшение выраженности проявлений болезни в течение более или менее длительного периода времени.

Классификация врожденных фолликулярных кератозов

Наследственные фолликулярные кератозы составляют довольно большую группу заболеваний, отдельные из которых в практической деятельности дерматовенерологов не являются казуистическими.

В современной классификации они подразделяются на:

  1. Папулезные, к которым относятся волосяной лишай, болезнь Девержи, стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля, болезнь Морроу-Брука, сквамозный кератоз Дохи.
  2. Атрофирующие — надбровная рубцующаяся эритема, или надбровная ульэритема, червеобразная атрофодермия, декальвирующий шиповидный кератоз Сименса.
  3. Вегетирующие, в которые входят фолликулярный и парафолликулярный кератоз Кирле, серпигинозный кератоз Лутца, болезнь Дарье-Уайта.

Для заболеваний, относящихся к первым двум группам, характерной является склонность к незаметному или малозаметному прогрессированию и постепенному процессу кожной атрофии в области поражения.

Как лечить фолликулярный кератоз

Поскольку в регуляции процессов роста клеток различного типа основное место занимает  витамин “A”, то основными средствами лечения являются препараты с содержанием синтетических ретиноидов. Наиболее эффективные среди них — Неотигазон в капсулах для приема внутрь. Его действующее вещество — ацитретин, который достаточно легко мигрирует в ткани. Препарат обладает индивидуальными количеством и скоростью всасывания из пищеварительного тракта, а также многими побочными эффектами.

Поэтому он назначается в индивидуально подобранных дозах (от 25 до 75 мг) 1 раз в сутки в среднем в течение 9 месяцев. Подобным эффектом обладают препараты Изотретиноин, Алитретиноин, Этретинат. Они приводят к нормализации конечных этапов дифференцировки эпителия, тормозят продукцию кожного сала и разрастание эпителия в протоках сальных желез, облегчают  формирование роговых масс, а также отделение последних и кожного сала.

Рекомендуется избегать одновременного с ними приема внутрь других ретиноидов и витамина “A”. Некоторые авторы считают, что при наличии противопоказаний  к приему Неотигазона альтернативным вариантом могут быть курсы глюкокортикоидов (Преднизолон, Дипроспан) или цитостатиков (Проспидин), антиметаболитов (Метотрексат — является антагонистом фолиевой кислоты).

Местная терапия

При приеме внутрь Ацитреина применение наружных средств уже решающего значения не имеет, тем не менее, оно значительно улучшает самочувствие и существенно повышает качество жизни больного.

Мази для лечения фолликулярного кератоза содержат как салициловую кислоту (2-5%), мочевину (10%), так и АНА кислоты — яблочную кислоту (от 1 до 20%), молочную и другие фруктовые кислоты, способствующие  отторжению массивных наслоений рогового эпителия.

Также применяются крема с витамином “A”, гель Тазаротен (0,01% и 0,5%) с ретиноидами, Дайвонекс и Псоркутан (мазь и крем), содержащие в качестве действующего вещества  кальципотриол (тормозит пролиферацию кератиноцитов), Тигазоновый крем (0,1%), Фторурациловая мазь, крема с глюкокортикоидными препаратами и др. Кроме того, рекомендуются также сульфидные или радоновые ванны, ванны с водой Мертвого моря и т. д.

Лазерное лечение

В последние годы все больше привлекает к себе внимание лечение фолликулярного кератоза лазером. На ограниченных участках применяется импульсный лазер на красителях, эрбиевый и углекислотный типы лазера, оказывающие как хирургическое, так и противовоспалительное действие. Кроме аблятивных лазерных методик, иногда используется и неаблятивный фракционный фототермолиз.

Лечение фолликулярного кератоза в домашних условиях

Проводится посредством приема препаратов или конфитюра из ягод и плодов с повышенным содержанием витаминов “A”, “C” и “E”, а также проведения процедур эксфолиации. В этих целях можно использовать крем на основе салициловой кислоты или косметические средства, содержащие природные фруктовые альфа-гидрокислоты — молочную, гликолевую, лимонную, яблочную, гидроксиуксусную и др.

После процедуры эксфолиации пораженный участок необходимо обработать лучше всего 2%-ным раствором салициловой кислоты,  лосьоном “ Noreva Exfoliac” или молочком “URIAGE Keratosane 15”, а затем смазать каким-либо питательным кремом для уменьшения сухости кожи и предупреждения шелушения. Необходимо ежедневное проведение этих процедур.

В некоторой степени помогают уменьшить выраженность эритемы и предотвратить присоединение бактериально-вирусной и грибковой инфекций ванны с добавление настоев трав чистотела, чабреца, зверобоя, цветков ромашки аптечной, листьев крапивы двудомной и конского каштана, после чего необходимо использовать питательный крем для тела или/и применить влажное обертывание с морскими водорослями.

Кроме того, можно проводить лечение народными средствами, которые включают теплые ванны с добавлением молока, соды или картофельного крахмала (0,3-0,5 кг крахмала на ванну с водой), настоев трав, прикладывание на участки гиперкератоза пластинок из листьев алоэ на ночь с последующей обработкой салициловым спиртом и оливковым маслом, наложение на пораженные участки тонкого слоя прополиса на срок до 5 суток.

Терапия различных заболеваний этой группы возможна только симптоматическая, преимущественно, с индивидуальным подбором препаратов и их дозировок, а использование средств народной медицины должно быть согласовано с врачом-дерматологом.

Обычно заболевание начинает проявляться в раннем молодом возрасте. Отмечается хроническое течение с прогрессирующим характером. Состояние кожных покровов может значительно ухудшаться под воздействием ультрафиолетовых лучей в летнее время.

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз, имеет следующие клинические формы:

  • Типичная (локальная).
  • Везикулёзная.
  • Гипертрофическая.
  • Абортивная.

Наибольший интерес представляет классический вариант течения фолликулярного дискератоза. Основные признаки и симптомы типичной формы заболевания:

  • Появляются фолликулярные, плотные, округлые, плоские, гиперкератотические высыпания в виде папул. Это небольшие узелки размером 3-5 мм.
  • Папулы приобретают коричный оттенок или могут сохранять цвет нормальной кожи. На их поверхности видны роговые чешуйки.
  • Через некоторое время высыпания сливаются, образуя бляшки и бородавчатообразные очаги. Эти образования покрыты корками тёмно-коричневого цвета, при снятии которых остаются эрозии.
  • Высыпания обычно располагаются на лице, в области груди, на верхней части спины, в крупных складках кожи. Могут поражаться и конечности. Крайне редко наблюдаются на ладонях и подошвах.
  • В некоторых случаях высыпания носят весьма распространённый характер, поражая большие участки кожного покрова.
  • Выявляются признаки дистрофического изменения ногтей (например, продольное расщепление ногтевой пластинки).
  • Возможно поражение слизистых оболочек ротовой полости, глотки и т. д.

При везикулёзной форме заболевания определяются не только типичные фолликулярные узелки, но и пузырьки небольших размеров, имеющие прозрачное содержимое. Крупные складки кожи — это место локализации пузырьков, которые, вскрываясь, оставляют эрозии. Спустя какое-то время, эрозивные очаги постепенно закрываются корками.

Гипертрофическая форма характеризуется типичными фолликулярными папулами и крупными высыпаниями, напоминающими бородавки. Гиперкератотические бляшки могут быть достаточно массивными с толщиной более одного сантиметра. Их поверхность зачастую покрыта бородавчатыми разрастаниями и глубокими трещинами.

