Гистиоцитома мягких тканей


Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ): что это такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) – это одна из разновидностей саркомы, при которой происходит поражение мягких тканей.

Гистиоцитома – то опухоль злокачественного характера, формирующаяся в фасциях межмышечного пространства. Отличительная черта новообразования заключается в том, что оно может развиваться по скачкообразному типу.

В большинстве случаев болезнь диагностируется с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин в возрасте 25-55 лет. Часто опухоль локализуется в области шеи и головы, забрюшинного пространства, а также на туловище.

Что такое

Поскольку данная разновидность опухолевого процесса была выявлена не так давно, то информации по заболеванию еще не так много. Однако, можно сказать, что новообразование формируется из соединительнотканных клеточных структур, которые состоят из гистиоцинов и фибробластов. В пространстве между ними может содержаться жировая ткань и коллаген.

Гистиоцитома характеризуется многоядерностью, плеоморфизмом, некрозами, митозами и гигантскими клетками.

Пик заболеваемости отмечается на 40-50-летний возраст. Несколько реже заболевание выявляется у молодых людей.

Виды

ЗФГ имеет 3 уровня злокачественности.

Первый

Для новообразования характерен медленный рост в течение нескольких лет. Данная стадия считается одной из наиболее доброкачественных.

Второй

Имеет несколько отличительных черт от вышеописанного процесса относительно прогноза выживаемости.

Третий

Патология характеризуется повышенной степенью агрессивности. Согласно статистике, этот тип злокачественности диагностируется в большинстве случаев. Исход болезни имеет неблагоприятный прогноз.

Кроме того, злокачественная фиброзная гистиоцитома классифицируется на несколько форм.

Плеоморфная

Данная разновидность относится к более распространенным и диагностируется в 60 процентах от всех случаев злокачественных гистиоцитом.

В ее составе присутствуют кубические и веретенообразные фибробластические клетки, в структуре которых может присутствовать несколько ядер. В области межклеточного пространства может содержаться муцин и коллаген.

Миксоидная

Составляет примерно 25% всех новообразований ЗФГ. Состоит из содержимого студенистой консистенции и плеоморфных участков. В строме присутствует множество сосудистых сплетений, которые формируют сеть.

Гигантоклеточная

На долю этого типа опухолей приходится около 10 процентов. В структуре присутствуют гигантские клетки, формирующие узловые образования. Узлы окружают плотные волокна с сосудами.

Часто в новообразовании выявляются кровоизлияния и некроз. Кроме того, такая опухоль имеет предрасположенность к образованию незрелой костной ткани.

Воспалительная

Встречается всего у пяти процентов больных фиброзной гистиоцитомой. В строении клеток присутствует жир и элементы митоза.

Причины

До настоящего времени точные провоцирующие факторы появления фиброзной гистиоцитомы так и не были выявлены наукой.

Поскольку при данном заболевании поражению подвергаются мягкие ткани, то среди возможных причин его появления выделяют:

  • длительное воздействие ионизирующего облучения;
  • болезни иммунологического типа;
  • травмирование мягких тканей;
  • контактирование с канцерогенными веществами на протяжении большого промежутка времени.

Кроме того, не менее важное значение имеет наследственность. Другими словами, если в анамнезе ближайших родственников имеются какие-либо раковые опухоли, то вероятность формирования ЗФГ увеличивается в несколько раз.

Симптомы

Клиническая картина патологии во многом зависит от места локализации злокачественного новообразования. Так, если отмечается глубинное расположение опухоли в области забрюшинного пространства, то заболевание будет сопровождаться болезненность в животе острого и тянущего характера, снижением массы тела, отсутствием аппетита, истощением, лихорадкой. Также отмечается повышение температуры тела, общее недомогание и повышенная утомляемость.

При поверхностном расположении уплотнения симптоматика будет характеризоваться формированием опухоли, которая в размере может достигать до десяти сантиметров, изменением кожного покрова, нарушением двигательной функции суставов, болями.

По мере прогрессирования патологии и разрастания новообразования происходит сдавливание рядом расположенных анатомически структур. При таком состоянии возможно появление изъязвлений, а также шелушения.

Если в онкопроцесс вовлекаются верхние или нижние конечности, повышается риск переломов в месте локализации новообразования.

Диагностика

Для выявления болезни и постановки окончательного диагноза применяются различные методы инструментального и лабораторного исследования.

Прежде всего специалист должен собрать всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни пациента и имеющихся у него жалоб. Далее проводится пальпирование пораженного участка. Во время прощупывания определяется уплотнение. При этом больной может испытывать болезненные ощущения.

После этого назначается диагностическое обследование.

Специалист имеет возможность получить изображение костей посредством рентгеновского сканирования. На основании результатов устанавливается или опровергается наличие новообразования. Благодаря рентгену удается дифференцировать рак костной ткани от гистиоцитомы мягких структур.

Данная процедура позволяет обнаружить очаги распространения метастазов. Кроме того, на изображении будут проявляться даже самые незначительные раковые клетки, которые обнаружить при помощи классического рентгена не представляется возможным.

Такая методика считается более информативной. КТ позволяет получать снимки пораженных органов в трехмерном изображении, которое дает возможность оценивать не только костные, но также мягкие ткани и анатомические структуры.

Кроме того, при помощи КТ получается определить размер новообразования, место локализации, уровень его распространенности на региональные лимфатические узлы.

Считается более точным методом по сравнению с компьютерной томографией. Применяется в случае необходимости дать оценку состоянию мягких тканей при прорастании в них раковой опухоли.

Это процедура, в ходе которой специалист берет фрагмент патологического материала для дальнейшего его гистологического и цитологического исследования. Пункцию осуществляют с применением местного обезболивающего средства.

Также необходимо проведение дифференциальной диагностики, в ходе которой ЗФГ отличают от плеоморфной липосаркомы, меланомы, саркомы остеогенного типа и гигантоклеточной опухоли. Постановка правильного диагноза происходит на основании наличия иммуногистохимического окрашивания.

Лечение

Основная задача терапевтических мероприятий заключается в полном иссечении первичного злокачественного новообразования. Вместе с этим может проводиться лучевая и химиотерапия, что способствует уменьшению опухоли и подавлению дальнейшего роста аномальных клеточных структур.

При хирургическом вмешательстве удаляется не только очаг поражения, то также 2-3 сантиметра здоровой ткани, которая ее окружает. Это позволяет снизить вероятность повторного формирования очага поражения.

Если происходит разрастание новообразования, то удалению подвергается не менее 50 процентов мышц.

Лучевая терапия подразумевает воздействие на опухоль радиочастотного облучения. При этом здоровые ткани не затрагиваются.

При использовании химиотерапии назначаются определенные цитостатические препараты. Особой популярностью пользуются Винкристин, Циклофосфамид и Доксорубицин.

Осложнения

Наиболее распространенным последствием является вторичное развитие опухоли, а также распространение метастазов. Кроме того, осложнения могут появиться и при проведении курса химиотерапии, что проявляется тошнотой и рвотой, ломкостью ногтей, выпадением волос и другими признаками.

Прогноз

Максимально положительных результатов при лечении злокачественной фиброзной гистиоцитомы удается добиться только при радикальном удалении новообразования, когда оно относится к низкодифференцированной группе.

Но, поскольку заболевание чаще выявляется уж на более поздних этапах, когда происходит метастазирование на близлежащие и отдаленные структуры, то прогнозы будут в большинстве случаев неблагоприятные.

Выживаемость на протяжении трех лет отмечается в 45-50 процентах случаев. Продолжительность жизни в течение пятилетнего срока наблюдается всего у 37 процентов больных.

При каждом повторном появлении онкологического процесса данные показатели снижаются в несколько раз.

Кроме того, неблагоприятный исход будет и при опухоли, имеющей внушительные размеры. Также на результат влияет возраст больного и неоперабельность новообразования.

ЗФГ представляет собой онкологический процесс, который требует незамедлительного проведения терапевтических мероприятий. Поэтому важно, чтобы заболевание было обнаружено как можно раньше, что позволяет увеличить шансы на выздоровление и продление сроков жизни. Для этого специалисты рекомендуют регулярно проходить медицинское обследования, что позволит выявить болезнь в начале ее развития и начать адекватное лечение.

onkologia.ru

Симптомы, причины, лечение и прогноз гистиоцитомы

Гистиоцитома ‒ злокачественная опухоль, о которой до сих пор остается очень мало информации. Выяснено, что онкологическое образование походит из клеток молекулярного механизма происхождения или плеоморфного.

Подобные гистологические изменения наблюдаются во многих костных саркомах или хрящах, а также некоторых почечных карциномах или злокачественных лимфомах.

Кроме этого, данные изменения могут наблюдаться и во многих подтипах сарком, таких как остеогенная саркома, хондросаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома и липосаркома. В клинических исследованиях эти опухоли делятся на низкосортные волокнистые опухоли и волокнистые гистиоцитарные новообразования.

Фибрознастоя гистиоцитома ‒ тип саркомы, онкозаболевание неизвестного происхождения, что возникает как в мягкой ткани, так и в кости. Она берет начало из фиброзной жесткой ткани, которая образовывает сухожилия и связки, а также охватывает другие части тела и может распространиться на кости.

Симптомы и ранние признаки

Чаще всего начинает образовываться в нижних конечностях, но может развиваться и в любом органе тела. Как правило, злокачественный процесс направлен на мягкие ткани, которые являются эластичными и гибкими. Поэтому опухоль может расти в течение длительного времени, прежде, чем будет выявлена.

Гистиоцитома обычно безболезненна. Поэтому, большинство людей считают, что они имеют сильный отек или забой руки, ноги или бедра. Вдобавок, гистиоцитома вызывает дискомфорт только тогда, когда растущая опухоль зажимает мышцу или нерв. При метастазировании онкозаболевание поражает легкие, а также может вызвать рак кости.

Гистиоцитома, главным образом, затрагивает пожилых людей в возрасте от 50 лет. Редко встречается до 20 лет. Мужчины имеют немного высшие риски развития рака, нежели женщины.

Причины роста злокачественной гистиоцитомы

Точная этиология заболевания не установлена. Однако определен ряд факторов, способствующих заболеванию:

  1. Генетические аномалии способны привести к данному онкозаболеванию.
  2. Радиация. Получение лучевой терапии при иных видах рака способствует возникновению гистиоцитомы.
  3. Химическая промышленность, включая винилхлорид, мышьяк, некоторые гербициды, консерванты, хлорфенол.

Диагностирование злокачественной гистиоцитомы

Специалисты используют целый ряд инструментов с целью точной диагностики гистиоцитомы:

  1. Отобразительные тесты (рентген, компьютерная томография, сканирование и МРТ).
  2. Игла или хирургическая биопсия, которая позволяет выявить наличие раковых клеток и возможное метастазирование в иные ткани.
  3. Анализ крови на рак, тест на гормоны или индикативные ферменты рака.

Современное лечение

Терапия включает хирургическое удаление, а затем облучение или химиотерапию, чтобы убить оставшиеся атипичные клетки. Если рак распространился на кости, необходима ампутация.

Врач-онколог сначала устанавливает размер новообразования, класс, темп роста и возможность метастазов.

Лечение гистиоцитомы по стадиям

  • Стадия I. Заболевание локализовано и характеризуется медленным ростом. В этом случае применяется хирургический метод, а также существует возможность последующего применения лучевой или химиотерапии.
  • Стадия II. Опухоль все еще локализована, но быстро растет. В лечении приоритет отдается хирургическому иссечению, но ему может предшествовать химиотерапия с целью уменьшения опухоли. После операции применяются иные дополнительные средства лечения и онкологические лекарства.
  • Стадия III. Эта стадия означает, что рак метастазировал на другие участки. При поражении ближних лимфоузов, подлежат удалению вместе с опухолью. При переходе злокачественного процесса на отдаленные участки, терапия, к сожалению, не является эффективной.

Виды операций по удалению гистиоцитомы

  1. Широкое местное иссечение: удаление ракового поражения и некоторых здоровых тканей вокруг него.
  2. Щадящая хирургия: удаление опухоли и близлежащих здоровых тканей в конечности без полной ампутации органа.
  3. Ампутация: полная резекция больной конечности.
  4. Ротационная хирургия возможна для удаления опухоли в коленном суставе.

Прогноз

Если злокачественная гистиоцитома определена рано, пациент может быть вылечен полностью. Больной с более запущенной опухолью имеет пятилетнюю выживаемость между 30 и 70 %.

При лечении гистиоцитомы и частичной резекции часто наблюдается рецидив рака. Такие ситуации происходят в 20-30 % всех злокачественных заболеваний мягких тканей. Кроме того, этот тип опухоли метастазирует в отдаленные участки и имеет плохой прогноз. Чувствительность гистиоцитомы к лучевой и химиотерапии низкая.

Положительный прогноз от 70% к 90% может быть достигнут при своевременной постановке правильного диагноза и лечебной широкой резекции.

