Геморрагический васкулит патогенез


63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.

Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

Эпидемиология: 1-оме место среди системных васкулитов; чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет

Этиология геморрагического васкулита:

а) лекарственная аллергия

б) применение сывороток и вакцин

в) укусы насекомых

г) холодовая аллергия

д) пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)

Инфекционные агенты (чаще -гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, вирусы) являются лишь разрешающим фактором, а не причинным.

Патогенез геморрагического васкулита: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA  отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов 

деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов

Клиническая картина геморрагического васкулита:

а) начало чаще острое, внезапное, с повышением температуры до субфебрильной, слабостью, недомоганием

б) кожный синдром – ведущий клинический синдром, присутствующий у всех больных:

- мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема

- сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище и практически никогда – на слизистых, усиливается в вертикальном положении

- элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления

- обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида)

- сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв

в) суставной синдром – встречается у 2/3 больных, чаще у взрослых:

- симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений

- характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей

- длительность суставного синдрома 1-2 недели

г) абдоминальный синдром – более, чем у 50% больных, возникает из-за отека и геморрагий в брюшину, стенку кишки (чаще поражается начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже наблюдаются геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке, поражение пищевода и желудка):

- внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)

- может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом

- осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом

- длительность абдоминального синдрома от суток до 10

д) почечный синдром – у 10-50% больных, чаще у взрослых:

- гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания

- ведущие проявления – изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны

- при персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН

е) легочной синдром - капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы:

- кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка

- несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах)

- иногда – геморрагический плеврит

ж) поражение сердца - геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, на ЭКГ возможны инфарктные изменения

з) поражение ЦНС - приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и др.

Клинические варианты геморрагического васкулита:

а) молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения

б) острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; в исходе - выздоровление или рецидивирующее течение

в) рецидивирующее течение – характерны рецидивы с периодами ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до года и более)

Диагностика геморрагического васкулита:

1. Лабораторные данные неспецифичны:

а) ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ (при абдоминальной форме и особенно при ГН); нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме

б) ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)

в) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA

г) положительный анализ кала на скрытую кровь при абдоминальном синдроме

2. Инструментальные исследования:

а) биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов

б) ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.

Лечение:

1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи

2. Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза

3. При недостатом эффекте гепарина:

а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в

б) никотиновая кислота 0,1% - 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза

в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно

г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней

д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты

studfiles.net

Геморрагический васкулит (этиология, патогенез, клиника, диагностика)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) — относится к системным васкулитам с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра (генерализованный микротромбоваскулит). При котором происходит асептическое воспаление стенок  микрососудов и их дезорганизация. Поражаются сосуды  кожи и внутренних органов.В международной классификации геморрагический васкулит шифруется — Д 69.0. (обозначен как аллергическая пурпура).Другие названия болезни: пурпура Шенлейн – Геноха, капиляротоксикоз, геморрагическая идиопатическая пурпура, аллергический васкулит, сосудистая нетромбоцитопеническая пурпура.

Первые клинические симптомы геморрагического васкулита описал William Heberden в 1801 году. Впервые был выставлен диагноз «болезнь Шенлейна – Геноха» в 1890 году врачами фон Душ и Гохе.

В конце XX и начала XXI века отмечается рост заболеваемости геморрагическим васкулитом. Раньше считалось, что это болезнь детского возраста, но в последние десятилетия определено, что болезнь возможна в любом возрасте (даже у пожилых людей).

Имеются отличия в течении болезни у детей и взрослых. У детей геморрагический васкулит протекает доброкачественно, в большинстве случаев с благоприятным исходом.У взрослых отмечается длительное поражение кожи (резистентное к лечению), развитие гломерулонефрита с хронической почечной недостаточностью.

Заболевание в детском возрасте регистрируется 25 человек на 10 тысяч детского населения. Дети до 3-х лет болеют редко. Чаще болеют дети от 3 до 11 лет. Это связано с интенсивностью аллергических реакций в этом возрасте и повышением уровня сенсибилизации.

Максимум заболеваемости приходит на зимне-весенний период. Причиной этому является повышение заболеваемости на ОРВИ, обострение хронических заболеваний, снижение реактивности организма.

Этиология

Этиология геморрагического васкулита до сих пор является не ясной. Однако можно выделить ряд факторов, которые влияют на возникновение этого заболевания.Различают провоцирующие, разрешающие и опосредованные факторы.

К провоцирующим факторам относятся: различные инфекции (вирусы, бактерии, паразитарные инвазии), пищевые аллергены.К разрешающим факторам относятся: различные лекарственные нагрузки, введение иммуноглобулинов, профилактические прививки.

К опосредованным факторам относятся: физические травмы, перегревание, охлаждение, оперативные вмешательства.

Все эти стрессоры, а также нервно-психические и физические перенапряжения провоцируют развитие парааллергических реакций.

Также имеются исследования о генетической предрасположенности к развитию геморрагического васкулита. Установлено, что наследственная предрасположенность связана с дефицитом комплемента С7, наличием антигенов HLA B8, Bw35, А1, А2, А10, С3. Часто у этих больных выявляется ТТ-генотип TGF-β-509.

Резюмируя вышеизложенное можно прийти к выводу, что в возникновении геморрагического васкулита большое значение принадлежит как экзогенным так и эндогенным факторам. И при наличии сенсибилизации организма и генетической предрасположенности любой этиологический фактор может стать решающим в развитии болезни Шенлейна – Геноха.

Патогенез

При геморрагическом васкулите происходит иммуноаллергическая реакция с отложением иммунных комплексов на стенке сосудов микроциркуляторного русла.

В результате попадания в организм антигена происходит избыточная выработка антител (иммуноглобулин А -80%, иммуноглобулин G -20%), с последующим образованием иммунных комплексов.

Причины избыточного образования иммуноглобулина А пока не известны. Есть предположение, что избыточная выработка IgA происходит в ответ на инфекционный процесс, так как геморрагический васкулит ассоциируется с инфекциями кишечного и респираторного тракта.

Общеизвестно, что образование и циркуляция иммунных комплексов является физиологической реакцией на внедрение антигенов.Образовываются высокомолекулярные и низкомолекулярные комплексы. Высокомолекулярные иммунные комплексы вызывают изменения в сосудах, а низкомолекулярные — тканевые повреждения.

При геморрагическом васкулите преобладают низкомолекулярные иммунные комплексы. 