Если не лечиться, симптомы поражения кожи при фолликулярном дискератозе, как правило, не только остаются, но и могут становиться более выраженными.

Для опытного специалиста Болезнь Дарье не представляет особой сложности в плане диагностики. Учитывают клиническую картину заболевания и семейный анамнез. Важно установить, имел ли кто-нибудь из родственников подобные патологические изменения на коже. Если необходимо подтвердить диагноз, проводят биопсию кожи и отправляют образец материала на гистологическое исследование. Следует отметить, что биопсия должна осуществляться в области наибольшей выраженности клинических проявлений.

В большинстве случаев курс лечения фолликулярного дискератоза состоит из следующих терапевтических методов:

  • Системное применение лекарственных препаратов (витамин A, гепатопротекторы и др.).
  • Местное лечение (мази с кератолитическими свойствами).
  • Физиотерапия.

Назначение лекарств на основе витамина A в умеренной дозировки является основой системного лечения болезни Дарье. Терапевтический курс продолжительный, поэтому следует проводить контроль функционального состояния печени и почек в период лечения. Например, Ацитретин применяют в течение месяца, затем переводят пациента на поддерживающую дозу. Также целесообразно использовать гепатопротекторы на протяжении 60-90 дней, которые повышают эффективность витамина А и снижают риск возникновения различных побочных реакций. С аналогичной целью показано назначение Рибофлавина, Никотиновой кислоты и Токоферола.

Особое внимание уделяют местной терапии. Для усиления отшелушивания наружного слоя кожи рекомендуют применять наружные лекарственные средства, содержащие:

  • Молочную кислоту.
  • Мочевину (Уродерм).
  • Салициловую кислоту.

Задействуют их достаточно длительное время (2–3 месяца). Если наблюдается уменьшение выраженности высыпаний, концентрацию уменьшают. При обильных очагах на коже помогут современные глюкокортикостероидные мази. В случае развития инфекционного процесса бактериальной или вирусной природы прибегают к назначению анилиновых красителей (Бриллиантового зелёного, Фукорцина) или других антибактериальных лекарственных средств.

В комплексное лечение болезни Дарье входят различные физиотерапевтические процедуры. В среднем терапевтический курс составляет 10–12 сеансов. При необходимости и отсутствии противопоказаний допускается увеличение количества процедур. На сегодняшний день широко применяются такие виды физиотерапии, как:

  • Сульфидные ванны.
  • Радоновые ванны.
  • Лазеротерапия.
  • Диатермокоагуляция.
  • Криотерапия.

Критерии эффективности терапии

Стандартный осмотр пациента позволяет провести оценку эффективности проводимого лечения. Согласно клинической практике, обследовать больного надо до начала терапии и во время лечения с периодичностью 1 раз в 14 дней. Основным признаком того, что принимаемые меры эффективны, является отсутствие патологических элементов на коже или существенное снижение их выраженности.

Лечение болезни Дарье (фолликулярного дискератоза) доверьте опытному квалифицированному врачу-дерматологу.

При нерациональном применении ретинола и других ретиноидов в процессе лечения детей может развиться гипервитаминоз A, сопровождающийся повышением давления спинномозговой жидкости, головными болями, рвотой, потерей аппетита и т. д. Не рекомендуется назначать лекарства, содержащие витамин A, в летнее время. Кроме того, ошибочным и необоснованным считается использование высокой дозировки ретинола и его аналогов, а также чрезмерное увлечение препаратами, обладающими кератолитическими свойствами (усиливающими отшелушивание наружного слоя кожи), при появлении пузырей.

Для всех пациентов с диагнозом болезнь Дарье прогноз в отношении жизни будет благоприятным. К системным нарушениям или состояниям, угрожающим жизни, эта патология не приводит. С помощью эффективного курса лечения можно обеспечить стойкую ремиссию. В то же время полностью излечиться маловероятно.

Причины

Фолликулярный дискератоз  Дарье вызывает наследственная предрасположенность. Из-за дефекта в гене витамин А усваивается в недостаточном количестве, а также происходит нарушение процесса ороговения кожи. Если у одного из родителей есть такой пораженный ген, то вероятность появления его у детей составляет 50%. Но эта болезнь передается только напрямую, если у ребенка все в порядке, то через поколение патология не перейдет. Это заболевание не заразно и не передается при контакте с больным.

Виды заболевания

Выделяют несколько форм этой патологии:

  • локализованная (очаги расположены линейно и затрагиваются только некоторые участки тела);
  • изолированная (узелки сочетаются с бородавчатыми разрастаниями);
  • везикулезно-буллезная (при ней могут образоваться пузырьки).

Симптомы

При болезни Дарье на коже больного образовываются фолликулярные и перифолликулярные плоские папулы (узелки). По размерам они могут достигать 1-3 мм, но иногда бывают и больше. Большая часть из них, покрыты сухой твердой корочкой из роговой ткани, которая имеет темно-коричневый цвет. Она немного приподнята над основным уровнем кожи, но крепко держится на папуле. Если удалить корку, откроется углубление в коже по форме напоминающее воронку.

В основном узелки формируются в устьях фолликулы волоса. Высыпания располагаются симметрично и захватывают большие участки. Чаще всего они появляются на больших складках кожи, а также на сгибательной стороне сустава, на ключицах, на волосистой части головы, а также между лопатками и в носогубных складках. Иногда они могут захватить практически все тело.

Если высыпания образовываются на голове, то представляют собой конусообразные папулы с плоской поверхностью и бляшки бородавчатого типа. После удаления на голове могут остаться очаги облысения.

Прогрессируя, болезнь вызывает появление новых высыпаний, которые сливаются со старыми. На них могут образовываться пузырьки, трещины и даже эрозии.

Также патология может поражать ногти, при этом на них образовываются продольные полоски, трещины, может развиться гиперкератоз.

Слизистые оболочки страдают редко, но иногда папулы могут образоваться во рту и даже пищеводе.

Иногда это заболевание протекает с другими системными патологиями, например, с болезнями глаз, умственной отсталостью, эпилепсией, психическими расстройствами, нарушениями работы эндокринной системы и т.п.

Диагностика

Чтобы диагностировать эту болезнь врач проводит осмотр и собирает семейный анамнез. Также проводят гистологическое исследование биоптата кожи.

Лечение

Лечение включает в себя меры, направленные на устранение симптомов. Человеку в больших количествах назначают прием витамина А. Курс продолжается 3 месяца, а затем делают перерыв. Также положительное влияние оказывает прием витаминов В12 и Е. человек должен регулярно получать ультрафиолетовое излучение.

На пораженные участки при активизации процесса накладывают кератолитические и кортикостероидные мази.

При слишком агрессивной форме могут провести хирургическое удаление новообразований.

Если к этой патологии добавляются бактериальные инфекции, назначают курс антибиотиков.

Также часто используют народные методы: ванны с лечебными травами, отвары  и т.п.

healthage.ru

Фолликулярный дискератоз Дарье - причины, диагностика, симптомы и лечение

Содержание

Рассказать ВКонтакте Поделиться в Одноклассниках Поделиться в Facebook

Простые высыпания на коже могут являться симптомами серьезной наследственной болезни Дарье, или дискератоза. Этот недуг может проявиться на двадцатом году жизни или позже в нескольких поколениях семьи. Чтобы верно установить этиологию возникновения неприятных симптомов и не навредить своему здоровью при лечении, необходимо обратиться за консультацией к врачу-дерматологу. Лишь специалист после сдачи пациентом всех анализов способен назначить правильный курс лечения.