Особенно важно, чтобы гистиоцитома была вовремя диагностирована и начала поддаваться грамотному лечению как можно раньше.

orake.info

Онкология. Гистиоцитома фиброзная. +

Распространённая разновидность саркомы. Среди злокачественных образований мягких тканей фиброзная гистиоцитома занимает 40%.

Опухоль отличается медленным ростом, но может в развитии давать неожиданные скачки. При этом заболевании очень важна ранняя диагностика и своевременное компетентное лечение.

Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Опухоль по гистологическому составу имеет четыре вариации.

Миксоматозная

Присутствуют атипичные клетки – неправильные структуры, потерявшие свойства и связь с тканью, частью которой изначально являлись.

Клетки способны объединяться между собой в огромные причудливые агрегаты с несколькими ядрами.

Огромные клетки отличаются также наличием в цитоплазме капелек жира. Такие включения придают видимость пены.

В теле опухоли есть участки аналогичные по составу с плеоморфной разновидностью фиброзной гистиоцитомы. Половина опухоли имеет состав студенистого характера.

Плеоморфная

Тело опухоли представляет собой беспорядочное скопление клеток, похожих на гистиоциты – эпителиоидных кубических и веретенообразных клеток, напоминающих фибробласты.

Воспалительная

Этот вид образования ещё называют ксантомаркома или злокачественная ксантогранулема. Опухоль имеет большое количество клеток с жировыми вкраплениями в цитоплазме.

Пенистые клетки в своём большинстве содержат гиперхромные ядра. Лейкоциты и нейтрофилы создают плотный инфильтрат опухоли.

Строма образования аморфна, коллагеновых волокон содержит очень мало. Иногда в ткани опухоли возникает сеть сосудов кровоснабжения.

Гигантоклеточная

Образование содержит такие же составляющие, как плеоморфная и миксоидная опухоли. Отличие состоит в том, что присутствуют гигантские клетки, похожие на остеокласты.

В цитоплазме этих клеток имеется множество маленьких ядер и могут быть жировые включения. В гигантоклеточной разновидности фиброзной гистиоцитомы клетки образуют узлы, вокруг которых группируются фиброзные волокна плотного состава с вкраплениями сосудов.

В узлах происходят такие явления:

    некрозы, кровоизлияния, может возникнуть фокальный остеоид.

Гигантские клетки, похожие на остеокласты локализуются в центральной части опухоли. Остеоиды размещаются по периферии тела узла.

Локализация опухоли

Образование представляет собой узел, не имеющий чётких краёв. На поверхности опухоли наблюдаются мелкие кровоизлияния.

Фото фиброзной гистиоцитомы мягких тканей

Места, где образуется опухоль наиболее часто:

Опухоль в течение года способна дать метастазы в такие органы:

    лимфоузлы, лёгкие – наиболее частый вариант, кости, забрюшинное пространство.

Причины образования

Специалисты не готовы дать точные сведения о том, какие конкретно факторы вызывают возникновение этого вида злокачественной опухоли.

Предположительно такие процессы вызывают:

    Предрасположенность к онкологии, переданная по наследству. Последствия травм в мягких тканях. Вследствие влияния ионизирующего облучения. Понижение иммунитета человека, вследствие:

    плохой экологической обстановки, стресса, хронических заболеваний, вредных привычек.

Деятельность, связанная с необходимостью контакта с канцерогенами.

При поражении кости злокачественное образование проявляет себя через такие признаки:

    Возникает опухоль, которую можно обнаружить при пальпации. Присутствие болевого сигнала. В суставе, расположенном недалеко от опухоли, обозначаются функциональные нарушения. Возможен перелом кости, поражённой саркомой.

Образования, возникшие в мягких тканях, могут находиться близко к поверхности кожи или иметь глубокую локализацию.

В случае более поверхностного расположения опухоли возникают такие симптомы:

    Прощупывается новообразование размером в диаметре до десяти сантиметров. Цвет кожи на месте патологии красноватый.

Если опухоль находится глубоко в организме, то она сигнализирует через симптомы:

    снижение массы тела, упадок сил, повышение температуры, если образование в животе – боль в этой области, сбои работы в соседних с опухолью органах.

Диагностика

Если появились признаки новообразования необходимо как можно быстрей сделать комплексное обследование.

    Рентгенография показывает состояние костной системы. Ультразвуковое обследование – необходимая процедура, если есть потребность в исследовании внутренних органов. Процедура позволяет определить возможное метастазирование в лимфатические узлы. Магниторезонансная томография даёт подробную информацию о состоянии мягких тканей; ориентации, размерах и степени распространения опухоли. Биопсия – очень важный анализ при постановке диагноза. Биоматериал опухоли исследуют под микроскопом. Есть два способа забора ткани образования:

    Закрытый – материал для исследования получают при помощи тонкой иглы, которая проникает в опухоль, Открытый – отделяют под анестезией небольшую часть от опухоли.

Методы лечения ЗФГ

Помощь при заболевании фиброзной гистиоцитомы злокачественного характера оказывают комплексную. Это заболевание грозное и лечение должны выполнять опытные специалисты.

Методы, их сочетание и нюансы процедур подбирают в зависимости от степени злокачественности, размера и локализации уплотнения.

Лечение включает процедуры:

    Самый эффективный метод — хирургическое удаление уплотнения. Иссечение опухоли делают с захватом здоровых тканей.

В случае поражения кости иногда приходится делать ампутацию конечности. При больших размерах опухоли, особенно если её распространение делает невозможным удаление, применяют химиотерапию. Чтобы ослабить патогенные клетки делают лазерное облучение до оперативного вмешательства и после процедуры.

Наблюдения показывают, что одно хирургическое вмешательство, не поддержанное дополнительными процедурами, такими как химиотерапия и лучевая терапия даёт гораздо ниже результат.

Факторы, ухудшающие результат лечения:

    Не миксоидная разновидность уплотнения. Опухоль достигла большого размера. Наличие в организме метастазов. Степень злокачественности образования. Некротические изменения опухоли.

В среднем больные, у которых диагностировали и лечили миксоматозное образование, проживают до десяти лет. У остальных пациентов с фиброзной гистиоцитомой злокачественного характера обычно сокращается их срок жизни до пяти лет.

Такой прогноз оттого что этот вид саркомы спешит проникать в другие ткани, рецидивирует.

Фиброзная гистиоцитома кости

Фиброгистиоцитарные опухоли были выделены в отдельную группу лишь в недавнем времени. Ранее их путали с остеобластокластомой (гигантоклеточной опухолью), но как оказалось, у них есть отличия. В этой статье мы рассмотрим, что представляет собой злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, на долю которой приходится 2-3% случаев заболевания раком костей.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома, что это такое?

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

    типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин; миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть; гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань; воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

    1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет; 2 степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости; 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что онкология может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны. Механизм развития новообразования также остается загадкой. Согласно первой теории, этот вид рака костей появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов. Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен. Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте. Рак ноги мешает человеку нормально передвигаться, а опухоль кости руки негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

    сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали; физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль; рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования; сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген; компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций; магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани; биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных — это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

    на протяжении 3 лет – 45-50%; на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

Симптомы фиброзной гистиоцитомы

Особенности клинического течения болезни определяются локализацией опухолевого новообразования. Если опухоль расположена наружно, то возникает уплотнение в районе туловища, в диаметре может достигать десяти сантиметров. Подобные новообразования могут быть обнаружены на бедрах, плечах. Кожа над опухолью  имеет красноватый цвет. При распространении заболевания процесс переходит на близлежащие ткани.  Если опухоль расположена в глубоком слое, например, в тканях забрюшинного пространства, симптоматика такая:

  • Общая слабость
  • Снижение аппетита
  • Потеря веса
  • Повышенная температура
  • Боль в животе

При наличии насыщенной клинической симптоматики фиброзной гистиоцитомы требуется провести детальное обследование, при котором врач назначает специальные эффективные процедуры. Благодаря компьютерной томографии уточняется характер патологического процесса, выявляется очаг с метастазами, например, он может возникнуть в легких, печени, в мозге. Применяется ультразвуковое исследование, обеспечивающее наличие информации об особенностях имеющейся патологии. Кроме того, УЗИ позволяет провести исследование лимфоузлов, оценить, возможно ли наличие метастатического лимфогенного процесса. Важнейшим исследованием является биопсия, в ходе которой у пациента берутся образцы опухоли для анализа. Гистология обеспечивает точную установку диагноза и адекватное лечение.

Виды фиброзной гистиоцитомы

В зависимости от гистологического строения различают следующие виды фиброзной гистиоцитомы:

– плеоморфная, содержащая клеточные элементы с признаками фибробластов и кубические клетки, напоминающие гистиоциты,

– гигантоклеточная, помимо других клеток содержащая гигантские клетки, напоминающие остеокласты,

– миксоидная, содержащая участки, характерные для плеоморфной разновидности заболевания, однако при этом половина ткани опухоли претерпевает студенистое превращение,

– воспалительная, отличающаяся наличием инфильтрата из нейтрофилов и лимфоцитов.

Причины развития

Точные причины возникновения злокачественной фиброзной гистиоцитомы науке пока не известны. Специалисты предполагают, что в развитии заболевания могут принимать участие такие факторы, как:

– генетическая предрасположенность,– контакт с химическими канцерогенами,– воздействие ионизирующего излучения,– травмы мягких тканей,

– ослабление иммунной защиты организма.

zdorovo.live

Dixion-Healthcare - Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Одна из разновидностей мягкотканных сарком, склонных к раннему гематогенному метастазированию. Это довольно часто встречающаяся мягкотканая саркома, поражающая лиц любого возраста и пола, чаше мужчин в возрасте 45—70 лет. Растет сравнительно медленно, но отличается скачкообразным темпом роста.

Локализация 

Глубокие мягкие ткани и скелетная мускулатура проксимальных отделов конечностей, забрюшинного пространства, реже туловища, головы и шеи.

Классификация

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы(син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клеток типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканые элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз

проводится с плеоморфной липосаркомой,плеоморфная рабдомиосаркома, плоскоклеточным раком кожи и меланомой, лимфомой Ходжкина, остеосаркомой, хондросаркомой, злокачественнаой шванномой, лейомиосаркомой, дерматофибромой.

Лечение

  1. Хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности.
  2. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз.
  3. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей.
  4. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции. Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз

К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости — относительно редкая (около 2% первичных злокачественных опухолей скелета) злокачественная опухоль с резко выраженным полиморфизмом веретеноклеточных элементов, лишённая каких-либо признаков гистологической дифференцировки. Встречается в молодом и старческом возрасте (средний возраст 50 лет), несколько чаще у мужчин. Локализуется в основном в метафизах длинных костей — бедренная кость, кости голени, плечевая кость, реже в краниофациальных костях, крайне редко в костях позвоночника и рёбрах. Может развиваться на почве инфаркта кости, болезни Педжета, как осложнение рентгенотерапии.

Клиническая картина. Боль, болезненность при пальпации, часто патологические переломы.

Рентгенологически — остеолитический эксцентрично расположенный очаг без признаков обызвествления и чётких границ; периостальная реакция обнаруживается редко; обычно разрушение кортикальной пластинки и распространение опухоли в мягкие ткани.

Дифференциальная диагностика. Неоссифицируемая фиброма, пигментированный виллёзно-нодулярный синовит, гигантоклеточная репаративная гранулёма кости, гигантоклеточная опухоль, фибросаркома, фибробластический вариант остеосаркомы.

Лечение. Неоадъювантная химиотерапия c последующей адекватной сегментарной резекцией кости вместе с опухолью. В ряде случаев показана ампутация. Кроме оперативного вмешательства проводят адъювантную химиотерапию или лучевую терапию.

Исход неблагоприятный.

dixion-healthcare.com

Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото | Онкология

Среди злокачественных новообразований мягких тканей  фиброзная гистиоцитома диагностируется в пятидесяти процентах случаев. Местом локализации этого новообразования обычно являются мягкие ткани туловища, конечностей, в забрюшинном пространстве опухоль развивается реже. Чаще болеют мужчины, в основном в возрасте сорока — семидесяти лет. Примерно в половине всех случаев новообразование обнаруживается в глубине мышечного массива.

Консистенция нередко бывает плотной, это узел с четкими границами или конгломерат, состоящий из нескольких узлов. Рост происходит относительно медленно. Микроскопическая картина показывает преобладание определенных элементов, структурных особенностей, поэтому злокачественная фиброзная гистиоцитома подразделяется на виды:

  • Гигантоклеточная
  • Миксоидная
  • Воспалительная
  • Типичная

Для воспалительной фиброзной гистиоцитомы характерно наличие плотного инфильтрата. Миксоидная форма отличается в ходе развития студенистым преобразованием. Для гигантоклеточной формы типично возникновение гигантских клеток, напоминающих остеокласты. Начало развития опухоли происходит из межмышечных фасциальных образований. Типичной особенностью фиброзной злокачественной гистиоцитомы считается ее циклический рост и рецидивирование. Данный тип опухоли является разновидностью саркомы. При типичной форме опухоль включает в себя клеточные веретенообразные элементы, похожие на фибробласты.

ul

Способы диагностики опухоли

Для выявления злокачественной гистиоцитомы используют следующие методы диагностики:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография;
  • магнито-резонансная, компьютерная томография;
  • пункция, биопсия;
  • гистологическое исследование.