В дальнейшем иммунные комплексы могут быть уничтожены нейтрофилами или макрофагами либо циркулировать в крови с последующим повреждением сосудов.

В иммунной реакции участвует и система комплемента (ее активация). Происходит абсорбция иммуноглобулинов и иммунных комплексов тромбоцитами, базофилами, тучными клетками. Это сопровождается выбросом кининов, гистамина, действие которых приводит к обнажению сосудистой стенки и расширению сосудов.

Эти эффекты способствуют фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов. Их отложение происходит на уровне прекапилляров, капилляров, венул, артериол. При этом наиболее часто поражаются микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек.

Вследствие фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов с последующей дилатацией происходит расхождение эндотелиальных клеток, нарушение сосудистой проницаемости при сохранении ее целостности, эритроциты проникают через сосуды.

В результате повреждения стенки сосудов активируется свертывающая система гемостаза (тромбоцитарная и коагуляционная системы). Развиваются микротромбозы. Возможен тромбоз и в лимфатических сосудах, что приводит к развитию острых отеков.

В результате патогенетических механизмов, возникают следующие эффекты:

  • Увеличивается проницаемость сосудистой стенки;
  • Развивается гиперкоагуляция;
  • Ухудшается реология крови;
  • Истощается антикоагулянтная система;
  • Возникает ишемия тканей.

Резюмируя выше сказанное в основе патогенеза геморрагического васкулита лежат:

  • Гиперподукция низкомолекулярных иммунных комплексов;
  • Активация комплемента;
  • Повышение проницаемости сосудов;
  • Повреждение эндотелия сосудов;
  • Активация тромбоцитов и гиперкоагуляция;
  • Развитие микротромбоваскулита.

Классификация

Единой классификации геморрагического васкулита нет.

Для практической деятельности используют следующую классификацию:

  • Формы геморрагического васкулита: кожная, суставная абдоминальная, почечная, молниеносная, смешанная (которая сочетает более двух форм);
  • Течение: острое — до 2 месяцев, затяжное – до 6 месяцев, рецидивирующее – более 6 месяцев; 
  • Тяжесть (активность): I ст. – легкая, II ст. — средней тяжести, III ст. – тяжелая;
  •  Осложнения: хроническая почечная недостаточность, инвагинация кишечника, перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, перитонит, кровоизлияния в мозг и другие органы, острая постгеморрагическая анемия. 

Клиническая картина

Продромальный период

Геморрагическому васкулиту предшествует продромальный период.Обычно за 1- 4 недели до заболевания больной переносит вирусную или бактериальную инфекцию (ангину, ОРВИ) или аллергическое воздействие (прием медикаментов, прививку, обострение аллергического заболевания).

Продромальный период длится от 4-х дней до 2-х недель и сопровождается недомоганием, головной болью, повышением температуры.

Начало заболевания острое или может быть постепенным. Иногда первые симптомы заболевания возникают на фоне полного здоровья. Чаще заболевание начинается с геморрагических высыпаний на коже (кожного синдрома).

Кожная форма

При кожной форме отмечается поражение кожи.Геморрагическая сыпь является одним из основных симптомов заболевания. Сыпь появляется между 1 и 5 днями заболевания. Характерна папулезно-геморрагическая сыпь, но в начале заболевания сыпь может быть точечная, мелкопятнистая, пятнисто-узелковая (реже бывает крупнопятнистой, эритематозной).

Сыпь редко располагается на лице, животе, груди (в этих местах возможна в тяжелых случаях). Часто бывает в начале заболевания крапивница или другой вариант аллергической сыпи.

Особенности сыпи при геморрагическом васкулите:

  • Сыпь мелкопятнистая и петехиальная;
  • Выступает над поверхностью кожи;
  • Симметричная;
  • Локализуется на разгибательных поверхностях конечностей (максимально вокруг суставов);
  •  Сыпь склонна к слиянию и рецидивированию;
  • Свежие высыпания располагаются рядом со старыми высыпаниями (которые находятся в стадии обратного развития).

Сыпь вначале имеет красноватое окрашивание, которое быстро меняется на синюшно-багровое. Затем происходит обратное развитие кожных элементов, и сыпь приобретает желтовато-коричневый оттенок.Иногда могут появляться высыпания в виде папул, в центре которой точечное кровоизлияние (кокарды).При тяжелых случаях часть кожных элементов может некротизироватся, что связано с микротромбозом.

Сыпь может сопровождаться зудом. У трети больных после исчезновения сыпи остается пигментация. При частых рецидивах может быть шелушение.

Для кожного синдрома геморрагического васкулита характерно волнообразное течение. Могут появляться новые высыпания при нарушении постельного режима, после погрешности в диете. Обычно таких волн бывает от 3 до 5.

У выздоравливающих пациентов, после расширения диеты могут возникать единичные петехии (не выступающие над поверхностью кожи). Эти высыпания не требуют лечения, так как считаются остаточными явлениями васкулита.В тяжелых случаях высыпания могут быть на слизистых оболочках.

Кожный синдром может проявляться ангионевротическим отеком тканей, чаще на стопах, кистях, лице. У мальчиков может быть отек мошонки.

Суставная форма

При суставной форме поражаются кожные покровы и суставы. Поражение суставов проявляться одновременно с кожным синдромом или через несколько дней после него. Реже бывает, когда суставной синдром предшествует кожному, что затрудняет диагностику геморрагического васкулита.

Поражению суставов способствует нарушение сосудистой проницаемости и кровоизлияния в области средних и крупных суставов (чаще лучезапястных, голеностопных). Поражение мелких суставов стопы и кисти не характерно.

Проявляется суставной синдром следующими изменениями в суставах:

  •  болью;
  • увеличением объема сустава;
  • болезненностью при пальпации;
  • ограничением движений;
  • локальной гиперемией;
  • повышением местной температуры;
  • развитием болевых контрактур.

Изменения в суставах держатся несколько дней (до 5-ти дней), затем проходят, не оставляя деформаций. Часто суставной синдром сопровождается повышением температуры тела до фебрильных цифр и ангионевротическим отеком.

Абдоминальная форма

Эта форма встречается почти у половины больных геморрагическим васкулитом. У трети больных боль в животе предшествует изменениям на коже, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Боль в животе возникает внезапно, имеет схваткообразный характер без четкой локализации. Чаще боли вокруг пупка, реже бывают в правой подвздошной области, что может имитировать аппендицит или кишечную непроходимость. Иногда боль такая сильная, что пациент занимает вынужденное положение.