Что такое болезнь Дарье

Фолликулярный дискератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, вегетирующий кератоз, ихтиоз фолликулярный или синдром Дарье – это редкий наследственный дерматоз, который передается по аутосомно-доминантному типу с разной степенью проявления аномального гена. Проблема обусловлена мутацией части ДНК, которая отвечает за синтезирование белка, соединяющего клетки эпидермиса. По мере прогрессирования синдрома могут появляться все новые высыпания, старые папулы начинают сливаться с новообразованиями. Данной болезни могут быть подвержены женщины и мужчины.

Симптомы

Патологический процесс развития заболевания начинается с появления плоских фолликулярных узелков (папул). Их диаметр может достигать от 1 до 3 мм. Папулы сверху покрыты коркой бурого цвета, под которой можно увидеть углубления в виде воронок. Часто узелки могут иметься в устьях волосяных луковиц, что приводит к появлению другого заболевания – фолликулита. Папулы на лице располагаются у висков. Кроме того, симптомами возникновения недуга являются:

  • изменение кожных покровов, которые постепенно становятся грубыми и толстыми;
  • расширение устья потовых желез;
  • при слиянии нескольких папул могут появиться веррукозные бляшки и мелкие пузырьки в области шеи;
  • у части больных отмечаются поражение костей;
  • появление шелушений и высыпаний;
  • при болезни Дарье поражение кожи наблюдаются в месте крупных складок, на лице и волосистой части головы, за ушами и в центре грудной клетки;
  • изменение состояния ногтевой пластины: возникают продольные полосы красного и белого цветов, ногти могут слоиться.

Причины болезни Дарье

В патогенезе ихтиоза определенную роль отводится дисфункции половых желез. Фолликулярный дискератоз Дарье наследственный, главной причиной является присутствие аномального гена в организме, а основным фактором риска – предрасположенность человека, передающаяся по наследству. В результате синдрома Дарье витамин А недостаточно полноценно усваивается организмом, при этом содержание цинка и активность некоторых ферментов в эпидермисе снижается. Итогом этих патологических процессов выступает нарушение механизма ороговения кожи.

Если родители являются носителями аномального гена, то в 50% случаев у их ребенка будет проявляться их диагноз – болезнь Дарье. Хотя если у больных родителей рождается здоровый малыш, у его будущих детей не будет данной патологии. Вегетирующий кератоз не может передаться половым или воздушно-капельным путем. Некоторые дерматологи также считают причиной появления синдрома Дарье гиповитаминоз витамина А.

Классификация

Наследственный дерматоз Дарье, исходя из клинических проявлений, делится на:

  1. Локализованный дискератоз (зостериформный или линейный). Данная абортивная форма имеет линейные очаги, которые локализуются лишь на нестандартных или ограниченных участках кожи. Характеризуется сочетанием папул и узелков.
  2. Фолликулярный типичный. Эта себорейная форма встречается в 90% случаев.
  3. Гиперкератотический (гипертрофический). Изолированная форма болезни (бородавчатый дискератоз). Первичным элементом проявления недуга являются дефекты кожи с бляшками и трещинами, бородавчатыми разрастаниями.
  4. Везикулезно-буллезный дискератоз. Данная форма синдрома отличается полиморфизмом сыпи. На разных стадиях болезни присутствуют узелки и везикулы.

Диагностика

Общая клиническая картина и полный анамнез больного помогает определить дальнейший курс лечения дискератоза Дарье. Во время диагностики врач изучает признаки патологии, предыдущие случаи появления сыпи среди близких родственников. Для подтверждения болезни, как правило, назначается гистологический анализ, при котором обследуется кожа. Кроме того, обязательными являются лабораторные исследования: биохимический анализ крови (щелочная фосфатаза, билирубин, триглицериды, АсАТ, АлАТ), общий анализ мочи и крови.

Клиническая картина болезни напоминает лейкоплакию. Кроме того, заболевание Дарье необходимо дифференцировать от:

  • пузырчатки;
  • себорейного дерматита;
  • красного плоского лишая;
  • болезни Кирле;
  • эпидермодисплазии верруциформной.

Лечение дискератоза кожи

Заболевание Дарье – генетически передающаяся предрасположенность. Лечение болезни комплексное, длительное и симптоматическое. Чтобы приступить к курсу терапии, надо посетить специалиста, который поможет исключить факторы, провоцирующие обострение: переохлаждение, УФО (ультрафиолет), потливость, высокая влажность. Дальше, если появилась вторичная инфекция, от нее надо будет избавиться при помощи антибиотиков и противогрибковых препаратов. Местно используются аэрозоли, анилиновые красители. Дарье можно вылечить, регулируя состав клеток кожи.

Параллельно специалист должен санировать очаг хронической инфекции. Главное внимание необходимо уделить коррекции ороговения, используя в больших дозировках витамины А и Е. Наружно назначают диметилсульфоксид и крем Унна с ретинолом. Если заболевание Дарье осложняется бактериальной инфекцией, что может проявляться пиодермией (импетиго), врач может выписать антибиотики. При гормональном дисбалансе следует выбрать корректирующую терапию. Под ее влиянием возможны стойкие длительные ремиссии, прогноз на выздоровление от болезни – самый благоприятный.

Медикаментозное

При обострении заболевания Дарье пациента, как правило, госпитализируют. Для лечения ему прописывают пероральный прием витамина А и его инъекции. Длительность терапии подбирается индивидуально и проходит под контролем дерматолога. Часто на начальной стадии болезни используются ароматические ретиноиды, иммунокорректирующие средства, местные кератопластические препараты. Пациентам с болезнью Дарье нужна постоянная диспансеризация, осмотр специалистом раз в квартал. Кроме того, врач-дерматолог может назначить:

  • оксигенотерапию;
  • курортное лечение;
  • морские и кислородные ванны;
  • умеренное ультрафиолетовое облучение;
  • ПУВА-терапию.

При фолликулярном дискератозе Дарье рекомендуется использовать средства народной медицины:

  • можно 5 раз в день пить травяной чай, который приготовлен из листьев черной смородины;
  • полезен отвар крапивы, его следует выпивать 2 раз в сутки по полстакана, или применять для орошений или примочек пораженной кожи.

Операция

Если течение болезни принимает распространенный характер, дерматолог может посоветовать пациенту воспользоваться гормональными мазями на основе преднизолона и гидрокортизона. Такие препараты для внешнего применения способны купировать воспалительный процесс, снизить отечность и ускорить очищение раневой поверхности. При наличии обширных разрастаний во время болезни может быть показано удаление изменений хирургическими методами или при помощи электрокоагуляции. В исключительных случаях пациенту проводят удаление некротических элементов сыпи.

Профилактика

Болезнь фолликулярный дискератоз, или Дарье, передается по наследству, поэтому в качестве первичной профилактики многие специалисты рекомендуют проконсультироваться у генетика тем парам, которые планируют в ближайшее время зачать ребенка. Особенно это касается тех родителей, в семье которых уже однажды была диагностирована болезнь. Своевременные лечебные мероприятия, используемые в больнице, зачастую приводят к хорошим результатам.