При появлении неожиданных болей, припухлостей, нарушении в подвижности необходимо пройти комплексное обследование. Чем раньше будет диагностирована опухоль, тем легче ее лечить с использованием малотравматичных хирургических вмешательств. Уровень развития современной медицины позволяет проводить минимально травматичные операции, с сохранением функциональных способностей организма и высокого качества жизни.

ul

Симптомы фиброзной гистиоцитомы

Особенности клинического течения болезни определяются локализацией опухолевого новообразования. Если опухоль расположена наружно, то возникает уплотнение в районе туловища, в диаметре может достигать десяти сантиметров. Подобные новообразования могут быть обнаружены на бедрах, плечах. Кожа над опухолью  имеет красноватый цвет. При распространении заболевания процесс переходит на близлежащие ткани.  Если опухоль расположена в глубоком слое, например, в тканях забрюшинного пространства, симптоматика такая:

  • Общая слабость
  • Снижение аппетита
  • Потеря веса
  • Повышенная температура
  • Боль в животе

При наличии насыщенной клинической симптоматики фиброзной гистиоцитомы требуется провести детальное обследование, при котором врач назначает специальные эффективные процедуры. Благодаря компьютерной томографии уточняется характер патологического процесса, выявляется очаг с метастазами, например, он может возникнуть в легких, печени, в мозге. Применяется ультразвуковое исследование, обеспечивающее наличие информации об особенностях имеющейся патологии. Кроме того, УЗИ позволяет провести исследование лимфоузлов, оценить, возможно ли наличие метастатического лимфогенного процесса. Важнейшим исследованием является биопсия, в ходе которой у пациента берутся образцы опухоли для анализа. Гистология обеспечивает точную установку диагноза и адекватное лечение.

ul

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Наука не имеет точных данных о причине заболевания, хотя названы факторы, увеличивающие риск:

  • Наследственная предрасположенность
  • Непродуктивная иммунная система
  • Контакты с химическими веществами
  • Травмирование мягких тканей
  • Воздействие ионизирующих излучений

Терапия при фиброзной гистоцитоме подразумевает, что первичные опухолевые очаги должны быть удалены тотально, дальнейший рост раковых клеток требуется подавлять посредством лучевого лечения, химиотерапии.  Хирургическое лечение ориентировано на проведение радикальной резекции опухоли, также необходимо удаление определенное количество здоровой ткани пограничной области. Какое количество мышечной ткани будет удалено, зависит от размера опухоли.

При лучевой терапии на новообразование производится воздействие радиационным излучением. Лучевое лечение показано как дооперационное, а также непосредственно  после операции, чтобы закрепить результат. При химическом лечении используются современные цитостатические препараты, предупреждающие возникновение метастатического процесса. Они замедляют развитие рака, не дают опухоли расти.

ul

Саркома мягких тканей – симптомы

Даже не смотря на то, что под определением «саркома мягких тканей» скрывается целая группа новообразований, для них всех все же можно выделить некоторые общие симптомы:

— Наблюдаемое визуально новообразование. По мере прогрессирования, саркома становится видна даже невооруженным глазом. Наблюдается ее влияние на расположенные поблизости органы, что выражается в нарушении их адекватного функционирования

— Болевые ощущения. Боль является достаточно редким первоначальным симптомом и появляется исключительно при задетых опухолью нервных волокнах

— Быстрая утомляемость, общая слабость

— Стремительное снижение массы тела

— Кожные покровы над новообразованиями могут изъязвляться и изменять свой окрас

К сожалению, большинство из вышеописанных симптомов проявляется уже на более поздних стадиях заболевания, когда драгоценное время упущено.

Саркома мягких тканей может развиться на любом участке тела человека. У примерно 50% больных она локализуется на нижних конечностях, причем обычно на бедренной части. На верхних конечностях саркома наблюдается у 25% больных. Остальные случаи приходятся на туловище и очень редко на голову.

Саркома мягких тканей имеет вид гладкого или бугристого желтовато-серого или беловатого округлого узла. Консистенция новообразования напрямую зависит от его гистологического строения. Саркома может быть желеобразной (миксома), мягкой (ангиосаркома, липосаркома) и плотной (фибросаркома). Саркомы мягких тканей истинной капсулы не имеют, однако по мере роста, злокачественное новообразование сдавливает окружающие его ткани, которые вследствие этого уплотняются и образуют четко отграничивающую опухоль ложную капсулу.

Чаще всего саркома возникает в глубинных слоях мускулатуры и по мере роста начинает постепенно продвигаться к поверхности тела. Под влиянием физиотерапевтических процедур и травм ее рост заметно ускоряется. Чаще всего наблюдается одиночная опухоль, однако возможны и множественные поражения. Нередко они возникают на достаточно значительном расстоянии друг от друга (злокачественные невриномы, множественные липосаркомы).

Основным путем для метастазирования саркомы мягких тканей является кровеносная система, а излюбленная локализация метастазов – легкие (реже кости и печень). В 8% случаев наблюдается метастазирование в лимфатическую систему. Особенностью злокачественных опухолей мягких тканей считается существование целой группы опухолей, которые являются как бы промежуточным звеном между злокачественными и доброкачественными. Эти опухоли нередко рецидивируют, обладают инфильтрирующим местнорецидивирующим ростом, крайне редко метастазируют (дифференцированные фибросаркомы, эмбриональные или межмышечные фибромы и липомы, десмоидные опухоли брюшной стенки), или не дают метастазов вообще.

Ведущим признаком саркомы мягких тканей является появление небольшой припухлости или узла овальной или округлой формы. Размеры новообразования могут колебаться от двух до тридцати сантиметров. При явно выраженной ложной капсуле границы опухоли четкие, в случае глубокого залегания новообразования, контуры трудноопределимы и нечетки. Кожные покровы обычно не изменяются, однако при быстро растущих массивных достигших поверхности новообразованиях появляется сеточка расширенных подкожных вен, присутствует местное повышение температуры, может наблюдаться изъязвление или инфильтрация кожи. При пальпации опухоль малоподвижна. Иногда саркома мягких тканей приводит к заметной деформации конечности, при движениях вызывает ощущение неловкости и тяжести, однако полностью функция конечности практически никогда не нарушается.

Диагностика саркомы мягких тканей на ранних стадиях крайне затруднена, однако существуют так называемые «сигналы тревоги», благодаря знанию которых человек может своевременно обратиться за квалифицированной помощью. Итак, подозрение на наличие саркомы может быть если:

— Появляется постепенно увеличивающееся опухолевое новообразование

— Опухоль практически неподвижна

— Появляется опухоль, исходящая из глубинных слоев мягких тканей

— После травмы на протяжении от нескольких недель до двух-трех лет возникает припухлость

После обращения к врачу, специалист опрашивает, проводит общий осмотр и назначает определенный круг исследований: УЗИ (позволяет оценить размеры опухоли и степень вовлечения в патологический процесс соседних тканей), рентгенография (выявляет новообразование, а также определяет его очертания и размеры), КТ (позволяет отображать послойные срезы опухоли и моделирует трехмерную модель новообразования), МРТ, сцинтиграфия, Позитронно-эмиссионная томография

ul

Причины и факторы риска

Достоверной причины возникновения опухолевого роста в суставной капсуле на сегодняшний день не установлено. Однако, специалисты отмечают влияние некоторых факторов на образование генетической мутации в хрящевой ткани.

  • Генетическая предрасположенность:
  • Ученые выяснили, что в организме человека существуют наследуемые гены онкологического заболевания, которые способны передаваться по родственным связям.

    Пребывание в зоне воздействия высокочастотного рентгеновского излучения может вызвать изменения в клеточной структуре, что приводит к бесконтрольному и атипичному делению здоровых клеток. Человек может подвергнуться влиянию ионизирующего облучения во время сеанса лучевой терапии.

    Экзостоз – это своеобразное разрастание кости с образованием костных выступов, которые могут периодически травмировать ткани сустава. Хроническое повреждение хрящевой структуры может провоцировать образование онкологии и раковые заболевания различного характера.

    Воспалительные процессы в суставах могут иметь системный и ограниченный характер. Дегенеративные изменения в хрящевой ткани существенно увеличивают риск появления суставной онкологии.

    ul

    Саркома мягких тканей – симптомы

    Даже не смотря на то, что под определением «саркома мягких тканей» скрывается целая группа новообразований, для них всех все же можно выделить некоторые общие симптомы:

    — Наблюдаемое визуально новообразование. По мере прогрессирования, саркома становится видна даже невооруженным глазом. Наблюдается ее влияние на расположенные поблизости органы, что выражается в нарушении их адекватного функционирования

    — Болевые ощущения. Боль является достаточно редким первоначальным симптомом и появляется исключительно при задетых опухолью нервных волокнах

    — Быстрая утомляемость, общая слабость

    — Стремительное снижение массы тела

    — Кожные покровы над новообразованиями могут изъязвляться и изменять свой окрас

    К сожалению, большинство из вышеописанных симптомов проявляется уже на более поздних стадиях заболевания, когда драгоценное время упущено.

    Саркома мягких тканей может развиться на любом участке тела человека. У примерно 50% больных она локализуется на нижних конечностях, причем обычно на бедренной части. На верхних конечностях саркома наблюдается у 25% больных. Остальные случаи приходятся на туловище и очень редко на голову.

    Саркома мягких тканей имеет вид гладкого или бугристого желтовато-серого или беловатого округлого узла. Консистенция новообразования напрямую зависит от его гистологического строения. Саркома может быть желеобразной (миксома), мягкой (ангиосаркома, липосаркома) и плотной (фибросаркома). Саркомы мягких тканей истинной капсулы не имеют, однако по мере роста, злокачественное новообразование сдавливает окружающие его ткани, которые вследствие этого уплотняются и образуют четко отграничивающую опухоль ложную капсулу.

    Чаще всего саркома возникает в глубинных слоях мускулатуры и по мере роста начинает постепенно продвигаться к поверхности тела. Под влиянием физиотерапевтических процедур и травм ее рост заметно ускоряется. Чаще всего наблюдается одиночная опухоль, однако возможны и множественные поражения. Нередко они возникают на достаточно значительном расстоянии друг от друга (злокачественные невриномы, множественные липосаркомы).

    Основным путем для метастазирования саркомы мягких тканей является кровеносная система, а излюбленная локализация метастазов – легкие (реже кости и печень). В 8% случаев наблюдается метастазирование в лимфатическую систему. Особенностью злокачественных опухолей мягких тканей считается существование целой группы опухолей, которые являются как бы промежуточным звеном между злокачественными и доброкачественными. Эти опухоли нередко рецидивируют, обладают инфильтрирующим местнорецидивирующим ростом, крайне редко метастазируют (дифференцированные фибросаркомы, эмбриональные или межмышечные фибромы и липомы, десмоидные опухоли брюшной стенки), или не дают метастазов вообще.

    Ведущим признаком саркомы мягких тканей является появление небольшой припухлости или узла овальной или округлой формы. Размеры новообразования могут колебаться от двух до тридцати сантиметров. При явно выраженной ложной капсуле границы опухоли четкие, в случае глубокого залегания новообразования, контуры трудноопределимы и нечетки. Кожные покровы обычно не изменяются, однако при быстро растущих массивных достигших поверхности новообразованиях появляется сеточка расширенных подкожных вен, присутствует местное повышение температуры, может наблюдаться изъязвление или инфильтрация кожи. При пальпации опухоль малоподвижна. Иногда саркома мягких тканей приводит к заметной деформации конечности, при движениях вызывает ощущение неловкости и тяжести, однако полностью функция конечности практически никогда не нарушается.

    Диагностика саркомы мягких тканей на ранних стадиях крайне затруднена, однако существуют так называемые «сигналы тревоги», благодаря знанию которых человек может своевременно обратиться за квалифицированной помощью. Итак, подозрение на наличие саркомы может быть если:

    — Появляется постепенно увеличивающееся опухолевое новообразование

    — Опухоль практически неподвижна

    — Появляется опухоль, исходящая из глубинных слоев мягких тканей

    — После травмы на протяжении от нескольких недель до двух-трех лет возникает припухлость

    После обращения к врачу, специалист опрашивает, проводит общий осмотр и назначает определенный круг исследований: УЗИ (позволяет оценить размеры опухоли и степень вовлечения в патологический процесс соседних тканей), рентгенография (выявляет новообразование, а также определяет его очертания и размеры), КТ (позволяет отображать послойные срезы опухоли и моделирует трехмерную модель новообразования), МРТ, сцинтиграфия, Позитронно-эмиссионная томография

    ul

    Симптомы и признаки

    Несмотря на разнообразие опухолевых мягкотканных образований, существуют общие симптомы при саркоме мягких тканей:

    • прогрессирующий отек;
    • сильные болезненные ощущения;
    • недостаточность функционирования органа, на котором расположена опухоль;
    • нарушение двигательной активности, если патология развивается на руке или ноге;
    • частые патологические переломы.