Боль связана с кровоизлияниями в кишечник (субсерозный слой) и брыжейку. На высоте абдоминальной боли может быть рвота с примесью крови, свежая кров в кале, мелена. Возможны ложные позывы с частым стулом или запоры.

При осмотре — болезненность при пальпации живота. Живот доступен пальпации, что является диагностическим признаком для исключения острой хирургической патологи. Признаков раздражения брюшины обычно не наблюдается. Печень и селезенка не увеличены.

Абдоминальный синдром может рецидивировать. К рецидивам обычно приводит погрешность в диете. Длительность абдоминального синдрома различна (от 2-3 волн до 10). Обычно рецидив болей сочетается с новыми высыпаниями на коже. Наряду с болями в животе могут быть проявления токсикоза с эксикозом, что требует назначения интенсивной терапии.

Осложнением абдоминальной формы может быть инвагинация кишечника, непроходимость кишечника, перитонит, некроз кишечника.

Почечная форма

Почки поражаются примерно у трети больных геморрагическим васкулитом. Почечный синдром обычно развивается после появления геморрагической сыпи. Наиболее часто он проявляется на первом или втором месяце заболевания. Очень редко в начале заболевания может развиться острая почечная недостаточность, в связи с блокадой почечной микроциркуляции.

Клинически поражение почек протекает по двум вариантам:

  • Транзиторный мочевой синдром.Проявляется микро -,  макрогематурией, или гематурией с протеинурией (умеренной) – белка менее 1 г/сутки, цилиндрурией с волнообразным течением;
  • Нефрит (капилляротоксический нефрит).Возможны формы нефрита:— гематурическая (встречается чаще);— нефротическая с гематурией;— быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

Для гематурии при геморрагическом васкулите характерна торпидность к лечению. Артериальная гипертензия бывает крайне редко. Нефрит может длиться от несколько недель до месяцев.Переход в хронический гломерулонефрит происходит в 30–50% случаев. Затяжное или рецидивирующее (хроническое) течение может привести к хронической почечной недостаточности. Неблагоприятным прогнозом для заболевания является развитие нефротическиого синдрома и артериальной гипертензии.

Поражение почек является опасным проявлением геморрагического васкулита, поэтому лечащий врач должен контролировать функцию почек и состав мочи на протяжении всего заболевания.

Молниеносная форма

Крайне тяжелая форма. Встречается редко (в основном у детей до 5-ти лет). Возникает в связи с гиперергическим типом реактивности организма (реакция Артюса) или развитием острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания (некротический тромбоваскулит).

Течение заболевания напоминает септический процесс. Начало острое. Выраженная интоксикация, гипертермия. Быстро появляются обширные кровоизлияния на различных участках тела. Могут быть некрозы и мелкие цианотичные элементы. Геморрагии склонны к слиянию, обильные. Иногда возникают везикулы с геморрагическим содержимым. После вскрытия везикул образовываются обширные эрозивные поверхности.

Возможны неврологические нарушения: потеря сознания, судороги. Это связано с кровоизлиянием в вещество головного мозга. Также могут быть кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса – Фридериксена).

В анализе крови: гиперлейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение протромбинового индекса, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови.

При молниеносной форме выраженный абдоминальный и суставной синдромы. Прогноз серьезен. При отсутствии лечения возможен летальный исход.

При геморрагическом васкулите возможно поражения других органов и систем (встречается реже). Может быть: геморрагический перикардит, мененгиальный синдром, эпилептиформные припадки, переходящие гемипарезы, кашель с прожилками крови, гепатомегалия, кровоизлияния в мошонку.

Тяжесть клинических проявлений геморрагического васкулита определяется степенью активности:

  • I степень (легкая).Кожные высыпания незначительные. Температура тела нормальная, может повышаться до субфебрильных цифр. Другие органы и системы не поражаются. Повышение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояния удовлетворительное;
  • II степень (средней тяжести).Выражен кожный и суставной синдромы. Характерна интоксикация (слабость, головная боль, повышение температуры до фебрильных цифр). Почечный и абдоминальный синдромы умеренно выражены.В анализе крови лейкоцитоз, увеличение количества нейтрофилов и эозинофилов. Диспротеинемия, гипоальбуминемия. СОЭ повышено до 20-40 мм/час. Состояние больного средней тяжести;
  • III степень (тяжелая).Выражены кожный, суставной, абдоминальный, почечный синдромы. Выраженная интоксикация (повышение температуры до высоких цифр, слабость, миалгии, головная боль). Возможно поражение ЦНС и периферической нервной системы. В анализе крови значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов, СОЭ (свыше 40 мм/час). Может быть анемия, снижение количества тромбоцитов. Состояние больного тяжелое.

Диагностика

Лабораторные показатели при геморрагическом васкулите неспецифичны:

  • В общем анализе крови — лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг формулы влево, ускоренное СОЭ. При повышенной активности процесса определяется эозинопения (эозинофилы накапливаются в тканях). В стадии выздоровления количество эозинофилов возрастает, что является благоприятным симптомом;
  •  В общем анализе мочи (при почечном синдроме) – микро или макрогематурия, цилиндурия, протеинурия;
  • В анализе кала на скрытую кровь (при абдоминальной форме) — положительная реакция Грегерсена;
  • В биохимическом анализе крови характерна диспротеинемия с гипоальбуминемией, повышение концентрации серомукоидов, положительный С-реактивный белок;
  • В системе коагуляционного гемостаза определяется гиперкоагуляция: уменьшение времени свертывания крови по Ли–Уайту, гиперфибриногенемия, снижение уровня АТ III, повышение толерантности плазмы к гепарину, сокращение времени рекальцификации плазмы;
  • При исследовании биопсии кожи определяются депозиты IgA и СЗ-содержащие иммунные комплексы;
  • В иммунограмме повышается уровень иммуноглобулинов (Ig) А, М, G, Е. Повышается количество В-лимфоцитов. Снижается количество Т-лимфоцитов. Снижается фагоцитарная активность нейтрофилов;
  • Эндоскопическое исследование при абдоминальной форме может выявить эрозивный или геморрагический дуоденит, эрозии в желудке и кишечнике.

Лечение геморрагического васкулита будет рассмотрено в следующей статье.

Михаил Любко

Литература:

  • Пурпура Шенлейна – Геноха у детей: клинико-диагностические подходы О.С. Третьяковаг. Симферополь 2012 год.

mykhas.ru

Геморрагический васкулит - этиология, патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Основная роль в патогенезе принадлежит циркулирущим иммуннным комплексам (ЦИК). Они образуются в результате взаимодействия антигенов и антител, поражают стенку микрососудов. Повышается сосудистая проницаемость, плазма и эритроциты проникают в ткани, возникают отек, блокада микроциркуляции, геморрагии, дистрофические изменения, иногда развиваются некрозы.