Применение подсушивающих кожу кремов/мазей, регулярные гигиенические процедуры, использование только специальных средств для принятия душа – все эти требования нужно соблюдать при склонности человека к кожным заболеваниям. Многим пациентам на несколько лет удается добиться стойкой ремиссии. Хотя полного выздоровления от синдрома Дарье не стоит ждать. При отсутствии надлежащего лечения болезни могут появиться осложнения в виде:

  • отечности кожи;
  • усугубления внешних проявлений;
  • ухудшения состояния кожного покрова с высыпаниями.

Фото болезни Дарье

Видео

Фолликулярный гиперкератоз: что нужно знать? Советы родителям - Союз педиатров России

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

sovets.net

Фолликулярный кератоз

Фолликулярный кератоз (син. пилярный кератоз, гусиная кожа, дискератоз, красный или отрубевидный лишай) — широко распространенное дерматологическое заболевание, не вызванное воспалительным процессом. Может развиваться как у детей, так и у взрослых.

Онлайн консультация по заболеванию «Фолликулярный кератоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Формированию патологии способствует множество негативных факторов, начиная от недостаточного поступления в организм витаминов и заканчивая протеканием других аномалий, в том числе аутоиммунной природы.

Расстройство обладает специфической симптоматикой — появляется «гусиная» кожа, покрытая небольшими узелками ярко-красного оттенка. Чаще изменениям подвергается кожный покров на руках и ногах, лице и ягодицах.

Диагностика осуществляется дерматологом и часто ограничивается визуальным изучением состояния кожи. Лабораторно-инструментальные обследования могут понадобиться только для поиска причины отклонения.

Лечение патологии лучше проходит консервативными средствами — при помощи лекарственных препаратов, косметических веществ, народных рецептов и малоинвазивных процедур.

Согласно международному классификатору болезней десятого пересмотра, отклонение обладает собственным шифром: код по МКБ-10 будет L87.0.

Точная причина возникновения и механизм развития патологии на сегодняшний день не установлены, но специалисты из области дерматологии выделяют большое количество предрасполагающих факторов — как физиологических, так и патологических.

Приобретенный фолликулярный кератоз у детей или взрослых может развиваться или обостряться на фоне таких неблагоприятных источников:

  • гиповитаминоз — недостаток в человеческом организме витаминов А, С, D и группы В;
  • нерациональное питание — избыток в меню жирных и острых блюд, соленой пищи, крепкого кофе;
  • длительное применение гормональных веществ;
  • продолжительное влияние стрессовых ситуаций или сильнейшее эмоциональное перенапряжение;
  • холодное время года — клиницисты отмечают, что в летний сезон узелки полностью исчезают;
  • протекание третичного сифилиса;
  • иммунодефицитные состояния, например, ВИЧ-инфекция;
  • веррукозный туберкулез кожного покрова;
  • грибок на ногах;
  • заболевания аутоиммунной природы — системная красная волчанка, склеродермия;
  • аллергические процессы;
  • гормональный дисбаланс — часто возникновение характерных признаков отмечается у женщин в период вынашивания ребенка или после родов;
  • длительный контакт открытых участков кожного покрова с рентгеновским или иными разновидностями излучения, химическими или ядовитыми веществами;
  • ношение одежды из синтетических тканей;
  • хронические патологии со стороны органов пищеварительной системы.

Специалистами установлено, что болезнь носит врожденный характер и даже может иметь генетическую предрасположенность.

Основная группа риска состоит из детей и подростков — у них заболевание диагностируется от 50 до 80 % случаев. Среди взрослого населения заболеваемость составляет 40 %.

В зависимости от причин возникновения фолликулярный кератоз бывает:

  • врожденным — считается довольно распространенным, так как передается от родителей к ребенку;
  • приобретенным — результат влияния негативных факторов.

Приобретенная форма существует в таких типах:

  • первичный — возникает на кожном покрове, который ранее не подвергался никаким патологическим изменениям;
  • вторичный — часто сопровождает иные дерматологические, воспалительные или инфекционные заболевания.

По характеру протекания патология бывает:

  • Папулезная. Основной клинический признак — формирование папул различных объемов. К такой категории стоит отнести лентикулярный гиперкератоз Флегеля, монилетрикс, сквамозный кератоз Дохи, кератоз Морроу-Брука и лишай Девержи.
  • Атрофирующая. Приводит к атрофии пораженных участков кожного покрова. Сюда относят кератоз Сименса, червеобразную атрофодермию и надбровную ульэритему.
  • Вегетирующая — парафолликулярный кератоз, болезнь Дарье, плоский волосяной лишай или эластоз Мишера-Лутца.

Существует несколько форм болезни:

  • 1 тип — в таких случаях шейка волосяного фолликула окружена шиловидными узелками или бляшками, кожа при прикосновении напоминает наждачную бумагу;
  • 2 тип — протоки волосяных фолликулов закупориваются пигментом или кровью.

Фолликулярный кератоз кожи в большинстве ситуаций поражает:

  • нижние конечности в области бедер;
  • ягодицы;
  • локти и колени;
  • волосистую часть головы;
  • переднюю стенку брюшной полости;
  • руки.

В несколько раз реже изменениям подвергаются:

  • плечи;
  • зона между лопатками;
  • нижние части ног;
  • лицо;
  • подмышечные впадины;
  • подошвы и ладони;
  • слизистые оболочки;
  • грудь.

Клинические проявления будут отличаться в зависимости от варианта течения заболевания. Красный отрубевидный волосяной лишай выражается такими признаками:

  • образование небольших узелков красноватого оттенка в волосистой части головы;
  • возникновение роговых корочек;
  • в центре узла присутствует скрученный волосок;
  • сильнейший зуд в проблемной области;
  • жесткая и шершавая кожа.

Первые симптомы могут возникать уже в возрасте 2 года, а после 20 лет постепенно исчезают. Чаще диагностируется у женщин.

Кератоз фолликулярный, протекающий в форме лишая Девержи, представлен такими симптомами:

  • коническая форма высыпаний, обладающих шипами рогового эпителия;
  • красноватый или оранжевый оттенок бляшек;
  • склонность узелков к слиянию;
  • чаще локализуется на лице, локтях и коленях;
  • синдром Бенье;
  • жесткость кожи;
  • умеренный зуд.

Кератоз Морроу-Брука имеет следующие клинические проявления:

  • сухость кожных покровов;
  • появление сухих узелков с роговым шипом или свернутым волоском по центру;
  • утолщение и деформация ногтевых пластин;
  • образование складок и трещин на подошвах или ладонях.

Симптоматика гиперкератоза Флегеля включает:

  • возникновение красных или коричневых папул;
  • поражение верхних конечностей, реже — туловища;
  • точечные кровоизлияния, появляющиеся на месте удаления ороговевшей корочки.

На протекание сквамозного кератоза Дохи указывают:

  • изолированные или густо расположенные папулы;
  • серая чешуйка в центре узла;
  • появление черных точек — наблюдается после удаления чешуйки;
  • формирование рубцов после удаления папул.

Надбровная ульэритема у детей и взрослых имеет такие симптомы:

  • гиперкератотические узелки, располагающиеся на наружной стороне бровей;
  • высыпания на щеках и лбу;
  • перерождение сыпи в фолликулярные рубцы;
  • ороговение кожи;
  • выпадение волосков (если патология локализована в волосистой части головы).

Фолликулярный кератоз у ребенка или взрослого, протекающий в виде болезни Дарье-Уайта, представлен такими признаками:

  • высыпания телесного цвета, которые по мере прогрессирования покрываются корочкой серовато-коричневого оттенка;
  • поражение волосистой части головы или лица — сыпь может распространяться на грудь, спину и кожные складки;
  • сильный зуд.