    К другим симптомам саркомы мягких тканей относятся признаки, связанные непосредственно с локализацией опухоли. Если новообразование располагается около глаз, то глазные яблоки выбухают, болевой синдром при этом отсутствует. Из-за компрессии глазных нервов может происходить нарушение зрения. При локализации около носа затрудняется назальное дыхание. При формировании саркомы на половых органах или мочевыводящих путях возникает вагинальное кровотечение у женщин, нарушение мочеиспускания, боли, кровяные вкрапления в моче.

    На начальных стадиях симптоматика может отсутствовать. Когда новообразование начинает прорастать в ткани, находящиеся ниже, возникает следующая клиническая картина:

    • возникает гипертермия;
    • нарастает слабость;
    • повышается утомляемость;
    • пропадает аппетит;
    • уменьшается масса тела;
    • происходит нарушение кровообращения;
    • может возникать гангрена или профузное кровотечение;
    • происходит увеличение регионарных лимфоузлов;
    • при локализации на шее возникают трудности с дыханием и глотанием пищи.

    При мягкотканной саркоме методы лечения могут быть разными и подбираются индивидуально после полного обследования.

    ul

    Диагностика

    При постановке диагноза проводятся различные методы диагностики, помогающие определить локализацию опухоли, ее размер, нарушения, к которым она привела. Определить степень злокачественности можно посредством проведения биопсии и гистологического исследования. Диагностика саркомы подразумевает проведение таких мероприятий:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  2. Компьютерная томография (КТ);
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  4. Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ);
  5. Агниография;
  6. Рентгенография.

После постановления диагноза больной направляется на прохождение лечения в стационарных условиях.

В каждом отдельном случае способы терапии подбираются полностью индивидуально для каждого пациента в процессе сбора консилиума врачей. Во внимание берутся все факторы:

  • локализация заболевания;
  • стадия развития патологии;
  • гистологический тип новообразования;
  • общее состояние пациента.

Трудности лечения таких новообразований заключаются в том, что даже если была проведена ранняя диагностика и удаление опухоли еще на ранней стадии, нельзя гарантировать полное излечение пациента. Большинство видов мягкотканных сарком часто рецидивируют уже спустя несколько месяцев после проведенной терапии.

Основным способом лечения является оперативное вмешательство, которое может быть дополнено лучевой и химиотерапией. Чаще доктора пытаются провести органосохраняющую операцию. Для этого после проведения хирургического вмешательства по удалению большого образования проводится ряд реконструктивных операций, подразумевающих микрохирургическую аутотрансплантацию тканей. Органосохраняющая операция не проводится, если саркома обширно поразила мышечную ткань, магистральные сосуды и большое количество нервных тканей. При глубокой саркоме на стопе или кисти проводится ампутация.

Рекомендуем к прочтению  Амелобластома челюсти — виды, симптомы и лечение

Химическая терапия проводится в два или три курса с интервалом в три или четыре недели. Лучевая терапия может быть назначена в качестве основного способа лечения, если у больного имеются противопоказания к хирургическому вмешательству, но ее эффективность в таком случае будет минимальной. Благоприятный прогноз возможен только при комплексном подходе, объединяющем все методы терапии, вместе с операцией. После проведения лечения больного на два или три года ставят на диспансерный учет. На протяжении этого времени человек должен один раз в квартал проходить обследование. На четвертом году необходимо посещать доктора раз в полгода, а на пятом – раз в год.

Так же как и в случае других онкологических заболеваний, питание при саркоме мягких тканей не должно содержать:

  • слишком жирной пищи;
  • копченостей;
  • консерваций;
  • других видов нездоровой пищи;
  • алкоголя.

Больные должны тщательно следить за своим рационом, и отдавать предпочтение употреблению овощей, фруктов, злаковых, диетического мяса и кисломолочных продуктов.

Соблюдение правил здорового питания и рекомендаций лечащего врача значительно увеличивает эффективность лечения.

ul

Прогноз и профилактика

При саркоме мягких тканей, прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • стадии болезни на момент ее выявления;
  • состояния пациента;
  • реакции опухолевых клеток на терапию;
  • наличия или отсутствия метастазирования;
  • адекватности лечения.

Более благополучный результат лечения можно ожидать, если оно проводится посредством использования современных технологий и подходов. В среднем пятилетняя выживаемость после удаления опухоли составляет примерно семьдесят пять процентов случаев опухолей конечностей и торса, а также шестьдесят процентов в случае новообразований на лице. При новообразованиях, диагностированных уже на стадии метастазирования, число больных с пятилетней выживаемостью уменьшается до пятнадцати процентов

Исходя из того, что причины развития подобных опухолей до конца не изучены, определенной профилактики заболеваемости также не существует. Чтобы своевременно выявить заболевание следует обязательно, при возникновении необыкновенных симптомов и ухудшения состояния здоровья, проходить медицинское обследование. В случае выявления доброкачественного новообразования, его терапию нужно проводить без замедлений, так как существует большой риск его дальнейшего озлокачествления.

ul

Классификация по TNM и код МКБ-10

Фибросаркома является опухолью соединительнотканного происхождения. Она встречается в мягких тканях, в костях как образование первичного или вторичного характера. Раньше диагноз «фибросаркома» ставился гораздо чаще, это было связано с некачественной гистологической оценкой, в процессе которой гистиоцитомы, шванномы или остеосаркомы принимали за фиброзные злокачественные опухоли.

Также нужно понимать, что саркома не относится к раку или карциноме, потому что это совсем другие гистологические типы опухолей, растущие из эпителиальной ткани, а не из соединительной.

При установлении стадии важно учитывать 4 параметра:

  1. Размер и степень инвазии опухоли (Т).
  2. Наличие измененных регионарных лимфатических узлов, для каждой локализации образования они свои (N).
  3. Есть ли метастатическое поражение других органов (M). Наиболее часто происходит обсеменение легких. Также отсевы наблюдаются в кости, мозг, подкожно-жировую клетчатку, мышцы, висцеральные органы.
  4. Дифференцировка саркомы, которая оценивается как степень злокачественности (G).

В зависимости от характеристик перечисленных параметров выделяют четыре степени распространения фиброзной саркомы.

Стадия Опухоль — Т Регионарные лимфоузлы — N Отдаленные метастазы — M Степень злокачественности — G
IA T 1 (очаг до 5 см) N0 (нет поражения) M0 (без метастазирования) G 1,2(низкая)
IB T 2 (образование свыше 5 см) N0 M0 G 1,2
IIA T 1 N0 M0 G 3, 4(высокая)
IIB T 2 N0 G 3, 4
III Любая T N1 M0 Любая
IV Любая T Любая N M1 (есть mts) Любая

В МКБ-10 заболевание имеет следующие коды, которые отличаются последней цифрой в зависимости от локализации:

C49.0 – Голова, лицо и шея;

С49.1 – Верхняя конечность и плечо;

С49.2 – Нижняя конечность;

С49.3 – Грудная клетка;

С49.4 – Ткани живота;

С49.5 – Область таза.

ul

Причины и группы риска

Фибросаркомы чаще поражают мужчин. Опухоли могут возникать у пациентов любого возраста, но в большем количестве случаев встречаются между третьим и шестым десятилетиями жизни. У возрастных больных опухоль является вторичной, то есть сформированной из малигнизированной доброкачественной патологии. Наиболее часто перерождаются опухоли в челюсти, бедре, ребрах.

Определенная причина формирования фибросаркомы неизвестна, хотя есть предположения в пользу генетических мутаций как предрасполагающих факторов.

Существуют наследственные синдромы, которые проявляются в возникновении у пациента множественных нейрофибром и фибросарком. Также есть исследования, которые утверждают о росте процесса в месте металлического имплантата для фиксации трещины кости или реконструкции сустава.

С большей вероятностью фибросаркома разовьется при предшествующих заболеваниях кости и мягких тканей. Примеры заболеваний включают: инфаркт кости, фиброзную дисплазию, хронический остеомиелит, болезнь Педжета (костей), облученные участки кости. Такие опухоли имеют высокую злокачественность и плохой прогноз.

В онкологии принято выделять группы риска по развитию злокачественной патологии. Повышенная вероятность фибросаркомы есть у следующей категории пациентов:1. Генетические синдромы и болезни:

  • семейный аденоматозный полипоз;
  • синдром Ли-Фраумени характеризуется повышением заболеваемости фибросаркомой, раком молочных желез, остеосаркомой, опухолью головного мозга, лейкозом и раком надпочечника;
  • нейрофиброматоз 1;
  • ретинобластома;
  • синдром Вернера – болезнь преждевременного старения.

2. Предшествующая лучевая терапия.

3. Воздействие на производстве или в жизни следующих химических веществ: диоксид тория, винилхлорид, мышьяк.

4. Лимфедема конечностей.

5. Заболевания кости, перечисленные выше.

6. Имплантаты кости и другие приспособления реконструктивной хирургии.

Если у пациента в наличии один из факторов риска, то это еще не говорит о большой вероятности формирования опухоли, если есть совокупность патологий из перечня риска, то существует смысл проходить профилактическое обследование или провериться в медико-генетическом центре. В таком случае появляется шанс выявить заболевание на начальном этапе.

ul

Симптоматика

Фибросаркомы имеют различные локализации. Они могут расти в мягких тканях, внутренних органах, костях. В зависимости от этого симптоматика будет варьировать. Сложность составляет тот факт, что большинство опухолей имеет бессимптомное течение длительное время и в лучшем случае становится диагностической находкой. По следующим признакам можно заподозрить фибросаркому:

  • Боль будет различной в зависимости от поражения мягких тканей или кости. Если опухоль развивается в мышечном слое, то боль будет невыраженной, постоянной. Ее в таком случае вызывает сдавливание окружающих тканей растущим образованием. Если поражена кость, то боль больше напоминает ощущения при растяжении или травме, но с учетом того, что никаких нагрузок не было. Злокачественное образование характеризуется постоянным болевым синдромом.
  • Наличие опухолевого узла в толще мягких тканей пациенты обычно выявляют сами. Фибросаркома коварна тем, что образование имеет ограниченные очертания и выглядит как доброкачественное. Но при изучении гистологических препаратов становится ясно, что опухоль все равно инфильтрирует окружающие ткани. Конечно, если речь идет о фибросаркоме внутренних органов, то никакого узла пальпироваться не будет. В мягких тканях опухоль может достигать размера до 20 см в диаметре.
  • Изменение кожи над процессом мягких тканей или кости. Этот симптом появляется уже при значительном размере образования. Кожа при этом натягивается и в ней происходит нарушение кровоснабжения, появляются гематомы, отек, покраснение. Сложность будет при локализации процесса на волосистой части головы, например на затылочной области.
  • Желудочно-кишечные кровотечения – это симптом роста опухоли в брюшной полости. Образование может прорастать желудок и кишечник, при каких-либо неблагоприятных воздействиях повреждаются сосуды, и развивается кровотечение. До появления такой острой клиники пациента могут беспокоить изжога, тошнота, рвота, нарушения стула.
  • Патологические переломы – это симптом, который обязательно сопутствует любым опухолям кости, существующим около нескольких месяцев. При фибросаркоме могут быть переломы, как и при доброкачественной остеогенной опухоли, поэтому, как и другие проявления, это непатогномонично. Обычно переломы определяются на рентгеновском снимке, так как им не сопутствует яркая симптоматика.
  • Нарушение движения в суставе может быть при опухоли мягких тканей в месте костного сочленения или при первичном поражении этой области. В пожилом возрасте, когда есть артрит, вследствие чего нарушены движения, непросто заподозрить фибросаркому на ранней стадии.
  • Неврологическая симптоматика развивается при сдавливании образованием нервных пучков и окончаний. Это могут быть синдромы, связанные с лицевым нервом, если опухоль локализуется на шее или лице. Также формируются парестезии, мурашки, покалывание кожи рук и ног при сдавливании нервных сплетений конечностей. При поражении спины в поясничной области могут сдавливаться задние корешки спинного мозга, и появляется клиника радикулита.
  • Частое мочеиспускание, рези и другие симптомы цистита при фибросаркоме тазовой области. Растущая опухоль сдавливает ткани мочевыводящих путей и опосредованно вызывает вышеперечисленные проявления.
  • Кашель, одышка, кровохарканье при локализации процесса в легочной системе.

Также само присутствие опухоли в организме вызывает симптомы интоксикации, которые выражаются в потере веса, депрессивном состоянии, изменении картины крови, повышении температуры тела.

ul

Диагностика фибросаркомы

Диагноз фибросаркомы устанавливается только на основании гистологических данных. Это связано с большим количеством различных сарком, которые имеют сходное течение и симптоматику. Кроме этого, в начале развития саркомы похожи на доброкачественные образования, такие как липомы и атеромы. Полностью отличить процессы можно только после удаления и гистологического исследования.