Геморрагический васкулит - классификация

Выделяют различные клинические формы геморрагического васкулита: костно-суставную, абдоминальную, почечную, смешанную. По течению выделяют молниеносное, острое, затяжное, хроническое течение. Осложнения: кишечное кровотечение, перфорация, перитонит, ДВС-синдром, анемия, тромбозы и инфаркты в органах.

Геморрагический васкулит - клиника

Для простой или кожно-суставной формы геморрагического васкулита характерна папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с уртикарными проявлениями. В начале заболевания все элементы сыпи одинаковой величины и формы, при надавливании не исчезают, в тяжелых случаях папулы некротизируются. Сыпь располагается на коже конечностей и туловища, вокруг суставов. После выздоровления длительно сохраняется гиперпигментация кожи. Суставы поражаются одновременно с кожей или их изменения обнаруживаются через несколько часов после появления сыпи. Обычно больные жалуются на боли в крупных суставах, их припухлость, нарушения функции. Редко суставной синдром бывает продолжительным. Абдоминальная форма характеризуется сильными болями в животе без четкой локализации, которые обусловлены кровоизлияниями с субсерозный слой, брюшину и стенку кишки. Вслед за этим могут развиться желудочные и кишечные кровотечения (рвота кровью, мелена). При массивных кровотечениях может быть картина коллапса и острой постгеморрагической анемии. Диагноз нетруден, если абдоминальная форма сочетается с кожно-суставными проявлениями, и очень затруднен при изолированном абдоминальном синдроме. Поражение почек возникает обычно у части больных на 1-4 неделе заболевания, в моче появляются эритроциты, белок, цилиндры; иногда развивается нефротический синдром.

Геморрагический васкулит - методы диагностики

Количество тромбоцитов, время свертывания и длительность кровотечения при геморрагическом васкулите не выходят за пределы нормальных величин. Симптом жгута обычно положительный. По данным З.С. Баркагана ряд специальных тестов - аутокоагуляционный, содержание продуктов деградации фибрина, продуктов паракоагуляции - изменяются при геморрагическом васкулите, что позволяет расшифровывать некоторые звенья патогенеза этого заболевания.

Геморрагический васкулит - лечение

Основой патогенетического лечения геморрагического васкулита является назначение гепарина по обычной схеме. Вначале препарат вводится внутривенно, затем подкожно через 6 часов. Назначается также свежезамороженная плазма - 300-400 мл в течение 3-4 дней внутривенно, внутривенно никотиновую кислоту. С целью улучшения реологии крови можно назначать антиагреганты - трентал и курантил. Глюкокортикоиды назначают на короткий срок при тяжелом течении заболевания, выраженных признаках активности воспалительного процесса. Если значительно выражены суставные проявления, можно назначать нестероидные противоспалительные средства. При поражении почек гепаринотерапию сочетают с иммунодепрессантами, показан также плазмаферез.

Геморрагические лихорадки

Геморрагические лихорадки - это группа своеобразных заболеваний вирусной этиологии с природной очаговостью. Названия этим заболеваниям давались соответственно тому месту, где они изучались - дальневосточная, омская, тульская, ярославская, карельская и т.д. геморрагические лихорадки. Общим клиническим признаком ля всей этой группы болезней является появление геморрагической сыпи разной степени выраженности. Сыпь располагается в подмышечных впадинах, по боковым сторонам груди, внутренней поверхности плеч, на груди и спине. Часто бывают носовые кровотечения. Кожные высыпания появляются обычно на 3-4 день лихорадочного состояния. Затем возникают другие проявления геморрагического синдрома - кровоизлияния в веки и склеры, маточные и кишечные кровотечения. Весьма характерным является поражение почек параллельно с геморагическим синдромом по типу подострого гломерулонефрита. В моче обнаруживаются протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Наблюдаются олиго - и анурия, азотемия. В этот период в клинической картине отмечаются такие симптомы, как боли в животе, рвота, менингеальные явления. Состояние больного остается тяжелым в течение 2-3 недель. При благоприятном течении Состояние больного постепенно улучшается к концу 4 недели. Диагноз устанавливается обычно на основании данных эпидемиологического анамнеза, характерной клинической картины. Со второй недели можно использовать реакцию связывания комплемента в парных исследованиях через 5-10 дней. Лечение симптоматическое.

Болезнь Рандю-Ослера - определение, типы телеангиэктазий

Болезнь Рандю-Ослера - наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Характеризуется очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Кровоточивость связана с легкой ранимостью стенки сосуда, а также с очень слабой стимуляцией в участках телеангиэктазий адгезии и агрегации тромбоцитов и свертывания крови.

Типы телеангиэктазий

  1. Ранний - неправильной формы пятнышки.

  2. Промежуточный - в виде сосудистых паучков.

  3. Поздний (узловатый) - узелки диаметром 5-7 см, выступающие над поверхностью кожи и слизистых.

Преимущественная локализация телеангиэктазий

Губы, крылья носа, щеки, брови - наружная локализация. Слизистые рта, носа, языка, десен, зев, гортань, бронхи, желудочно-кишечный тракт - внутренняя локализация

Болезнь Рандю-Ослера - клиника, диагностика

Для данного заболевания характерен ангиоматозный тип кровоточивости - рецидивирующие кровотечения одной и той же локализации. Диагноз нетруден, если телеангиэктазии наружные - на губах, крыльях носа, щеках, на языке, деснах. Они обычно бледнеют при надавливании и наполняются кровью при прекращении давления. Диагноз затруднен, если наружных телеангиэктазий нет. Тогда при легочных кровотечениях больных долго обследуют для исключения туберкулеза, опухоли легкого, бронхоэктатической болезни. При кишечных кровотечениях исключают язвенный колит, полипоз, опухоли кишки. Решающими являются эндоскопические методики - риноскопия, бронхоскопия, ректороманоскопия и колоноскопия, гастродуоденоскопия, но и здесь возникают большие трудности из-за малых размеров узелков. Показатели гемостаза не изменены.

Болезнь Рандю-Ослера - лечение

Из локальных воздействий при рецидивирующих кровотечениях в современных условиях наиболее эффективными признаются замораживание и воздействие лазером. Иногда при угрожаемых кровотечениях из внутренних органов прибегают к хирургическому лечению.