Симптоматика склонна к обострению в зимний период, а в некоторых случаях может полностью отсутствовать в жаркий сезон.

Симптомы фолликулярного кератоза

Лишай у ребенка или взрослого может быть диагностирован дерматологом. Часто комплекс мероприятий ограничивается такими действиями:

  • изучение истории болезни не только пациента, но и его родственников — для поиска наиболее вероятного этиологического фактора;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза — для подтверждения или опровержения влияния какой-либо физиологической причины;
  • оценка состояния кожных покровов и волосистой части;
  • пальпация проблемной области;
  • детальный опрос — для выяснения первого времени возникновения и интенсивности клинических проявлений.

Общие лабораторные исследования и инструментальные обследования носят вспомогательный характер и необходимы только для проведения дифференциальной диагностики фолликулярного кератоза от иных дерматологических заболеваний.

Фолликулярный кератоз у детей и взрослых успешно лечится консервативными средствами. Основные методы терапии:

  • местные лекарственные вещества — крема и мази;
  • народные рецепты;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • лазерная терапия.

Среди наиболее эффективных медикаментов стоит выделить:

  • «Тазаротен»;
  • «Дайвонекс»;
  • «Элидел»;
  • «Протопик»;
  • «Ретин-А».

Самые действенные нетрадиционные рецепты, применяемые в домашних условиях, представлены компрессами на основе таких составляющих:

  • сок алоэ;
  • эвкалипт;
  • прополис;
  • сырой картофель;
  • отвар ромашки, шалфея, календулы и мяты.

Народные средства от фолликулярного кератоза в обязательном порядке должны быть одобрены лечащим врачом.

Если высыпания локализуются на открытых участках кожи, скрыть их на время лечения поможет специально предназначенная лечебная косметика.

Помимо основных способов, существуют дополнительные методы лечения:

  • укрепление иммунной системы;
  • диета;
  • избегать воздействия холода или высоких температур на проблемные зоны кожного покрова.

Чтобы не допустить развития болезни у детей и взрослых, необходимо придерживаться нескольких несложных рекомендаций. Профилактика при фолликулярном кератозе включает такие инструкции:

  • соблюдать здоровый образ жизни;
  • свести к минимуму влияние стресса;
  • избегать воздействия облучения и химических веществ на кожу;
  • постоянно укреплять иммунную систему;
  • носить одежду, сшитую только из натуральных тканей;
  • рационально питаться — меню с большим количеством витаминов и питательных веществ;
  • принимать витамины в таблетированной форме;
  • своевременно лечить патологии, которые могут вызвать развитие кератоза;
  • регулярно проходить профилактический осмотр в клинике.

Фолликулярный кератоз обладает благоприятным прогнозом, что обусловлено простым устранением болезни консервативными методами. Красный волосяной лишай и другие разновидности кератоза могут вызвать только психологический дискомфорт. Других осложнений не существует, а летальный исход не зафиксирован.

simptomer.ru

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз). Первичным элементом являются небольшие шелушащиеся пятна или шаровидные папулы, покрытые корками, сливающиеся в бляшки. Локализуется дерматоз на лице, груди, спине, в межлопаточной области, на волосистой части кожи головы. Возможно присоединение вторичной инфекции. Гендерного деления нет. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни. Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания. Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин. Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.

Болезнь Дарье

Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом). В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз. Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу. Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.

В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:

  1. Классический фолликулярный дискератоз – себорейная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев.
  2. Локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз, абортивная форма болезни - линейные очаги дискератоза локализуются исключительно на ограниченных и нестандартных участках кожного покрова.
  3. Гипертрофический (гиперкератотический) дискератоз или изолированная форма (бородавчатая дискератома) – первичный элемент - бляшки дискератоза с трещинами и бородавчатыми разрастаниями на поверхности.
  4. Везикулезно-буллезный дискератоз – отличается полиморфизмом сыпи: узелки, везикулы на разных стадиях развития.

Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже. Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.

Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.

При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия. Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп. При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.

При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.

В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.

Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.

Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость. Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.

Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид. Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный. Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.

www.krasotaimedicina.ru

Фолликулярный дискератоз — что это за болезнь

Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье – это патология наследственной этиологии, которая характеризуется патологическим ороговением клеток дермы.

Среди симптомов – формирование шелушащихся пятен или шаровидных папул, которые сливаются в бляшки. Полностью избавиться от патологии нельзя. Лечение – симптоматическое.

Причины развития заболевания

Как правило, болезнь имеет наследственную этиологию. Развитие дискератоза имеет свои особенности. Так, под воздействием определенного причинного фактора нарушается процесс кератинизации эпителиальных клеток, при чем нарушается созревание и задерживается отторжение клеток рогового слоя, увеличивается его толщина, закрывается просвет волосяных фолликулов.

Существует и приобретенная этиология болезни. В данном случае на развитие дискератоза влияют следующие факторы:

  • заболевание обменного или эндокринного характера (например, диабет, гипотиреоз или др.);
  • несоблюдение правильного питания, недостаточное содержание в организме витамина А, В, Е, С;
  • третичный сифилис, ВИЧ-инфекция, кожный туберкулез, грибок дермы, протекающие в организме;
  • развитие аутоиммунного заболевания соединительных тканей (системной волчанки, склеродермии, лимфогранулематоза или др.);
  • аллергическая болезнь;
  • негативное влияние на организм вредного излучения, например, рентгеновских лучей;
  • длительное взаимодействие с химическим веществом.

Заболевание приобретенного характера часто дополняется вторичными клиническими симптомами.

Например, если присоединилась инфекция (стрептококк или стафилококк), возникает воспалительный процесс, характеризующийся поверхностными фолликуллитами, фурункулезом, сикозом. Часто в комплексе развивается угревая болезнь.

Совет от дерматолога... Зуд, сыпь и шелушение кожи сигнализирует о том, что организм во всю КРИЧИТ о проблемах. О чем говорят эти симптомы, мы спросили у главного врача Рыкова Сергея Владимировича... Читать далее...

Клинические проявления

Заболевание, протекающее у взрослых и у детей, имеет выраженные фото-симптомы. Это – плоские фолликулярные узелки, имеющие диаметр от 1-3 мм. На поверхности новообразований присутствует бурая корочка. Если таковые сосредоточены в волосяных луковицах, имеет место фолликулит.

В лицевой части папулы чаще локализуются на коже висков. Кожные покровы огрубевают, утолщаются. Потовые железы, а именно – их устья, расширяются. Папулы способны сливаться в одно целое, образуя веррукозные бляшки.

В некоторых случаях в поражение вовлекается костный аппарат. На эпидермисе возникают шелушащиеся участки с мелкой сыпью. Локализуются симптоматические проявления в крупных складках, в волосистой и лицевой зонах, заушном отделе, выше грудных желез. Изменяется вид ногтей: заполняются продольными красноватыми или белыми полосами.

Новообразования при заболевании у разных больных могут отличаться. Выглядят в виде коричневой сыпи, красной сыпи или шелушащихся чешуек.

Формы заболевания

Учитывая клинические проявления патологии, болезнь Дарье может протекать в разных формах. По данным соответствующих исследований их насчитывают в количестве 4:

  1. Классическая форма. Относится к себорейным патологиям, которые диагностируют у 90% людей.
  2. Локализованная или линейная форма. Клинические проявления заболевания возникают в ограниченной области.
  3. Гипертрофическая гиперкератотическая форма. Характерный симптом – формирование трещинок и новообразований по типу бородавок на эпидермисе.
  4. Везикулезно-буллезная форма. О везикулезной форме сигнализирует образование узлов и везикул на разных этапах протекания заболевания.