Биопсия может выполняться двумя методами:

  1. Тонкоигольная имеет небольшое количество осложнений, возможность произвести процедуру под контролем УЗИ, а также осуществить повторный забор материала при недостаточном количестве.
  2. Открытая биопсия дает возможность получить необходимую долю материала.

План обследования следующий:

  • общий анализ крови развернутый, клиническое исследование мочи;
  • биохимическая картина крови с определением функции печени и почек;
  • коагулограмма или свертывающая способность;
  • УЗИ образования, органов брюшной полости, малого таза;
  • рентгенограмма или КТ органов грудной клетки;
  • компьютерная томография брюшной полости, если подозревается опухоль этой локализации;
  • магнитно-резонансная томограмма при образованиях конечностей, туловища, головы, шеи;
  • КТ черепа;
  • позитронно-эмиссионная томография.

В большинстве случаев план обследования не соблюдается в вышеизложенной последовательности, так как находит опухоль специалист первичного звена – поликлиники, – где проводится начальный диагностический этап.

Рентгенограмма. Это первое исследование, так как оно доступно, дешевое и информативное. Выполняются снимки в двух проекциях – передней и боковой. Также возможно осуществление прицельного обследования. На рентгенограмме определяется опухоль, видно, растет она из кости или прорастает из мягких тканей, еще можно определить наличие патологического перелома. Гистологический тип и даже природу процесса не всегда удается установить, особенно при поражении костей черепа. Для более детальной оценки опухоли используются другие методики.

Магнитно-резонансная томография. Позволяет определить степень вовлечения костного мозга кости и мягких тканей в процесс. МРТ помогает выяснить взаимосвязь между опухолью, нервами и кровеносными сосудами. Эта информация очень важна при планировании оперативного лечения. При обследовании используются контрастные вещества, чтобы лучше визуализировать сосудистые сплетения, улучшить контрастность, дифференцировать злокачественную опухоль от доброкачественной.

Компьютерная томография грудной клетки. Проводится для определения наличия метастаз, установления первичной опухоли в легочной ткани. При обследовании с помощью методики кости можно добиться визуализации патологических переломов, степени инвазии опухоли. КТ является заменой МРТ, если к этому обследованию есть противопоказания. Также есть смысл проводить тест, если опухоль поразила плечевой пояс как место сложного костного сочленения.

Ангиография. Не входит в стандартный план обследования, но часто используется для определения кровоснабжения опухоли и оценки эффективности лечения.

Позитронно-эмиссионная томография. Позволяет отличить онкологические процессы от остальных тканей организма даже при очень маленьком размере. Это исследование помогает выявить первичную опухоль на раннем этапе роста и выследить метастазы в другие органы. Фибросаркома будет иметь вид горячего очага на фоне холодных здоровых тканей. Но при всей информативности этого диагностического теста нельзя определить гистологическую характеристику процесса.

Все методики на протяжении всего лечения и реабилитации многократно повторяются в рамках профилактического обследования. Все материалы сохраняются в электронном виде или на руках у больного и подлежат сравниванию с новыми результатами для определения эффективности химиотерапии или лучевого лечения. Если по данным диагностических тестов выявляется отрицательная динамика, то меняется терапевтическая тактика.

ul

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Пожилые люди – это основная категория больных. Беременные и кормящие женщины очень редко подвержены формированию этого вида опухоли. Зато существуют формы фибросарком, которые развиваются у детей до 10 лет, начиная с первых месяцев жизни.

Детские образования делятся на две группы:

  1. Инфантильная, или врожденная фиброзная саркома. Этот тип обнаруживается у детей до 1 года. Он представляет собой опухолевую массу, зачатки которой формируются во внутриутробном периоде. Этот тип сарком имеет тенденцию к медленному росту, хорошо поддается лечению и характеризуется благоприятным прогнозом.
  2. Фибросаркома у детей до 15 лет имеет все признаки взрослой опухоли. Она более агрессивная, чем инфантильная форма, и прогноз этого процесса несколько хуже.

В детском возрасте причинами развития онкологии являются генетические аномалии. Хотя свою роль играют случаи облучения.

Симптомы у детей выяснить гораздо тяжелее, особенно в грудном возрасте. Главные настораживающие факторы:

  • боль в конечности или другом участке тела;
  • наличие опухолевой массы, которая пальпируется или видна невооруженным взглядом;
  • нарушение работы конечностей, например движения в суставе.

Симптомов со стороны внутренних органов практически не бывает, так как опухоль поражает конечности и мягкие ткани, не склонна к метастазированию.

Обследование включает те же методики, что и у взрослых. Исключение составляет диагностика саркомы у грудных детей. Нюансы проведения тестов уточняются у врача. Лечение не начинается до гистологической верификации опухоли, то есть после проведения биопсии.

При определении тактики терапии учитываются следующие факторы:

  • возраст ребенка;
  • тип и степень злокачественности опухоли;
  • сопутствующая патология;
  • эффективность лечения.

Первым этапом является хирургическое вмешательство. Если опухоль локализуется в мягких тканях, то производится резекция образования с окружающими здоровыми участками. В случае поражения кости решается вопрос об ампутации или резекции опухоли и протезировании.

Лучевая терапия используется на послеоперационную область для уничтожения злокачественных клеток. Химиотерапия обладает системным действием. Показания для лечения определяются индивидуально.

Прогноз более благоприятный у пациентов с инфантильной формой, чем с взрослым вариантом фибросаркомы.

ul

Реабилитация

Процесс восстановления происходит индивидуально в зависимости от каждого человека, его возраста, общего состояния организма, типа лечения и многих других факторов. Важнейшая часть реабилитации – это возвращение двигательной активности. Каждый пациент нуждается в проведении реабилитационных мероприятий после лечения саркомы.

В восстановительной группе могут состоять несколько различных специалистов из разных областей медицины:

  • физиотерапевты – помогают вернуть функциональную активность, используя в своей работе физические упражнения, направленные на восстановление мышечной силы и выносливости. Они обучают пациентов специальной программе тренировок, позволяющей привести в тонус различные мышечные группы.
  • эрготерапевты – специалисты, главной задачей которых является оптимизация окружающего пространства больного. Они дают рекомендации о правильном обустройстве дома и применении приспособлений, наиболее подходящих для данного состояния больного.
  • протезисты – это техники, которые проходят специальную подготовку, позволяющую им проектировать, изготовлять и подгонять удобные протезы для конечностей и других частей тела.

Рекомендуется уже перед операцией разработать реабилитационную программу, что позволит пациенту уточнить со специалистами несколько важных моментов:

  • ожидаемый результат от реабилитации;
  • тип восстановления;
  • сроки начала реабилитации;
  • вид протеза, который будет изготовлен.

Реабилитация после лучевой терапии

Пациенты, получающие радиотерапию при фибросаркоме в конечностях, могут отмечать у себя уменьшение мышечной силы, появление жесткости и снижение подвижности в суставах. Самое важное в таком случае – выполнять физические упражнения и придерживаться того уровня двигательной активности, что и до начала лечения. Физиотерапевтические процедуры помогают предотвратить развитие инвалидности и потерю работоспособности при фибросаркоме конечностей. Как правило, программа упражнений назначается уже в начале радиотерапевтического лечения.

Реабилитация после ампутации конечности

Фибросаркомы часто повреждают мягкие ткани конечностей и в данной ситуации весьма вероятно поражение костей. Единственным адекватным решением в таких случаях является ампутация. Около 10% фибросарком требуют проведения данного хирургического вмешательства. Операция калечащая, большинство людей теряет работоспособность, и им необходима особая реабилитационная программа.

Восстановительная группа совместно с лечащим врачом проводит для больного инструктаж о том, как правильно ухаживать за культей конечности. Уход включает в себя три основных момента:

  • Как сохранить кожу чистой и здоровой, а также как обнаруживать проблемы на кожных покровах (пролежни, язвы и др.).
  • Упражнения, позволяющие укрепить мышцы и сохранить подвижность в суставах.
  • Как правильно проводить перевязку культи после операции. Это придаст ей необходимую форму для протеза и предотвратит отекание.

Кроме того, реабилитационная команда может помочь обустроить дом и рабочее место, что позволит пациентам самостоятельно передвигаться и справляться с бытовыми задачами.

ul

Осложнения и рецидивы

Возможные последствия в 15% случаев связаны с проведенным лечением.

Оперативное вмешательство. Может повлечь развитие следующих осложнений:

  • кровотечение;
  • расхождение краев раны;
  • некроз послеоперационного шва;
  • длительная лимфорея;
  • развитие воспаления;
  • формирование серомы.

Все перечисленные проблемы относятся к острым, которые требуют вмешательства и лечения.

Лучевая терапия. Влечет за собой хронические осложнения:

  • фиброз;
  • отек;
  • неврологические нарушения;
  • остеит;
  • патологические переломы.

Последствия химиотерапии:

  • тошнота, рвота, потеря аппетита;
  • анемия, лейкопения, тромбоцитопения;
  • выпадение волос;
  • развитие стоматита, глоссита, гингивита;
  • появление почечной и печеночной недостаточности.

Рецидивы развиваются с частотой от 2 до 10% в зависимости от характеристики опухоли. Если пациент проходит профилактическое обследование с правильной периодичностью, то продолжение болезни выявляется на раннем этапе. При этом опять показано комбинированное лечение в объеме, установленном врачом.

Долгосрочная выживаемость и конечный результат от лечения фибросарком зависит от многих взаимосвязанных факторов. Среди них находятся размер и расположение опухоли, ее гистологическая характеристика, наличие метастатического поражения. Эти факторы учитываются во время определения стадии до начала терапии, а также в процессе оценки эффективности лечения. На выживаемость в первую очередь оказывает влияние разновидность опухоли.

Первичная фибросаркома кости 65%
Фибросаркома мягких тканей 40-60%
После рецидива 70%
Детская фибробластическая опухоль кости 50%
Мягких тканей 80%

В лечении злокачественных новообразований большое значение имеет правильно подобранный режим и тип питания. Например, общеизвестно благоприятное влияние продуктов, содержащих антиоксиданты, которые могут в некоторой степени замедлять рост опухоли и устранять ее негативное влияние на организм. Антиоксиданты – это вещества, помогающие нам защититься от повреждения свободными радикалами, которые могут спровоцировать инфекцию или другие заболевания в ослабленном теле больного.

Медицинский центр университета штата Мэриленд рекомендует пациентам, страдающим от саркомы, есть продукты, богатые антиоксидантами, обеспечивающие повышенную иммунную поддержку, позволяющую бороться с заболеваниями. Пример – это фрукты, овощи, ягоды, вишня, помидоры, брокколи, шпинат и капуста.

Тот же университет советует, что употребление продуктов, содержащих омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты, может уменьшить выраженность симптомов саркомы. Диета предполагает употребление 1-2 капсул или 1 столовой ложки жира один или два раза в день, что позволит снизить проявления воспалительных процессов в теле и укрепить иммунную систему. Хорошими природными источниками, содержащими омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты, являются лосось, сардины, грецкие орехи, семена льна. Омега-3 могут взаимодействовать с некоторыми лекарствами, такими как антикоагулянты и антиагреганты, поэтому перед употреблением пищевой добавки необходимо проконсультироваться с врачом.

Кроме того, нужно ежедневно есть достаточное количество натурального белка, чтобы уменьшить потерю веса от химиотерапии, поддерживать здоровое, сильное тело, истощенное как от основного заболевания, так и от проводимых лечебных процедур. Медицинский центр Мэрилендского университета рекомендует выбирать натуральные качественные источники белка. Хорошим выбором в этом плане являются постное мясо, тофу, фасоль, речная рыба, органические яйца, сыворотки и растительные протеиновые коктейли.

ul

Профилактика

Для предупреждения развития заболевания людям из группы риска рекомендовано проходить ежегодную флюорограмму или рентген легких. При появлении каких-либо подозрительных симптомов следует сразу обращаться к специалисту.

Для предупреждения рецидивов заболевания рекомендовано после прохождения комбинированного лечения постоянное динамическое наблюдение. Это значит, что пациент после выписки становится на учет и периодически обследуется на предмет ремиссии. Диагностика проводится каждые 3 месяца первые 2 года, потом 1 раз в полгода до истечения пятилетнего периода. После этого рубежа больной снимается с учета, но обследования все равно рекомендуется проводить хотя бы раз в год.

Перечень процедур:

  • УЗИ послеоперационной области;
  • рентгенограмма органов грудной клетки;
  • КТ и МРТ по необходимости.

ul

Лечение в Германии

Ежегодно сотни тысяч европейцев приезжают за лечением в Германию. И это неудивительно, ведь общеизвестный факт, что в немецких клиниках уровень медицинского обслуживания является одним из самых высоких не только среди стран Евросоюза, но и в мире. Не редкость, когда пациенты приезжают в Германию, поскольку в их родных странах им отказывают в радикальном лечении из-за недостатка в местных больницах необходимой аппаратуры. Кроме того, не везде хирурги обладают достаточной квалификацией для выполнения сложных манипуляций.