Синдром Казабаха-Меррита

При данном синдроме у больного образуется одна, реже несколько ангиом кавернозного типа на коже или во внутренних органах, которые приводят к развитию ангиоматозного типа кровоточивости. При этом у больных выявляется тромбоцитопения, гипофибриногенемия, повышается содержание продуктов деградации фибриногена в плазме. Эти признаки позволяют отличить данный синдром от обычного ангиоматоза. Если это возможно, гемангиома должна быть удалена. При отсутствии условий для проведения хирургического лечения прибегают к рентгенотерапии или гамма-терапии. Лучевую терапию часто сочетают с назначением средних доз глюкокортикоидов.

Приложение 2. Тестовые задания:

1.Для геморрагического васкулита характерно: А.Гематомный тип кровоточивости. Б.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. В. Удлинение времени свертывания. Г.Снижение протромбинового индекса Д.Тромбоцитопения

2.К препаратам, способным вызвать тромбоцитопению относят А.Ацетилсалициловую кислоту. Б.Викасол. В.Кордарон. Г.Верошпирон.

3.Лечение тромбоцитопатий включает: А.Небольшие дозы эпсилон-аминокапроновой кислоты. Б.Викасол.

4.При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: А.Число мегакариоцитов в костном мозге увеличено. Б.Число мегакариоцитов в костном мозге снижено. В.Не возникают кровоизлияния в мозг Г.Характерно увеличение печени.

5.В лечении идиопатической тромбоцитопенитической пурпуры: А. Эффективны глюкокортикостероиды. Б.Спленэктомия не эффективна. В.Цитостатики не применяются. Г. Применяется викасол.

6.Для диагностики болезни Верльгофа применяется: А.Определение времени свертываемости. Б.Определение времени кровотечения. В.Определение плазменогена.

7.ДВС-синдром может возникнуть: А. При генерализованных инфекциях Б. Эпилепсии В.Внутриклеточном гемолизе.

8. Для лечения ДВС-синдрома используют:А. Свежезамороженную плазму.Б. Сухую плазму.

9.Если у больного имеются телеангиоэктазии, носовые кровотечения,

а исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений,

следует думать :А. О гемофилии. Б.О болезни Рандю-Ослера. В.О болезни Вилебранда Г.О болезни Верльгофа

10.Какие из перечисленных видов иммунных тромбоцитопений наиболее часто встречаются в клинике: А. Изоимумуные, связанные с образованием аутоантител при гемотрансфузиях или беременности. Б. Иммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита или с появлением нового антигена. В. Аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена.

11.Сосуды какого калибра поражаются при болезни Шенлейн-Геноха? А. крупные. Б. Средние, мышечного типа. В. Мелкие - капилляры и артериолы.

12.Для лечения ДВС-синдрома используют:А. Свежезамороженную плазму. Б.Сухую плазму В. Эритроцитарную массу.

13.В лечении идиопатической тромбоцитопенитической пурпуры: А Эффективны глюкокортикостероиды. Б.Спленэктомия не эффективна В. Цтостатики не применяются. 4.Применяется викасол.

14.Для диагностики гемофилии применяется: А.Определение времени свертываемости. Б.Определение времени кровотечения. В.Определение плазменогена.

15.ДВС-синдром может возникнуть: А. при генерализованных инфекциях. Б. Эпилепсии. В.Внутриклеточном гемолизе.

16.Для лечения ДВС-синдрома используют: А. Свежезамороженную плазму. Б.Сухую плазму В. Эритроцитарную массу. Г.Тромбоцитарную массу.

17.Для геморрагического васкулита характерно: А. Гематомный тип кровоточивости. Б.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. В.Удлинение времени свертывания. Г.Снижение протромбинового индекса. Д.Тромбоцитопения

18.К препаратам, способным вызвать тромбоцитопению относят: А.Ацетилсалициловую кислоту. Б.Викасол. В.Кордарон. Г.Верошпирон

19.При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: А.Число мегакариоцитов в костном мозге увеличено. Б.Число мегакариоцитов в костном мозге снижено. В.Не возникают кровоизлияния в мозг. Г.Характерно увеличение печени.

20.Некротическая энтеропатия характерна для: А. Иммунного агранулоцитоза. Б. Лимфогранулематоза. В.Эритремии.

Ответы на тестовые задания: 1 – Б; 2 – А; 3 – А; 4 – А; 5 – А; 6 – Б; 7 –А; 8 – А; 9 – Б; 10 – В; 11 – В; 12 –А; 13 –А; 14 – А; 15 – А; 16 – А; 17 – Б; 18 – В; 19 – А; 20 –А.

Приложение 3. Ситуационные задачи:

Задача 1.

Больной Н., 25 лет.

Поступил в стационар с жалобами на периодические боли в животе, появление геморрагической сыпи на ногах за 6 дней до госпитализации. При осмотре на коже нижних конечностей, ягодиц, а также на предплечьях, локтях папулезная сыпь, красно-багрового цвета, с диаметром элементов 3-5 мм, местами сливная, некоторые элементы с некрозом в центре. Слизистые чистые. Периферические лимфоузлы мелкие, безболезненные. Суставы без видимых изменений. В легких дыхание везикулярное, ЧД 22 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 80 в минуту, АД 100/70 мм. рт. ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон, дизурии нет, моча светлая. Стул оформлен. Общий анализ крови: HВ- 146 г/л, тромбоциты -310*109/л, лейкоциты 15*109/л, п/я- 3%, с/я -85%, эозинофилы- 1%, лимфоциты- 3%, моноциты- 8 %, СОЭ- 7 мм/ч. Биохимия крови: АлАт -0,4 мккат/л, АсАт- 0,4 мккат/л, ЛДГ- 5,4 мккат/л, амилаза- 2,2 мккат/л, билирубин- 10 мкмоль/л, мочевина -4,3 ммоль/л, креатинин- 50 мкмоль/л, гаптоглобин- 12 ммоль/л, СРБ- отрицательный, ферритин -130 нг/мл, миоглобин -1/8, ревматоидный фактор -отрицат. Протеинограмма: общий белок -84 г/л, альбумины- 53%, глобулины: 1- 3,5%, 2 -12%, - 14%,  -17%. Коагулограмма: АЧТВ- 25 сек, фибриноген- 3,8 г/л, о-фенантролиновый тест -8 мг%. Антитела к Chlamidia trachomatis IgG отрицат., Chlamidia pneumoniae и psittaci - IgM и IgG отрицательные. LE- клетки не обнаружены. Общие анализы мочи в динамике – периодически эритроциты до 1-2 в поле зрения, в остальном без патологии. Проба Нечипоренко: эритроциты 32000/мл, лейкоциты 1000. Посев мочи на флору - роста нет. Проба Зимницкого с определением белка - колебания удельного веса 1011-1025, экскреция белка – 0,063 г/сут.