Некоторые исследователи выделяют еще один вид заболевания Дарье – фолликулярно-точечный или ладонно-подошвенный.

При этом клинические проявления формируются на кожном покрове подошв и ладоней. Источник начала фолликулярно-точечного дискератоза – перенесенная патология инфекционного происхождения (грипп, гонорея или др.).

Диагностические мероприятия

Как правило, поставить диагноз можно уже после первого осмотра врачом эпидермиса. В обязательном порядке собирают сведения о случаях заболевания между ближайших родственников, давности возникновения симптомов, сопутствующих проявлениях.

Чтобы подтвердить диагноз, проводят дополнительные диагностические мероприятия, а именно – лабораторные, среди которых – гистология взятого биоптата кожи. Необходимо проведение биохимического анализа крови, общего анализа крови и мочи.

Дифференциальную диагностику фолликулярного дискератоза проводят с такими патологическими состояниями, как плоский лишай, себорейный дерматит, пузырчатка, патология Кирле.

Методы лечения

Чем лечить заболевание, определяет врач. Одно нужно понимать, что полностью избавиться от фолликулярного дискератоза не получится. Единственное, можно предпринять меры по снижению интенсивности клинических проявлений и максимальному удлинению стадии ремиссии.

Требуется восполнение в организме ретинола (витамина А), который отвечает за здоровье кожных покровов и способствует уменьшению проявлений патологии. С этой целью в рацион включают в достаточном количестве ретинол-содержащие продукты или принимают соответствующие препараты.

Медикаменты

Местно проводят аппликации с Кератолической мазью. Клинические рекомендации в стадию обострения симптомов сводятся к помещению больного в стационарные условия и прохождению там соответствующих лечебных манипуляций.

Инъекционно вводят ретинол (витамин А). Продолжительность терапии определяет врач в индивидуальном порядке. В случае присоединения бактериальной инфекции назначают прием антибактериальных препаратов.

В тяжелом случае поражения кожного покрова назначают проведение оперативного вмешательства или электрокоагуляции.

Народные средства

Лечение народными средствами проводится в домашних условиях. Можно задействовать следующие компоненты:

  • черная смородина (листья): используют для приготовления чая, который пьют в течение дня;
  • крапива: 2 ст.л. сырья заливают 200 мл кипятка, настаивают до полного остывания, пьют дважды в день по 100 мл или используют как примочки на пораженные области;
  • шиповник (масло): по 0,5 ч.л. принимают внутрь на голодный желудок в утреннее время или смазывают маслом пораженные области трижды в день;
  • пустырник, трилистник, мята: ингредиенты смешивают в равных долях, берут 2 ст.л. сбора, заливают 300 мл кипятка, настаивают в течение часа, принимают внутрь по 100 мл трижды в день.

Каждое народное средство перед использованием обсуждают с лечащим врачом, ведь некоторые из таковых вызывают побочные эффекты.

Профилактические рекомендации

Так как на развитие фолликулярного дискератоза влияет наследственный фактор, превентивные меры рекомендуется соблюдать будущим родителям. На стадии планирования ребенка семейной паре важно посетить генетика. Важно обратиться к врачу тем людям, среди ближайших родственников которых присутствуют случаи заболевания.

Если не проводить лечение, возникают опасные последствия, среди которых – отек кожного покрова. Медицина располагает методиками, которые позволяют добиться продолжительной ремиссии дискератоза и снизить риск рецидива патологии.

Врачи предупреждают! Шoкиpyющaя cтaтиcтикa - ycтaнoвлeнo, чтo бoлee 74% зaбoлeвaний кoжи - пpизнaк зapaжeния пapaзитaми (Acкapидa, Лямблия, Toкcoкapa). Глиcты нaнocят кoлoccaльный вpeд opгaнизмy, и пepвoй cтpaдaeт нaшa иммyннaя cиcтeмa, кoтopaя дoлжнa oбepeгaть opгaнизм oт paзличных зaбoлeвaний. Глава Института Паразитологии пoдeлился ceкpeтoм, кaк быcтpo oт них избaвитьcя и oчиcтить cвoю кoжy, oкaзывaeтcя дocтaтoчнo... Читать далее...

Если придерживаться рекомендаций лечащего врача, использовать специальные мази, крема, регулярно проводить гигиенические мероприятия, можно надеяться на благоприятный прогноз.

gribkovye-zabolevaniya.com

Как выглядит фолликулярный кератоз, почему он развивается и можно ли вылечить заболевание?

Фолликулярный кератоз — это определяющий клинико-гистологический признак некоторых симптоматических поражений кожи или группы дерматологических заболеваний под названием «фолликулярные кератозы», сопровождающихся гиперкератозом (избыточным ороговением эпителия) и закупоркой волосяных фолликулов.

Этиология и патогенез заболевания

Отдельные авторы предлагают подразделять фолликулярный кератоз кожи, в зависимости от этиологического (причинного) фактора, на врожденный и приобретенный. Последний, в свою очередь,  они подразделяют на первичный, возникающий на коже до этого не измененной воспалительным или каким-либо другим патологическим процессом, и вторичный. В то же время, эти авторы предупреждают, что такое различие является именно условным, поскольку разрастание слоя роговых клеток без предшествующих изменений участка кожи только кажущееся и практически невозможно.

Принцип механизма развития патологии

При наличии нормальных физиологических условий клетки эпителия образуются в базальном слое в результате деления зародышевых клеток кератиноцитов. В дальнейшем молодые клетки уже не делятся. Они подвергаются дифференцировке и росту, постепенно утрачивают ядро и органеллы и заполняются белком кератином — кератинизация, или ороговение.

Растущие молодые клетки вытесняют более старые, лежащие над ними, и занимают место последних. Полный жизненный цикл нормально протекающего процесса «мягкой» кератинизации составляет два дня и заканчивается еле заметным отшелушиванием одного слоя рогового эпителия. Этот процесс, вынуждающий вновь образованные клетки смещаться к поверхности кожи, способствует также перемещению и веществ, проникающих в эпидермис.

Вследствие воздействия различных причинных факторов (приобретенных или генетически обусловленных) происходит нарушение процессов кератинизации эпителия, сопровождающееся неполным созреванием и задержкой отторжения клеток рогового слоя, увеличением его толщины и закрытием просвета волосяных фолликулов.

Приобретенный фолликулярный кератоз

Он обычно развивается в результате:

  • обменных и эндокринных нарушений, особенно при гипотиреозе и сахарном диабете;
  • нерационального питания пищевыми продуктами с низким содержанием витаминов “A”, “E”, “C” и группы “B”;
  • третичного сифилиса, ВИЧ-инфекции, веррукозного туберкулеза кожи, грибковых заболеваний на ногах (стопы);
  • аутоиммунной патологии соединительной ткани (дискоидная красная волчанка, склеродермия и др.) и аллергических заболеваний;
  • избыточного воздействия рентгеновского и других видов излучений, а также постоянного физического воздействия на участки кожи или контакта с вредными химическими веществами и т. д.

Приобретенный гиперкератоз встречается в виде одиночных или множественных элементов, которые могут осложняться угревой болезнью, а при присоединении стафилококковой или стрептококковой инфекции — воспалительным процессом, и протекать в виде остиофолликулитов и поверхностных фолликуллитов, фурункулеза, сикоза и т. д.