Capital Health — Citypraxen Berlin. Один из самых известных медицинских центров Германии. Гордостью клиники является их новейшее радиологическое отделение, оборудованное по последнему слову техники. На базе проводятся различные диагностические визуализирующие тесты (рентгенография, рентгеноскопия, МРТ, КТ, ПЭТ-КТ), а также лечебные процедуры, подразумевающие применение радиационного облучения. Для больницы большое значение имеет выполнение международных стандартов оказания медицинской помощи. При этом врачи понимают важность индивидуализированного лечения, где это требуется, и предлагают некоторым пациентам участвовать в экспериментальных программах.

Университетский госпиталь Мюнхена. Это крупное государственное учреждение, использующее в своей работе современные терапевтические методики, направленные на оказание качественной медицинской помощи. Благодаря инновационным исследованиям, разрабатываемым при университете, госпиталь смог добиться ведущих позиций среди остальных немецких клиник в плане лечения множества заболеваний, в том числе и фибросаркомы. Университетский госпиталь Мюнхена смог добиться высоких результатов в плане успешности лечения различных онкопатологий благодаря своему опытному интернациональному врачебному составу.

Цены на услуги

Тип процедуры Стоимость, €
Консультация онколога 310
Биопсия 1000 – 1 300
УЗИ 320
Рентгенографическое исследование 140
КТ 720
ПЭТ-КТ 2000 – 3 600
Операция с роботом «Да Винчи» 18 000 – 22 000
Оперативное удаление опухоли трахеи 20 000 – 28 000
Химиотерапия 2 700 – 4 400
Радиотерапия 7 800 – 12 700

Отзывы пациентов

Олег, Чернигов.

«Примерно 7 месяцев у моей жены была диагностирована фибросаркома. Мы долго искали, где могут заняться лечением фибросаркомы с множественными метастазами. В июле мы приехали в Германию, в университетский госпиталь Мюнхена. После ряда диагностических тестов, гистологического анализа, ПЭТ-КТ доктор подтвердил диагноз «фибросаркома» и назначил химиотерапию. Курс она перенесла более-менее хорошо. Препараты были мощные, поэтому сказали, что без побочных эффектов не обойтись. Ее постоянно тошнило, выпадали волосы. Вчера провели повторно ПЭТ-КТ, и там, где раньше были метастатические опухоли, все теперь чисто. Сказали, что и у Кати есть все шансы на полное выздоровление и скоро мы сможем вернуться к себе».

Ольга, Саратов.

«Год назад мне выставили диагноз «фибросаркома мягких тканей бедра». В нашей семье уже был неприятный опыт лечения в местных больницах, поэтому нужно было искать помощь где-то за рубежом. Моя хорошая подруга иммигрировала 5 лет назад по программе в Германию и сказала мне, что у них очень много специализированных клиник, занимающихся моей проблемой. Нашла медцентр «Capital Health — Citypraxen Berlin», прочитала много хороших отзывов про него в сети и решилась на онлайн-консультацию. Мне посоветовали вылететь на лечение как можно раньше, потому что сроки очень влияют на эффективность лечения. Опухоль была весьма крупная, поэтому пришлось пройти химиотерапию. После курса назначали радикальную операцию с удалением опухоли и прилегающих тканей. Сейчас я уже дома и очень рада, что нашла таких замечательных врачей».

ul

Особенности заболевания

Важно своевременно заметить изменения в состоянии здоровья, чтобы раньше обратиться к врачу, пройти обследование и лечение. В категории риска находятся дети, подростки и молодые люди в возрасте до 20 лет. Опухоль в тазобедренном суставе способна протекать без выраженных клинических признаков.

На стадии появления метастаз у пациентов появляются характерные симптомы. В области расположения тазобедренного сустава развивается не только хондросаркома или опухоль Юинга, но также саркома. Подробно рассказать о проявлениях и лечении может квалифицированный врач.

Опухоль Юинга

Самый агрессивный тип злокачественной опухоли, которая поражает суставы, кости. Характеризуется высокой скоростью образования метастаз. Чаще встречается у пациентов в возрасте от 10 до 15 лет. Медики различают ограниченную или метастатическую опухоль Юинга. Злокачественные процессы распространяются на костный мозг, ткани и легкие.

Узнайте, чем отличается артрит от артроза.

Редкий вид заболевания. Саркома тазобедренного сустава негативно влияет на клетки, останавливая их рост и развитие. В состав опухоли входят связки крупных сосудов, синовиальной оболочки и мышечной ткани.

Суставы болят к дождю?

Медицинская статистика показывает, что заболевание чаще диагностируется у женщин в возрасте до 40 лет. Саркома тазобедренного сустава в первую очередь метастазирует в легкие. Дальше распространяется на костные ткани и лимфатические узлы.

Хондросаркома

Опухоль с низкой степенью злокачественности встречается у пациентов возрастной категории 30-60 лет. В некоторых ситуациях новообразования диагностируют у подростков. Своевременное обследование и лечение позволит избежать серьезных осложнений и получить благоприятные прогнозы.

Врачи предупреждают, что риск перехода заболевания в злокачественную стадию всегда остается. Независимо от разновидности патологии важно незамедлительно начать терапию после установленного диагноза. Лечение подбирает квалифицированный доктор, учитывая индивидуальные особенности пациента и протекание патологических процессов.

ul

dermalatlas.ru

Гистиоцитома: как лечить, сколько живут?

Далин в 1958 году впервые описал новообразование, состоящее из двух типов клеток: атипичных фибробластов и гистиоцитов. В последующем этот вид опухолей квалифицировали как гистиоцитома. Данная онкология разделяется на два основных типа, речь о которых пойдет ниже.

Доброкачественное течение

По статистике, это заболевание составляет около 1% от всех доброкачественных онкоформирований. Наиболее подверженной категорией населения считаются лица в возрасте 20-50 лет.

Заболевание, преимущественно, протекает бессимптомно. Опухоль, как правило, не формирует метастатических очагов поражения.

При достижении значительного размера, может вызывать болевые приступы или образование патологического перелома кости.

Злокачественное течение

Это, по сути, самая распространенная саркома мягких тканей. В качестве исходной ткани, где происходят мутации, выступают соединительно-тканные элементы, хрящи и мышцы.

Главным образом диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте 60-80 лет. Несмотря на невыясненную причину мутаций, специалисты различают следующие факторы риска:

  1. Генетика. Многочисленные исследования выясняют, что фиброзная гистиоцитома имеет тенденцию к генетической предрасположенности.
  2. Радиация. Лучевая терапия является наиболее мощным фактором, стимулирующим раковое перерождение соединительной ткани.
  3. Химические канцерогены. Многие специалисты сходятся во мнении, что мышьяк, винилхлорид, гербициды и некоторые хлорфенолы способны активизировать внутриклеточные мутации.

Гистиоцитома мягких тканей: диагностика

После выяснения жалоб онкобольного и анамнеза болезни, врачи приступают к инструментальным и лабораторным методикам исследования. Основные диагностические мероприятия проходят в следующих формах:

Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография (с помощью радиологического сканирования пораженного участка тела) определяют размер, структуру и форму онкологического очага. Злокачественная фиброзная опухольсклонна к частым метастазам. Именно, данные технологии способны идентифицировать вторичные раковые разрастания.

  • Пункционная и хирургическая биопсия:

Выделение небольшого участка патологической ткани необходимо для определения окончательного диагноза. Гистологический и цитологический анализ биоптата также определяет стадию и форму новообразования.

  • Общий и биохимический анализ крови:

Фиброзная гистиоцитома мягких тканейтакже может определяться по уровню онкомаркеров, концентрация которых в кровеносной системе многократно увеличивается во время онкологического процесса.

Стадии

1 стадия:

Опухоли, локализованные и не распространенные на близлежащие здоровые ткани. На данном этапе мутации происходят в замедленном темпе. Онкологические очаги, размером до 4 см, как правило, подвергаются хирургическому иссечению. Опухоли, объемом свыше 4 см, поддаются лучевой и химиотерапии.

2-3 стадии:

Гистиоцитома на 2 или 3 стадии характеризуется ускоренным и ограниченным ростом. Радикальное вмешательство при этом считается приоритетной методикой лечения. Цитостатические средства и ионизирующее облучение используется в постоперационном периоде в качестве меры профилактики рецидива.

4 стадия:

Онкология формирует метастазы в региональных лимфатических узлах и других частях тела. Если раковые клетки определяются в близлежащих лимфоузлах, то во время хирургической терапии онкобольному удаляется опухоль совместно с лимфоидными тканями. Вторичные очаги в отдаленных органах являются показанием к паллиативному лечению, когда пациенту устраняются только отдельные симптомы.

Стратегия лечения

Противораковая терапия доброкачественных и злокачественных гистиоцитомных новообразований базируется на хирургическом кюретаже. По завершении операции, пациенту назначается курс химиотерапии и лучевого облучения, которые направлены на уничтожение оставшихся раковых элементов.

Неагрессивные формы позволяют использовать криотерапию (иссечение патологии с помощью сверхнизких температур), которая на 5% снижает риск рецидивов и операционных осложнений. Таким пациентам также показана адъювантная терапия в виде системного приема цитостатических препаратов.

Собственно, изъятие опухоли осуществляется под общим наркозом. Хирурги, как правило, иссекают дополнительно небольшую часть соседних здоровых структур. Гистиоцитома кости, в большинстве случаев, требует полной резекции. Так, например, формирование, которое распространилось на костную ткань, считается показанием к ампутации верхней или нижней конечности.

Сколько живут пациенты с таким диагнозом?

Прогноз доброкачественной формы благоприятный. Хирургическое удаление новообразования, как правило, приводит к полному излечению больного.

Злокачественное поражение, которое диагностировано на ранней стадии, поддается лечению. В результате пациент может полностью вылечиться. По статистике, на 2-4 фазе патологии пятилетняя выживаемость находится в пределах 30-70%. Рецидив онкологии наблюдается в 20-30% клинических случаев.

Реабилитация больных предусматривает постоперационную пластику оперируемой области. После ампутации конечности врачи-ортопеды осуществляют протезирование, которое восстанавливает двигательную функцию.

Гистиоцитома после излечения требует тщательного контроля. Для этого больным рекомендуется проходить ежегодные профилактические осмотры в онколога, который осуществляет визуальный осмотр и пальпацию.

В случае выявления онкологических подозрений на рецидив, человеку назначаются дополнительные диагностические исследования в виде рентгенографии и анализа на онкомаркеры.

Только своевременная идентификация опухоли дает шанс на полное выздоровление.

Источник:

Как отличить безобидную шишку у собаки от гистиоцитомы

Гистиоцитома у собак — очень распространенное кожное заболевание. Оно представляет собой доброкачественную опухоль, которая образуется в клетках тканей при нарушении в них иммунитета. Но такие опухоли отличаются тем, что могут перерасти в злокачественный вид. Поэтому своевременное выявление недуга и его лечение всегда остается актуальным. Отсюда необходимость ранней диагностики недуга.

Но, к сожалению, не все владельцы собак бывают внимательными к своим питомцам или просто не знают о симптомах гистиоцитомы, что не позволяет им своевременно обратиться в ветеринарную клинику. А ведь именно вовремя начатое лечение дает надежду на избавление от этой хвори. Поэтому, давайте, поближе узнаем о недуге, и каким образом он проявляется у собак.

О недомогании

Не все специалисты считают, что гистиоцитома — это обыкновенная опухоль, в отличии от мастоцитомы. Ведь этиология этого недуга соответствует реактивной гиперплазии определенных типов клеток. Но, тем не менее, несмотря на расхождение во мнениях специалистов, есть примеры перерождения этого новообразования в злокачественный вид.

Что касается видов недомогания, то у собак они бывают в форме:

  • гистиоцитомы кожи;
  • кожного гистиоцитоза из клеток Лангерганса;
  • кожного гистиоцитоза из интерстициальных дендритных клеток (ИДК);
  • системного гистиоцитоза;
  • гистиоцитарной саркомы (злокачественного гистиоцитоза).

На кожную гистиоцитому, которая является единичным новообразованием, главным образом, болеют собаки молодого возраста. Оно преимущественно появляется на голове, раковинах ушей, и конечностях. Первые 1-4 недели опухоль быстро растет, потом наблюдается регресс на протяжении 1-3 месяцев, связанный с активизацией иммунных защитных сил.

Обычно это твердые узлы с хорошо ограниченными краями диаметром 0,5-4 см, без волосяного покрова и имеющие себорейновидное покрытие с возможным его изъязвлением. Некоторые животные имеют многократные такие поражения, с разными проявлениями, присущими указанным выше формам заболевания.

На сегодня никто не может дать точный ответ на вопрос, почему развивается гистиоцитома у животного. Предполагается, что этому могут способствовать:

  1. генетический фактор;
  2. радиация;
  3. травмирование мягких тканей;
  4. сбои в иммунной системе;
  5. влияние канцерогенов.