УЗИ брюшной полости: пиелокаликоэктазия слева до 16 мм, расширение полости синусов, тотальное расширение всех групп чашечек до 8,5мм, в остальном без патологии. Рентгенограмма грудной клетки - патологии не выявлено. Консультация фтизиатра: проба Манту отрицательная, данных за туберкулёз нет. Осмотр окулиста: патологии на глазном дне не обнаружено.

Вопросы:

  1. Каков предполагаемый диагноз?

  2. Патогенез данного заболевания?

  3. Развитие каких осложнений возможно у данного больного?

  4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

  5. Необходимо ли проведение дополнительных методов исследования? Каких?

  6. В консультациях каких специалистов нуждается больной?

  7. Назначьте лечение данному больному.

Задача 2.

Больная А., 44 года.

Заболела остро. При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожа с обильной геморрагической сыпью от 0,2 до 1,0 см в диаметре, сыпь местами сливная, ярко-розовая и вишневая с синюшным оттенком, элементы несколько возвышаются над поверхностью кожи. Голеностопные, локтевые, коленные суставы отечны. Слизистые чистые. Лимфоузлы шейные, подмышечные до 1,0 см. В легких дыхание везикулярное, ЧД -26 в минуту. Тоны сердца ритмичные, отчетливые, ЧСС- 96 в минуту, АД- 95/60 мм. рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Диурез достаточный, моча светлая. Стул оформлен, регулярный. Общий анализ крови: HВ- 115 г/л, Er- 3,6х1012/л, тромбоциты -287,0х109/л, лейкоциты-10,0х109/л, п/я-2%, с/я-71%, лимфоциты-20%, моноциты- 6% ,СОЭ- 28 мм/ч. Коагулограмма: АВР-60сек, АчТВ-46 сек, ТВ-26 сек, ПИ-100%, фибриноген-4,76 г/л, этан. тест +, о-фенантролиновый тест-11,0 мг%, АТ III -87%. Биохимия крови: АлАТ-0,24 мккат/л, АсАТ-1,91 мккат/л, ЛДГ-8,2 мкат/л, билирубин-12,0 мкмоль/л, креатинин-76 мкмоль/л, мочевина-5,35 ммоль/л, глюкоза - 5,0 ммоль/л. Протеинограмма: общий белок- 57,8 г/л, альбумины -56,6г/л, глобулины a1 -2,9%, a2- 8,3%, β -14,24%, γ- 18,6%. HbsAg, антитела к HCV не обнаружены. Иммунограмма: IgG -14,0 г/л, IgA- 3,0 г/л, IgM- 1,25 г/л, лизоцим- 20%, ревматоидный фактор-отрицательный. Антитела к иерсиниям не обнаружены. LE- клетки не обнаружены. Антитела к нативной ДНК - отрицательные. Антитела к Clamydia pneumonia, psittaci, trachomatis-отрицательные. Антитела к Mycoplasma hominis – отрицательные. Общий анализ мочи без патологии. УЗИ брюшной полости, почек: без патологии. ЭхоКГ: признаки ложной косой хорды полости левого желудочка. Умеренная гипертрофия МЖП. Рентгенограмма грудной клетки: без патологии. Окулист: патологии на глазном дне не обнаружено. При выписке состояние удовлетворительное. Общее самочувствие не нарушено. Кожа и слизистые чистые. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, отчетливые. Печень, селезенка не пальпируются. Стул оформлен.

Вопросы:

  1. Каков предполагаемый диагноз?

  2. Патогенез данного заболевания?

  3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

  4. В консультациях каких специалистов нуждается больная?

  5. Назначьте лечение.

  6. Определите прогноз заболевания.

Задача 3.

Больная В., 45 лет.

При поступлении состояние средней тяжести. Кожа с элементами сыпи, больше на стопах и разгибательных поверхностях, на ягодицах. Элементы сыпи с окраской багрово-синего до розового цвета, несколько возвышаются над поверхностью кожи, до 0,5 см в диаметре. Слизистые чистые. Лимфоузлы единичные, мелкие. В легких дыхание везикулярное, ЧД -24 в мин. Тоны сердца ритмичные, умеренно приглушены, ЧСС -100 в 1 мин, АД 95/60 мм рт ст. Живот мягкий, умеренно болезненный. Печень, селезенка не увеличены. Мочеиспускание не нарушено, моча светлая. Стул густой. Общий анализ крови: HВ-123г/л, эритроциты-4,1х1012/л, тромбоциты- 287,0х109/л, лейкоциты-9,0х109/л, п/я-6%, с/я-63%, лимфоциты-28%, моноциты -3%, СОЭ- 12мм/ч. Коагулограмма: этаноловый тест +, о-фенантролиновый тест- 26,0 мг%, АВР- 68 сек, АчТВ -37сек, ТВ- 28 сек, ПТИ -100%, фибриноген- 3,87 г/л, АТ-III 87%. Биохимия крови: АлАТ-1,13 мккат/л, АсАТ-0,49 мккат/л, ЛДГ-5,22 мкат/л, билирубин-14,0 мкмоль/л, общий белок-70,9 г/л, альбумины-54%, глобулины a1-5,2%, a2- 12,8%, β- 12,4%, γ-15,6%, креатинин -76 мкмоль/л, мочевина-5,35 ммоль/л, глюкоза крови-5,0 ммоль/л, СРБ -30мг/л. Иммунограмма: IgG -14,0 г/л, IgA- 3,0 г/л, IgM -1,25 г/л, лизоцим- 20%, ревматоидный фактор- отрицательный. Антитела к иерсиниям не обнаружены. LE клетки не обнаружены. Антитела к нативной ДНК отрицательные. Антитела к Chlamydia pneumonia, psittaci, trachomatis отрицательные. Антитела к Mycoplasma hominis отрицательные. Общий анализ мочи без патологии. УЗИ брюшной полости, почек: признаки спленомегалии. ЭхоКГ: признаки ложной косой хорды полости левого желудочка. Рентгенограмма грудной клетки: без патологии. Окулист: патологии на глазном дне не обнаружено. При выписке состояние удовлетворительное. Общее самочувствие не нарушено. Кожа и слизистые чистые. Дыхание везикулярное, ЧД-26 в мин. Тоны сердца ритмичные, отчетливые, ЧСС-98 уд/мин. Печень, селезенка не пальпируются. Стул оформлен. Общий анализ крови: HВ-123 г/л, Эр-3,8х1012/л, тромбоциты- 266х109/л, лейкоциты- 5,0х109/л, с/я -35%, эозинофилы -1%, базофилы- 1%, лимфоциты- 47%, моноциты- 3%, СОЭ- 8 мм/ч. Анализ мочи в норме. СРБ -отрицательный. Коагулограмма: этаноловый тест-отрицательный, АВР-63 сек, АчТВ- 35 сек, ТВ-27 сек, ПТИ- 100%, фибриноген -3,0 г/л, АТ- III- 75 %. Биохимия крови: АсАт -0,48 мккат/л, АлАт -0,34 мккат/л, ЛДГ -6,2 мккат/л, КФК- 0,52 мккат/л, билирубин-10 мкмоль/л, мочевина- 3,26 ммоль/л, гаптоглобин- 9,2 ммоль/л, белок общий -76,7 г/л, альбумины- 56,5%, глобулины: α- 4,4%, α2- 9,3%, β- 14,7%, γ -15,1%.