Видео: Непереносимость глютена и фолликулярный кератоз на руках

Как избавиться от фолликулярного кератоза приобретенной формы?

Симптоматические формы легко поддаются излечению при устранении основной причины или адекватной коррекции хронических заболеваний, спровоцировавших развитие кератоза, и применении противовоспалительной, антибактериальной, антигистаминной терапии, специфической иммунотерапии и иммунокорректоров, а также лосьонов и кремов с противовоспалительными, пилинговыми, ферментными, витаминными компонентами.

Врожденные формы заболевания

Можно ли вылечить фолликулярный кератоз врожденного характера?

Когда речь идет именно о фолликулярных кератозах, имеется в виду большая группа врожденных заболеваний, проявляющихся нарушениями процессов кератинизации, причина которых заключается в наследственной передаче или генетической детерминации.

Последняя представляет собой такое функциональное состояние организма, при котором в тот или иной период жизни и под влиянием определенных и, зачастую, непонятных обстоятельств возникает активизация патологических генов. Врожденная патология не обязательно должна присутствовать уже в момент рождения ребенка или в его раннем возрасте. Она может проявиться в процессе жизни в любом возрасте, в том числе и у взрослых.

Радикальное патогенетическое лечение фолликулярного кератоза, обусловленного генетически детерминированными или наследственными причинами, невозможно. Оно может быть только симптоматическим, то есть направленным на устранение или уменьшение выраженности проявлений болезни в течение более или менее длительного периода времени.

Видео: Советы родителям о фолликулярном кератозе

Классификация врожденных фолликулярных кератозов

Наследственные фолликулярные кератозы составляют довольно большую группу заболеваний, отдельные из которых в практической деятельности дерматовенерологов не являются казуистическими.

В современной классификации они подразделяются на:

  1. Папулезные, к которым относятся волосяной лишай, болезнь Девержи, стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля, болезнь Морроу-Брука, сквамозный кератоз Дохи.
  2. Атрофирующие — надбровная рубцующаяся эритема, или надбровная ульэритема, червеобразная атрофодермия, декальвирующий шиповидный кератоз Сименса.
  3. Вегетирующие, в которые входят фолликулярный и парафолликулярный кератоз Кирле, серпигинозный кератоз Лутца, болезнь Дарье-Уайта.

Для заболеваний, относящихся к первым двум группам, характерной является склонность к незаметному или малозаметному прогрессированию и постепенному процессу кожной атрофии в области поражения.

Клинические проявления некоторых кератозов

Волосяной лишай

Являющийся широко распространенным, начинает проявляться у детей 2 – 3-хлетнего возраста, достигает максимального развития (чаще у девушек и женщин молодого возраста) к 15 – 20-и годам, после чего  его активность постепенно снижается и «затухает» к зрелому возрасту.

Заболевание характеризуется высыпаниями, локализующимися  на руках и ногах (наружная поверхность), на коже ягодиц и, реже, на лице, на коже волосистой зоны головы, локтевых и коленных суставов. Элементы представляют собой красноватые мелкие плотные узелки, пронизанные в центре извитым, по типу спирали, пушковым волосом. Пораженные участки напоминают «гусиную кожу», возникающую при ознобе или внезапном чувстве страха.

Высыпания сопровождаются незначительным зудом, повышенной сухостью пораженных участков и незначительно выраженным шелушением, особенно в области наружной поверхности верхних и нижних конечностей. Эти явления усиливаются при низкой влажности окружающей среды.

Волосяной лишай

Болезнь Девержи

Или красный волосяной отрубевидный лишай Девержи — редкий хронический воспалительный дерматоз с постепенным, реже острым, началом при удовлетворительном общем самочувствии. Различают два клинических варианта заболевания:

  • Классический.
  • Ювенильный ограниченный.

Этот кератоз представлен высыпаниями папулезных фолликулярных элементов конической формы с характерными шипиками рогового эпителия, называемыми «конусами Бенье». Фолликулы, в центре которых находится волос, окружены эритематозной зоной. При пальпации поверхности кожи в области высыпания узелков ощущается типичная шероховатость (симптом «терки»). Типичным является и оранжево-красный или кирпично-красный цвет сыпи.

На начальном этапе высыпания сгруппированы в одну бляшку или эритематозные пятна с локализацией на верхней половине тела.  В дальнейшем они постепенно распространяются на нижнюю половину туловища, на лицо и волосистую часть головы. На лице они имеют вид эритематозных пятен с умеренным шелушением, а на голове сопровождаются зудом различной интенсивности и отрубевидным шелушением, напоминая себорейный дерматит.

С течением времени постепенно клиническая симптоматика изменяется. Отдельные шелушащиеся эритематозные бляшки сливаются, в результате чего происходит распространение кожного поражения, и процесс приобретает форму эритродермии диффузного характера. В этом случае важнейшим дифференциально-диагностическим симптомом являются отдельные округлые (в виде монеты) участки, диаметр которых около 10 мм, визуально здоровой кожи.

Они хаотично разбросаны на любых участках тела и расположены на фоне диффузной эритродермии. Шелушение в области очагов неоднородно. Оно носит мелкопластинчатый характер на верхней половине тела и, преимущественно, крупнопластинчатый — на нижней.

Половина случаев заболевания сопровождается симптомом Бинье, представляющим собой гиперкератоз тыльной поверхности пальцевых фаланг кисти. В 80% случаев в начале болезни или несколько позже развивается гиперкератоз желтовато-красной окраски на ладонной и подошвенной поверхностях.

Но  часто элементы сыпи при болезни Девержи могут иметь сходство с таковыми при псориазе, а диффузная эритродермия — с токсикодермией. Кроме того, отмечается частое поражение ногтей, проявляющееся в выраженном подногтевом гиперкератозе, желтоватой окраске и продольной или поперечной исчерченности ногтевых пластинок, их деформации по типу «птичьего когтя» (онихогрифоз).

Гиперкератоз стойкий  лентикулярный Флегеля

Проявляется мелкими рассеянными желтовато-оранжевыми или красновато-коричневатыми роговыми папулами диаметром до 5 мм. Иногда папулы могут быть окружены валиком такой же окраски. Под роговыми массами (после их удаления) обнажается углубление с несколько влажной поверхностью и точечным кровотечением. Высыпания локализуются в основном на ногах (бедра, голени, тыльная поверхность стоп) и значительно реже — на руках, совсем редко — на туловище.

Фолликулярный кератоз Морроу – Брука

Обычно начинается в детском возрасте с сухости кожи ладоней и стоп, которая постепенно распространяется на кожу головы и туловища. В результате выраженной кератодермии на ладонях и стопах формируются глубокие складки и трещины. Кроме того, постепенно развиваются утолщение и деформация ногтевых пластинок, на них возникают продольные борозды.

На фоне сухости кожи появляются рассеянные фолликулярные сухие узелки плотной консистенции и округлой формы, в центре некоторых из них виден роговой шипик или обломок волоса. Элементы имеют сероватую окраску, расположены, как правило,  симметрично и локализуются преимущественно на ягодицах, боковой поверхности рук и ног, и очень редко — на лице (в основном у детей). В некоторых случаях возникает кожная гиперемия в местах высыпаний. Течение процесса ухудшается в холодный сезон года.

Кератоз сквамозный фолликулярный Дохи

Чаще встречается среди мужчин и начинается в юности. Существуют описания семейных случаев этой патологии.  Характерными элементами являются изолированные, густо расположенные фолликулярные папулы. Воспалительная реакция не выражена. В центральном отделе фолликулярного устья патологического элемента расположена тонкая чешуйка сероватого цвета, после удаления которой обнажаются черные точки. После разрешения элементов высыпаний на их месте остается депигментированный атрофический рубчик.