Симптомы и признаки гистиоцитомы кожи

К гистиоцитоме кожи более расположены собаки гладкошерстных пород, не зависимо от пола. Образование нечасто дает знать о себе и приводит к неудобствам для животного.

Для кожного гистиоцитоза из клеток Лангерганса характерно изобилие таких кожных образований (бывает, что и слизисто-кожного обрамления пасти), которые могут быть разной величины: от незначительных узелков до больших опухолей. Болеют им преимущественно шарпеи.

Интересно:  Воспаление простаты и правильное лечение у собак

Кожный гистиоцитоз из ИДК дает о себе знать также многократными приблизительно 4-сантиметровыми образованиями в области головы, шеи, туловища, лап (бывает, что задеваются и лимфоузлы). Причем, недуг характерный для собак любой породы.

Отличительный признак системного гистиоцитоза — лимфогистиоцитарное разрушение стенок сосудов, что дает о себе знать в виде дерматита и панникулита (воспаления подкожной жировой клетчатки). Такой процесс выливается в анорексию, снижение массы тела, такие поражения глаз, как отек яблока и конъюнктивы, конъюнктивит. Болеют, главным образом, представители больших пород.

Гистиоцитарная саркома у собак проявляет себя одноразовыми и многократными опухолями, которые могут быть в одном месте или распространятся на другие органы.

Заболевание характерно преимущественно для бернских зенненхундов, ротвейлеров, золотистых и прямошерстных ретриверов. Гемофагоцитарная гистиоцитарная саркома — это разрастание макрофагов селезенки у псов.

Она отличается регенераторноразрушающей эритроциты анемией, тромбоцитопенией, билирубинемией.

Как диагностируется гистиоцитома у собак

Общепринятое представление об этом заболевании гласит, что такие разновидности новообразований исключительно доброкачественные. Смертельных исходов именно от гистиоцитом на практике еще не бывало.

Кожные недуги такого типа легко определяются при помощи клинических признаков и диагностической биопсии, результаты которой обязательно проходят гистологическое исследование.

Читайте также:  Удаление базалиомы: фото, прогноз, последствия

Правильно определить болезнь поможет и детальное описание появления заболевания, а также наличие признаков, предоставленные владельцем питомца.

А также проведения биохимического анализа крови, мочи, УЗИ, рентген и т. д.

Хирургическое лечение гистиоцитомы

Несмотря на преимущественно положительный прогноз, лечение гистиоцитомы у собак проводить следует, ведь хотя и маленькая, но существует вероятность того, что опухоль может перерасти в раковую патологию.

Обычно это хирургическое вмешательство. А вот к химиотерапии и облучению прибегать в таком случае резона нет, так как эти методы лечения сами по себе не являются такими уж и безобидными для здоровья животного.

Удаление опухолей такого типа несложное, ведь они, как уже отмечалось, обладают четкой локализацией и ограничением от здоровых тканей. Рецидивы случаются крайне редко, поэтому об этом и говорить не следует.

Если же образования носят единичный характер и случились у молодого пса, то следует выждать, пока он подрастет до 3-4 лет. А когда гистиоцитомы вообще не проявляют активности, их можно и не трогать (правда, потребуется постоянное наблюдение ветеринара).

Интересно:  Причины появления зуда и его лечение у собаки

Как видим, гистиоцитома, которая преимущественно является наростом кожи и не отличается тяжестью заболевания, не является тяжелым заболеванием, позволяет собаке жить нормально. Обычно образование проходит само по себе в течение полугода. При инфицировании кожи возможно лечение кортизоновой мазью (в более тяжелых случаях назначаются антибиотики).

Однако такое заболевание требует постоянный контроль поведения животного и осмотр опухоли, ведь она может увеличиваться в размере и перерождаться в злокачественную форму. В таком случае важно не упустить время!

  • Кашой с различными добавками 43%, 2659 2659 43%2659 — 43% из всех
  • Только сухими кормами 27%, 1667 1667 27%1667 — 27% из всех
  • Исключительно мясом 14%, 891 голос891 голос 14%891 голос — 14% из всех
  • Покупаю специальные консервы 7%, 447 447 7%447 — 7% из всех
  • Специальными ветеринарными кормами 5%, 325 325 5%325 — 5% из всех
  • Я не кормлю, она сама где-то еду находит 3%, 196 196 3%196 — 3% из всех

Источник:

Гистиоцитома у собак: причины, симптомы, лечение и прогноз

Опухоли являются настоящим наказанием для людей и, к сожалению, им часто подвержены собаки. Одним из таких заболеваний является гистиоцитома — как правило, не тяжелое заболевание с благоприятным прогнозом.

Что это за болезнь и отчего она бывает

Гистиоцитома (histiocytoma) — это опухоль соединительнотканного происхождения, в основном доброкачественного характера на коже у собаки.

Она развивается в особых клетках, обеспечивающих иммунитет животного. Впервые этот термин был употреблён в 1948 г.

До сих пор не установлено достоверно, что именно приводит к возникновению этого заболевания, среди возможных причин называют воздействие ядовитых факторов окружающей среды, радиацию, сбои в иммунной и генной системе.

Некоторые врачи высказывают мнение, что эта болезнь, на самом деле, не является опухолью, а просто увеличением количества клеток. Однако известны отдельные случаи, когда в соседних органах обнаруживались метастазы.

Как проявляется

Гистиоцитома проявляется в виде красного (или розового) припухлого пятнышка, на ощупь твёрдого, на ушах, шее, голове, иногда — на задних лапах и теле. Оно очень быстро растёт, на поверхности могут быть язвы, чаще всего не покрыто шерстью, но изредка встречаются волосатые опухоли.

Бывает, что гистиоцитома никак не мешает собаке, но случается, что в этом месте возникает зуд, и животное расчёсывает его до крови.

Диагностика

При обнаружении подобных симптомов собаку необходимо показать ветеринару, который осмотрит животное, возьмёт на анализ кровь и мочу. Если опухоль доброкачественная, отклонений в анализах от норм быть не должно.

Важно! Наиболее часто гистиоцитому диагностируют у собак обоих полов возрастом до 3 лет.

Для диагностики заболевания используется цитологический метод, когда клетки гистиоцитомы изучают под микроскопом для обнаружения раковых изменений. Для этого из опухоли путём биопсии под местным наркозом берут на анализ незначительное количество ткани. Если возникают сомнения, проводится гистологический анализ, когда под микроскопом изучают ткань опухоли.

Ситуация считается нормальной, если отсутствуют молодые новообразованные изменённые клетки.

Также рекомендуется сделать рентген и пройти ультразвуковое обследование, чтобы вовремя обнаружить метастазы.

Как проходит лечение

Лечение гистиоцитомы у собак начинают только после того, как был окончательно поставлен диагноз. Это связано с тем, что за гистиоцитому легко принять гранулёматоз, лимфосаркому и другие опасные заболевания. Неправильное лечение может ускорить рост злокачественных опухолей.

Ветеринарная медицина знает много случаев, когда гистиоцитома рассасывалась через 3 месяца, однако без наблюдения её оставлять не нужно. В случае наличия язв, травмирования опухоли собакой, врач может назначить антибиотики и мазь с кортизоном.

Для лечения также используется гормональный метод, когда в эту область вводят гормоны, стимулирующие уменьшение образования.

В процессе наблюдения нужно регулярно осматривать гистиоцитому, а при наличии любых изменений показать животное ветеринару. Также собаке желательно периодически проводить цитологическое исследование. Если будет обнаружено наличие лимфоцитов, это хороший знак и обозначает регресс опухоли.

Если же исследование обнаружит изменения в клетках, необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Кроме того, гистиоцитому необходимо удалить, если прогресса не наблюдается, с помощью хирургической операции или криодеструкции (замораживания). Показаниями для удаления также являются случаи, когда:

  • гистиоцитома находится на веках;
  • гистиоцитома расположена близко к суставам;
  • гистиоцитома явно мешает собаке.

Прогноз

Гистиоцитома не считается опасным заболеванием и почти в 90 % случаев регрессирует самостоятельно. В остальных 10 % случаев её удаляют. Прогнозы всегда при этом положительны. Повторное возникновение заболевания — чрезвычайно редкий случай.

Несмотря на неизученность и расхождения во мнениях по поводу заболевания, если вдруг вы обнаружили у своего домашнего любимца симптомы гистиоцитомы, обратитесь к врачу для диагностики, потому что известны случаи, когда она меняла свой характер на злокачественную опухоль. Чем быстрее будет диагностирована опухоль, тем больше вероятность успешного лечения.

Источник:

Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, фото

Распространённая разновидность саркомы. Среди злокачественных образований мягких тканей фиброзная гистиоцитома занимает 40%.

Опухоль отличается медленным ростом, но может в развитии давать неожиданные скачки. При этом заболевании очень важна ранняя диагностика и своевременное компетентное лечение.

Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Опухоль по гистологическому составу имеет четыре вариации.

Миксоматозная

Присутствуют атипичные клетки – неправильные структуры, потерявшие свойства и связь с тканью, частью которой изначально являлись.

Клетки способны объединяться между собой в огромные причудливые агрегаты с несколькими ядрами.

Огромные клетки отличаются также наличием в цитоплазме капелек жира. Такие включения придают видимость пены.

Волокнистых структур опухоль почти не содержит, не имеет выраженной стромы. При внимательном изучении состава наблюдаются в небольшом количестве коллагеновые волокна нежной структуры, располагающиеся между клетками.

В теле опухоли есть участки аналогичные по составу с плеоморфной разновидностью фиброзной гистиоцитомы. Половина опухоли имеет состав студенистого характера.

Плеоморфная

Тело опухоли представляет собой беспорядочное скопление клеток, похожих на гистиоциты – эпителиоидных кубических и веретенообразных клеток, напоминающих фибробласты.

Воспалительная

Этот вид образования ещё называют ксантомаркома или злокачественная ксантогранулема. Опухоль имеет большое количество клеток с жировыми вкраплениями в цитоплазме.

Пенистые клетки в своём большинстве содержат гиперхромные ядра. Лейкоциты и нейтрофилы создают плотный инфильтрат опухоли.

Строма образования аморфна, коллагеновых волокон содержит очень мало. Иногда в ткани опухоли возникает сеть сосудов кровоснабжения.

Гигантоклеточная

Образование содержит такие же составляющие, как плеоморфная и миксоидная опухоли. Отличие состоит в том, что присутствуют гигантские клетки, похожие на остеокласты.

В цитоплазме этих клеток имеется множество маленьких ядер и могут быть жировые включения. В гигантоклеточной разновидности фиброзной гистиоцитомы клетки образуют узлы, вокруг которых группируются фиброзные волокна плотного состава с вкраплениями сосудов.

Читайте также:  Полип цервикального канала: опасность, прогноз

В узлах происходят такие явления:

  • некрозы,
  • кровоизлияния,
  • может возникнуть фокальный остеоид.

Гигантские клетки, похожие на остеокласты локализуются в центральной части опухоли. Остеоиды размещаются по периферии тела узла.

Локализация опухоли

Образование представляет собой узел, не имеющий чётких краёв. На поверхности опухоли наблюдаются мелкие кровоизлияния.

Этот вид злокачественного образования дислоцируется в мягких тканях, выбирая глубокие или средние слои мышц. Опухоль зарождается в соединительной ткани. Фиброзная гистиоцитома может развиваться и на кости.

Фото фиброзной гистиоцитомы мягких тканей

Места, где образуется опухоль наиболее часто:

  • внутренние органы,
  • конечности,
  • забрюшинное пространство.

Опухоль в течение года способна дать метастазы в такие органы:

  • лимфоузлы,
  • лёгкие – наиболее частый вариант,
  • кости,
  • забрюшинное пространство.

Причины образования

Специалисты не готовы дать точные сведения о том, какие конкретно факторы вызывают возникновение этого вида злокачественной опухоли.

Предположительно такие процессы вызывают:

  • Предрасположенность к онкологии, переданная по наследству.
  • Последствия травм в мягких тканях.
  • Вследствие влияния ионизирующего облучения.
  • Понижение иммунитета человека, вследствие:
    • плохой экологической обстановки,
    • стресса,
    • хронических заболеваний,
    • вредных привычек.
  • Деятельность, связанная с необходимостью контакта с канцерогенами.

Симптомы

При поражении кости злокачественное образование проявляет себя через такие признаки:

  • Возникает опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.
  • Присутствие болевого сигнала.
  • В суставе, расположенном недалеко от опухоли, обозначаются функциональные нарушения.
  • Возможен перелом кости, поражённой саркомой.

Образования, возникшие в мягких тканях, могут находиться близко к поверхности кожи или иметь глубокую локализацию.

В случае более поверхностного расположения опухоли возникают такие симптомы:

  • Прощупывается новообразование размером в диаметре до десяти сантиметров.
  • Цвет кожи на месте патологии красноватый.

Если опухоль находится глубоко в организме, то она сигнализирует через симптомы:

  • снижение массы тела,
  • упадок сил,
  • повышение температуры,
  • если образование в животе – боль в этой области,
  • сбои работы в соседних с опухолью органах.