Вопросы:

  1. Каков предполагаемый диагноз?

  2. Патогенез данного заболевания?

  3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз?

  4. В консультациях каких специалистов нуждается больная?

  5. Назначьте лечение.

  6. Определите прогноз заболевания.

Задача 4.

Больная 35 лет. Жалобы на слабость, головокружение, появление кровоподтеков без видимых причин. Больна 4 месяца.

Объективно: состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные с множественными васкулитно-пурпурными высыпаниями. Миндалины не увеличены. Патологии сердца, легких не обнаружено. Печень и селезенка пальпируются.

Анализ крови: HВ- 90 г/л, эр. – 2,4*1012/л, лейкоциты – 11*109/л, тромб.-9 0,0*109/л, СОЭ- 42 мм/ч. Симптом жгута положительный. Коагулограмма –пробы паракоагуляции- положительные.

1) Тип кровоточивости?

2) Вероятный диагноз?

3) Тактика лечения?

Задача 5.

Какое утверждение относительно геморрагического васкулита непра­вильно?А. Может быть одним из первых клинических проявлений лимфосаркомы; Б. Геморрагические высыпания приподнимаются над кожей; В. Часто выявляются лабораторные признаки ДВС-синдрома; Г. В основе заболевания лежит нарушение внутреннего механизма свертывания крови; Д. Методом выбора терапии является гепарин.

studfiles.net

63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.

Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

Эпидемиология: 1-оме место среди системных васкулитов; чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет

Этиология геморрагического васкулита:

а) лекарственная аллергия

б) применение сывороток и вакцин

в) укусы насекомых

г) холодовая аллергия

д) пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)

Инфекционные агенты (чаще -гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, вирусы) являются лишь разрешающим фактором, а не причинным.

Патогенез геморрагического васкулита: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA  отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов 

деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов

Клиническая картина геморрагического васкулита:

а) начало чаще острое, внезапное, с повышением температуры до субфебрильной, слабостью, недомоганием

б) кожный синдром – ведущий клинический синдром, присутствующий у всех больных:

- мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема

- сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище и практически никогда – на слизистых, усиливается в вертикальном положении

- элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления

- обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида)

- сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв

в) суставной синдром – встречается у 2/3 больных, чаще у взрослых:

- симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений

- характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей

- длительность суставного синдрома 1-2 недели

г) абдоминальный синдром – более, чем у 50% больных, возникает из-за отека и геморрагий в брюшину, стенку кишки (чаще поражается начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже наблюдаются геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке, поражение пищевода и желудка):

- внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)

- может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом

- осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом

- длительность абдоминального синдрома от суток до 10

д) почечный синдром – у 10-50% больных, чаще у взрослых:

- гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания

- ведущие проявления – изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны

- при персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН

е) легочной синдром - капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы:

- кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка

- несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах)

- иногда – геморрагический плеврит

ж) поражение сердца - геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, на ЭКГ возможны инфарктные изменения

з) поражение ЦНС - приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и др.

Клинические варианты геморрагического васкулита:

а) молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения

б) острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; в исходе - выздоровление или рецидивирующее течение

в) рецидивирующее течение – характерны рецидивы с периодами ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до года и более)

Диагностика геморрагического васкулита:

1. Лабораторные данные неспецифичны:

а) ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ (при абдоминальной форме и особенно при ГН); нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме

б) ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)

в) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA

г) положительный анализ кала на скрытую кровь при абдоминальном синдроме

2. Инструментальные исследования:

а) биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов

б) ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.

Лечение:

1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи

2. Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза

3. При недостатом эффекте гепарина:

а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в

б) никотиновая кислота 0,1% - 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза

в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно

г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней

д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты

studfiles.net

63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.

Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

Эпидемиология: 1-оме место среди системных васкулитов; чаще болеют дети и молодые люди до 20 лет

Этиология геморрагического васкулита:

а) лекарственная аллергия

б) применение сывороток и вакцин

в) укусы насекомых

г) холодовая аллергия

д) пищевая идиосинкразия (молоко, яйца, земляника и др.)

Инфекционные агенты (чаще -гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы, вирусы) являются лишь разрешающим фактором, а не причинным.

Патогенез геморрагического васкулита: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA  отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов 

деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов

Клиническая картина геморрагического васкулита:

а) начало чаще острое, внезапное, с повышением температуры до субфебрильной, слабостью, недомоганием

б) кожный синдром – ведущий клинический синдром, присутствующий у всех больных:

- мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема

- сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище и практически никогда – на слизистых, усиливается в вертикальном положении

- элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления

- обычно наблюдаются 2-4 волны высыпаний, поэтому одновременно на коже присутствуют и старые, и свежие элементы (картина пестрого вида)

- сливная пурпура может приводить к образованию геморрагических пузырей, которые затем вскрываются с образованием глубоких эрозий и язв

в) суставной синдром – встречается у 2/3 больных, чаще у взрослых:

- симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений

- характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей

- длительность суставного синдрома 1-2 недели

г) абдоминальный синдром – более, чем у 50% больных, возникает из-за отека и геморрагий в брюшину, стенку кишки (чаще поражается начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже наблюдаются геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке, поражение пищевода и желудка):

- внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)

- может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом

- осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом

- длительность абдоминального синдрома от суток до 10

д) почечный синдром – у 10-50% больных, чаще у взрослых:

- гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания

- ведущие проявления – изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны

- при персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН

е) легочной синдром - капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы:

- кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка

- несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах)

- иногда – геморрагический плеврит

ж) поражение сердца - геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард, на ЭКГ возможны инфарктные изменения

з) поражение ЦНС - приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и др.