Надбровная ульэритема

Как правило, проявляется в детстве или юношеском возрасте (иногда при рождении) эритемой, тесно расположенными фолликулярными гиперкератическими узелками, создающими впечатление зернистого рельефа, и различной выраженности атрофическими изменениями.

Высыпания имеют симметричный характер и локализуются вначале на коже наружной области бровей, после чего могут распространяться на кожу лба, щек, подбородка и в очень редких случаях — плечевой области, ягодиц и бедер. Через некоторое время происходит формирование поверхностных фолликулярных рубчиков, сочетающихся с избыточным ороговением, что придает очагам вид сеточки.

На коже щек преобладает покраснение (эритема) с нерезко выраженным кератозом и почти незаметной атрофией. Атрофические процессы приводят к выпадению (иногда существенному) волос в области бровей. Иногда могут развиваться отрубевидное шелушение и синюшность ногтевых фаланг, покраснение кожи в области ладоней и стоп.

Отмечены случаи сочетания кератоза с врожденными пороками развития, с замедлением физического и умственного развития.

Болезнь Дарье – Уайта

Или вегетирующий фолликулярный дискератоз Дарье, является относительно редкой патологией, характеризующейся множественными изолированными фолликулярными гиперкератическими высыпаниями диаметром до 5 мм на «себорейных» зонах кожных покровов.

Болезнь развивается у детей и подростков. Элементы сыпи вначале имеют телесный цвет. Затем они покрываются мелкими серовато-коричневыми корочками, сливаются в разрастающиеся (вегетирующие) бородавчатые очаги, сопровождающиеся мокнутием в кожных складках. Вначале сыпь появляется на коже лица и волосистой части головы, за ушными раковинами, распространяется на межлопаточную зону, область грудины, кожные складки и иногда по всему телу.

Одним из характерных симптомов заболевания является гиперкератоз под ногтями. Происходит расщепление и неровное обламывание ногтевых пластинок у свободного края. На них возникают трещины в виде буквы “V” и продольные, чередующиеся между собой, красновато-коричневые и беловатые линии.

На тыльной поверхности кистей и стоп высыпания похожи на бородавки. Иногда возможно поражение ладонной и подошвенной поверхностей по типу слабо выраженного точечного, распространенного или напоминающего прерывистые линии  гиперкератоза. Описаны единичные случаи сочетания кожных поражений с мелкими белесовато-синеватыми папулезными высыпаниями на слизистых оболочках ротовой полости, пищевода и гортани, прямой кишки и влагалища.

Возможны осложнения заболевания в результате инфицирования кожной бактериально-вирусной инфекцией, а также обострения в весенне-летний период, в связи с повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам.

Красный волосяной отрубевидный лишай Девержи

Как лечить фолликулярный кератоз

Поскольку в регуляции процессов роста клеток различного типа основное место занимает  витамин “A”, то основными средствами лечения являются препараты с содержанием синтетических ретиноидов. Наиболее эффективные среди них — Неотигазон в капсулах для приема внутрь. Его действующее вещество — ацитретин, который достаточно легко мигрирует в ткани. Препарат обладает индивидуальными количеством и скоростью всасывания из пищеварительного тракта, а также многими побочными эффектами.

Поэтому он назначается в индивидуально подобранных дозах (от 25 до 75 мг) 1 раз в сутки в среднем в течение 9 месяцев. Подобным эффектом обладают препараты Изотретиноин, Алитретиноин, Этретинат. Они приводят к нормализации конечных этапов дифференцировки эпителия, тормозят продукцию кожного сала и разрастание эпителия в протоках сальных желез, облегчают  формирование роговых масс, а также отделение последних и кожного сала.

Рекомендуется избегать одновременного с ними приема внутрь других ретиноидов и витамина “A”. Некоторые авторы считают, что при наличии противопоказаний  к приему Неотигазона альтернативным вариантом могут быть курсы глюкокортикоидов (Преднизолон, Дипроспан) или цитостатиков (Проспидин), антиметаболитов (Метотрексат — является антагонистом фолиевой кислоты).

Местная терапия

При приеме внутрь Ацитреина применение наружных средств уже решающего значения не имеет, тем не менее, оно значительно улучшает самочувствие и существенно повышает качество жизни больного.

Мази для лечения фолликулярного кератоза содержат как салициловую кислоту (2-5%), мочевину (10%), так и АНА кислоты — яблочную кислоту (от 1 до 20%), молочную и другие фруктовые кислоты, способствующие  отторжению массивных наслоений рогового эпителия.

Также применяются крема с витамином “A”, гель Тазаротен (0,01% и 0,5%) с ретиноидами, Дайвонекс и Псоркутан (мазь и крем), содержащие в качестве действующего вещества  кальципотриол (тормозит пролиферацию кератиноцитов), Тигазоновый крем (0,1%), Фторурациловая мазь, крема с глюкокортикоидными препаратами и др. Кроме того, рекомендуются также сульфидные или радоновые ванны, ванны с водой Мертвого моря и т. д.

Лазерное лечение

В последние годы все больше привлекает к себе внимание лечение фолликулярного кератоза лазером. На ограниченных участках применяется импульсный лазер на красителях, эрбиевый и углекислотный типы лазера, оказывающие как хирургическое, так и противовоспалительное действие. Кроме аблятивных лазерных методик, иногда используется и неаблятивный фракционный фототермолиз.

Лечение фолликулярного кератоза в домашних условиях

Проводится посредством приема препаратов или конфитюра из ягод и плодов с повышенным содержанием витаминов “A”, “C” и “E”, а также проведения процедур эксфолиации. В этих целях можно использовать крем на основе салициловой кислоты или косметические средства, содержащие природные фруктовые альфа-гидрокислоты — молочную, гликолевую, лимонную, яблочную, гидроксиуксусную и др.

После процедуры эксфолиации пораженный участок необходимо обработать лучше всего 2%-ным раствором салициловой кислоты,  лосьоном “ Noreva Exfoliac” или молочком “URIAGE Keratosane 15”, а затем смазать каким-либо питательным кремом для уменьшения сухости кожи и предупреждения шелушения. Необходимо ежедневное проведение этих процедур.

В некоторой степени помогают уменьшить выраженность эритемы и предотвратить присоединение бактериально-вирусной и грибковой инфекций ванны с добавление настоев трав чистотела, чабреца, зверобоя, цветков ромашки аптечной, листьев крапивы двудомной и конского каштана, после чего необходимо использовать питательный крем для тела или/и применить влажное обертывание с морскими водорослями.

Кроме того, можно проводить лечение народными средствами, которые включают теплые ванны с добавлением молока, соды или картофельного крахмала (0,3-0,5 кг крахмала на ванну с водой), настоев трав, прикладывание на участки гиперкератоза пластинок из листьев алоэ на ночь с последующей обработкой салициловым спиртом и оливковым маслом, наложение на пораженные участки тонкого слоя прополиса на срок до 5 суток.

Видео: Как избавиться от фолликулярного кератоза в домашних условиях

Терапия различных заболеваний этой группы возможна только симптоматическая, преимущественно, с индивидуальным подбором препаратов и их дозировок, а использование средств народной медицины должно быть согласовано с врачом-дерматологом.

bellaestetica.ru


Смотрите также