Клинические варианты геморрагического васкулита:

а) молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотечения

б) острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; в исходе - выздоровление или рецидивирующее течение

в) рецидивирующее течение – характерны рецидивы с периодами ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до года и более)

Диагностика геморрагического васкулита:

1. Лабораторные данные неспецифичны:

а) ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ (при абдоминальной форме и особенно при ГН); нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме

б) ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)

в) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA

г) положительный анализ кала на скрытую кровь при абдоминальном синдроме

2. Инструментальные исследования:

а) биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов

б) ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.

Лечение:

1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи

2. Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза

3. При недостатом эффекте гепарина:

а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в

б) никотиновая кислота 0,1% - 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза

в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно

г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней

д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты

studfiles.net

47. Геморрагический васкулит: патогенез кровоточивости, клиника, формы и варианты течения. Диагностические критерии, лечение.

Геморрагический васкулит (болезнь Шейлейна-Геноха) – васкулит, характеризующийся отложением в стенках мелких сосудов (артериолах, капиллярах, венулах) IgA-содержащих иммунных комплексов с характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.

Патогенез геморрагического васкулита: иммунокомплексное воспаление с образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) с IgA  отложение ЦИК в микрососудах кожи и внутренних органов 

деструктивные и деструктивно-продуктивные микроваскулиты с множественными микротромбозами, увеличение проницаемости сосудистой стенки с выходом из сосудистого русла белков и эритроцитов

Клиническая картина геморрагического васкулита:

а) начало чаще острое, внезапное, с повышением температуры до субфебрильной, слабостью, недомоганием

б) кожный синдром – ведущий клинический синдром, присутствующий у всех больных:

- мелкопятнистая (2-3 мм в диаметре) симметричная склонная к слиянию геморрагическая сыпь, легко определяемая визуально и осязаема

- сыпь чаще расположена на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, на ягодицах, реже – на туловище и практически никогда – на слизистых, усиливается в вертикальном положении

- элементы сыпи исчезают через 2-3 сут после появления

в) суставной синдром – встречается у 2/3 больных, чаще у взрослых:

- симметричное поражение крупных суставов, преимущественно нижних конечностей (коленный, голеностопный) с периартикулярным отеком, болью, ограничение функции, но без костных изменений

- характерно сочетание артрита с миалгией и отеком нижних конечностей

- длительность суставного синдрома 1-2 недели

г) абдоминальный синдром – более, чем у 50% больных, возникает из-за отека и геморрагий в брюшину, стенку кишки (чаще поражается начальный и конечный отделы тонкой кишки, реже наблюдаются геморрагические и язвенно-некротические изменения в толстой кишке, поражение пищевода и желудка):

- внезапное появление интенсивных болей в животе по типу кишечной колики, локализующихся в мезогастрии, схваткообразных, иногда сопровождающихся тошнотой, рвотой (в том числе и кровавой)

- может развиться типичное желудочно-кишечное кровотечение с дегтеобразным стулом

- осложнения: инвагинация (чаще у детей), кишечная непроходимость, перфорация с перитонитом

- длительность абдоминального синдрома от суток до 10

д) почечный синдром – у 10-50% больных, чаще у взрослых:

- гломерулонефрит обычно присоединяется в первые 4-6 недель после начала заболевания

- ведущие проявления – изолированная макрогематурия или ее сочетание с умеренной протеинурией; нефротический синдром и АГ нехарактерны

- при персистирующей гематурии и протеинурии возможно развитие ХПН

е) легочной синдром - капиллярит межальвеолярных перегородок с кровоизлияниями в альвеолы:

- кашель со скудным количеством мокроты, кровохарканье, одышка

- несоответствие скудной аускультативной картины степени рентгенологических изменений (множественные инфильтраты в средних и нижних отделах)

- иногда – геморрагический плеврит

ж) поражение сердца - геморрагический перикардит, кровоизл-я в эндокард, на ЭКГ возможны инфарктные измн

з) поражение ЦНС - приступообразные головные боли, головокружения, плаксивость, раздражительность, при отеке оболочек – менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки и др.

Клинические варианты геморрагического васкулита:а) молниеносная форма – смерть через несколько дней от инсульта или кишечного кровотеченияб) острая форма – от нескольких недель до нескольких месяцев; в исходе - выздоровление или рецидивирующее течениев) рецидивирующее течение – характерны рецидивы с периодами ремиссии различной продолжительности (от нескольких месяцев до года и более)

Диагностика геморрагического васкулита:1. Лабораторные данные неспецифичны:

а) ОАК: умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ (при абдоминальной форме и особенно при ГН); нередко эозинофилия до 10-15%; тромбоциты в норме

б) ОАМ: гематурия, протеинурия (при ГН)

в) БАК: диспротеинемия в острый период за счет повышения IgA

г) положительный анализ кала на скрытую кровь при абдоминальном синдроме

2. Инструментальные исследования:

а) биопсия кожи и ее иммуногистохимическое исследование – периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение ІgA-содержащих иммунных комплексов

б) ФГДС – выявление эрозий в пищеводе, желудке, ДПК и др.

Лечение:1. Постельный режим, ограничение приема экстрактивной, соленой, острой пищи

2. Основной метод лечения - гепаринотерапия: 300 ед/кг/сут п/к (дозу равномерно распределить на несколько введений через каждые 4-6 часов); контроль – тромбиновое время (оптимально) или время свертывания (менее чувствительный показатель), необходимо добиться их удлинения в 2 раза

3. При недостатом эффекте гепарина:

а) для восполнения антитромбина III – СЗП по 300-400 мл в/в

б) никотиновая кислота 0,1% - 1 мл (1 амп) в физ. р-ре в/в капельно медленно для стимуляции фибринолиза

в) дезагреганты – пентоксифиллин/трентал 2% р-р 5 мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно

г) лечение воспаления – НПВС, короткие курсы ГКС, при быстропрогрессирующем ГН - пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг/сут в/в в течение 3 дней

д) при высоком уровне ЦИК, длительном упорном течении васкулита – плазмаферез, иммунодепрессанты

studfiles.net


Смотрите также