Все разновидности фиброзной гистиоцитомы злокачественного характера очень агрессивны и распространяются в соседние ткани диффузным путём, а также возможен опухолевый некроз.

Если появились признаки новообразования необходимо как можно быстрей сделать комплексное обследование.

Основные процедуры:

  • Рентгенография показывает состояние костной системы.
  • Ультразвуковое обследование – необходимая процедура, если есть потребность в исследовании внутренних органов. Процедура позволяет определить возможное метастазирование в лимфатические узлы.
  • Магниторезонансная томография даёт подробную информацию о состоянии мягких тканей; ориентации, размерах и степени распространения опухоли.
  • Биопсия – очень важный анализ при постановке диагноза. Биоматериал опухоли исследуют под микроскопом. Есть два способа забора ткани образования:
    • закрытый – материал для исследования получают при помощи тонкой иглы, которая проникает в опухоль,
    • открытый – отделяют под анестезией небольшую часть от опухоли.

Методы лечения ЗФГ

Помощь при заболевании фиброзной гистиоцитомы злокачественного характера оказывают комплексную. Это заболевание грозное и лечение должны выполнять опытные специалисты.

Методы, их сочетание и нюансы процедур подбирают в зависимости от степени злокачественности, размера и локализации уплотнения.

Лечение включает процедуры:

  • Самый эффективный метод — хирургическое удаление уплотнения. Иссечение опухоли делают с захватом здоровых тканей.В случае поражения кости иногда приходится делать ампутацию конечности.
  • При больших размерах опухоли, особенно если её распространение делает невозможным удаление, применяют химиотерапию.
  • Чтобы ослабить патогенные клетки делают лазерное облучение до оперативного вмешательства и после процедуры.

Наблюдения показывают, что одно хирургическое вмешательство, не поддержанное дополнительными процедурами, такими как химиотерапия и лучевая терапия даёт гораздо ниже результат.

Прогноз

Факторы, ухудшающие результат лечения:

  • Не миксоидная разновидность уплотнения.
  • Опухоль достигла большого размера.
  • Наличие в организме метастазов.
  • Степень злокачественности образования.
  • Некротические изменения опухоли.

В среднем больные, у которых диагностировали и лечили миксоматозное образование, проживают до десяти лет. У остальных пациентов с фиброзной гистиоцитомой злокачественного характера обычно сокращается их срок жизни до пяти лет.

Такой прогноз оттого что этот вид саркомы спешит проникать в другие ткани, рецидивирует.

:(1 3,00 из 5)

Источник:

Фиброзная гистиоцитома

Среди злокачественных новообразований мягких тканей  фиброзная гистиоцитома диагностируется в пятидесяти процентах случаев.

Местом локализации этого новообразования обычно являются мягкие ткани туловища, конечностей, в забрюшинном пространстве опухоль развивается реже. Чаще болеют мужчины, в основном в возрасте сорока — семидесяти лет.

Примерно в половине всех случаев новообразование обнаруживается в глубине мышечного массива.

Консистенция нередко бывает плотной, это узел с четкими границами или конгломерат, состоящий из нескольких узлов. Рост происходит относительно медленно. Микроскопическая картина показывает преобладание определенных элементов, структурных особенностей, поэтому злокачественная фиброзная гистиоцитома подразделяется на виды:

  • Гигантоклеточная
  • Миксоидная
  • Воспалительная
  • Типичная

Для воспалительной фиброзной гистиоцитомы характерно наличие плотного инфильтрата. Миксоидная форма отличается в ходе развития студенистым преобразованием. Для гигантоклеточной формы типично возникновение гигантских клеток, напоминающих остеокласты.

Начало развития опухоли происходит из межмышечных фасциальных образований. Типичной особенностью фиброзной злокачественной гистиоцитомы считается ее циклический рост и рецидивирование. Данный тип опухоли является разновидностью саркомы.

При типичной форме опухоль включает в себя клеточные веретенообразные элементы, похожие на фибробласты.

Симптомы фиброзной гистиоцитомы

Особенности клинического течения болезни определяются локализацией опухолевого новообразования. Если опухоль расположена наружно, то возникает уплотнение в районе туловища, в диаметре может достигать десяти сантиметров.

Подобные новообразования могут быть обнаружены на бедрах, плечах. Кожа над опухолью  имеет красноватый цвет. При распространении заболевания процесс переходит на близлежащие ткани.

  Если опухоль расположена в глубоком слое, например, в тканях забрюшинного пространства, симптоматика такая:

  • Общая слабость
  • Снижение аппетита
  • Потеря веса
  • Повышенная температура
  • Боль в животе

При наличии насыщенной клинической симптоматики фиброзной гистиоцитомы требуется провести детальное обследование, при котором врач назначает специальные эффективные процедуры. Благодаря компьютерной томографии уточняется характер патологического процесса, выявляется очаг с метастазами, например, он может возникнуть в легких, печени, в мозге.

Применяется ультразвуковое исследование, обеспечивающее наличие информации об особенностях имеющейся патологии. Кроме того, УЗИ позволяет провести исследование лимфоузлов, оценить, возможно ли наличие метастатического лимфогенного процесса. Важнейшим исследованием является биопсия, в ходе которой у пациента берутся образцы опухоли для анализа.

Гистология обеспечивает точную установку диагноза и адекватное лечение.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Наука не имеет точных данных о причине заболевания, хотя названы факторы, увеличивающие риск:

  • Наследственная предрасположенность
  • Непродуктивная иммунная система
  • Контакты с химическими веществами
  • Травмирование мягких тканей
  • Воздействие ионизирующих излучений

Терапия при фиброзной гистоцитоме подразумевает, что первичные опухолевые очаги должны быть удалены тотально, дальнейший рост раковых клеток требуется подавлять посредством лучевого лечения, химиотерапии.

  Хирургическое лечение ориентировано на проведение радикальной резекции опухоли, также необходимо удаление определенное количество здоровой ткани пограничной области.

Какое количество мышечной ткани будет удалено, зависит от размера опухоли.

При лучевой терапии на новообразование производится воздействие радиационным излучением. Лучевое лечение показано как дооперационное, а также непосредственно  после операции, чтобы закрепить результат. При химическом лечении используются современные цитостатические препараты, предупреждающие возникновение метастатического процесса. Они замедляют развитие рака, не дают опухоли расти.

Источник:

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей – одна из частых мягкотканных опухолей. Преимущественно атакует в зрелом и пожилом возрасте – 50-70 лет, жертвами большей частью становятся мужчины – около 65% среди общего количества выявленных заболеваний.

Очагом развития для данного типа злокачественных новообразований становятся межмышечные фасциальные образования. Самые частые случаи локализации опухоли – мягкие ткани конечностей, иногда – забрюшинное пространство или другие области.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости – редкое заболевание, составляющее примерно 1-2% среди костных опухолей. В основной массе случаев от этого заболевания страдают пациенты среднего возраста.

Очагами развития ЗФГ кости преимущественно становятся бедренные кости и большеберцовые кости, в меньшей степени – плечевые и подвздошные кости, ребра, реже всего – челюсти, лопатки, малоберцовые, локтевые.

Читайте также:  Пембролизумаб: панацея или маркетинговый ход в лечении рака?

Причины развития злокачественной фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Симптомы заболевания

В значительной части случаев развитие ЗФГ мягких тканей начиналось после проведенной рентгенотерапии. Выявленными факторами риска также являются механические травмы, вирусные инфекции и ожоговые рубцы.

Сигнализировать о развитии новообразования могут следующие признаки:

  • Появление во внешних тканях плотного красного узла, который распространяется на подлежащие ткани. Чаще всего он обнаруживается на бедре, реже – на плече.
  • Симптомами ЗФГ глубокой локализации могут быть боли в животе и потеря веса, тошнота и лихорадка. У больного может развиться гипогликемия как последствие секреции инсулиноподобного фактора новообразованием.

Онкологами сегодня выделено четыре вида злокачественной фиброзной гистоцитомы мягких тканей: плеоморфная, миксоматозная, гигантоклеточная и воспалительная.

Для каждой из этих разновидностей свойственно диффузное распространение, глубокое прорастание в мягкотканые элементы: обычно это дерма, фасции, подкожная жировая клетчатка.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома любого типа может стать причиной развития опухолевого некроза. Путями распространения новообразования становятся кровеносные сосуды, нервы и межфасциальные пространства.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости: причины развития и симптомы

Приблизительно в пятой части ЗФГ кости развивалась на основе существующего процесса: причинами могут быть эхондромы (доброкачественные опухоли хрящевой ткани), фиброзная дисплазия, болезнь Педжета (деформирующая остеодистрофия), наличие подвергавшихся облучению участков костей.

Клиническое поведение злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости особой спецификой не отличается. Показательными симптомами могут стать:

  • Появление болевых ощущений.
  • Наличие опухоли, которая прощупывается при пальпации.
  • Нарушение функций близлежащего сустава.
  • Патологические переломы в месте локализации опухоли.

Лечение ЗФГ в Израиле

Поскольку данную болезнь относят к новообразованиям высокого злокачественного потенциала, в борьбе с этим заболеванием необходим комплексный методический подход – именно по этому принципу осуществляется лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы в Израиле. А успехи израильской онкологии известны всему миру.

Диагностический комплекс включает в себя привлечение врачей различных специализаций для того, чтобы наиболее точно определить стадию, локализацию и состояние опухоли – это позволяет просчитать все возможные последствия и подобрать оптимальный курс лечения.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы мягких тканей предполагает хирургическое удаление опухоли, в крайних случаях проводится ампутация пораженной конечности. Перед операцией и после нее может применяться лучевая терапия – для уменьшения размеров опухоли и для снижения риска рецидивов болезни. Химиотерапия показана лишь для крупных опухолей конечностей.

Основным способом лечения злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости в Израиле является комбинация хирургического вмешательства с другими методами. При возможности проводятся органосохраняющие операции с последующей пластикой операционных дефектов. В случае же вынужденных ампутаций израильские клиники предлагают широкие возможности протезирования.

Профессиональный уровень онкологов Израиля постоянно подтверждается результатами их работы – и главным из них является самый высокий уровень выживаемости онкологических больных в мире.

 

Источник:

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — Лечение рака в Израиле | Израильский Онкологический Центр №1

Фиброзная гистиоцитома представляет собой одну из распространенных злокачественных опухолей мягких тканей. Наиболее часто новообразования такого типа локализуются в области туловища, а также забрюшинном пространстве.

Начало развитию опухоли дают межмышечные фасциальные образования.  Наиболее часто от данного заболевания страдают люди в возрасте 25-55 лет. Характерной особенностью злокачественной фиброзной гистиоцитомы является склонность к скачкообразному росту и рецидивированию.

Относится к саркомным заболеваниям. 

Виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы

В зависимости от гистологического строения выделяют следующие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • плеоморфная – включает в себя как веретенообразные клеточные элементы, напоминающие фибробласты, так и кубические клетки, похожие на гистиоциты;
  • гигантоклеточная – характерной особенностью является наличие гигантских клеток, напоминающих остеокласты;
  • миксоидная – в процессе развития большая часть опухоли претерпевает студенистое преобразование;
  • воспалительная – отличается наличием плотного инфильтрата из лимфоцитов и нейтрофилов.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Причины развития злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Точные причины развития такой высокоагрессивной опухоли как злокачественная фиброзная гистиоцитома не установлены. Можно лишь предполагать участие в этиопатогенезе заболевания следующих факторов риска:

  • воздействие ионизирующего излучения;
  • контакт с химическими соединениями с канцерогенными свойствами;
  • травмы мягких тканей;
  • наследственная предрасположенность к развитию опухолей;
  • снижение эффективности работы иммунной системы организма.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы

Клиническая картина злокачественной фиброзной гистиоцитомы определяется особенностями расположения опухоли:

  • при наружной локализации – больные обращают внимание на появление опухолевидного новообразования диаметром 5-10 см в области бедер, плеч, туловища. Кожа над поверхностью опухоли, как правило, приобретает красноватый оттенок. По мере развития заболевания опухоль распространяется на окружающие ткани;
  • при глубокой локализации  – при развитии новообразования в тканях забрюшинного пространства могут появляться такие симптомы как боли в животе, снижение массы тела и аппетита, истощение, повышение температуры тела, общая слабость.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Диагностика злокачественной фиброзной гистиоцитомы в Израиле

Разнообразие клинических симптомов злокачественной фиброзной гистиоцитомы требует проведения качественного обследования пациента с применением следующих методик:

  • УЗИ – результаты этого инвазивного исследования позволяют получать общее представление о характере новообразования. Кроме того УЗИ исследование лимфатических узлов дает возможность оценивать вероятность лимфогенного метастазирования опухоли;
  • МРТ – проводится с целью уточнения характера повреждения мягких тканей, определения формы, размеров и особенностей расположения новообразования;
  • КТ – это исследование направлено на уточнение характера патологического процесса в зоне поражения, а также выявление отдаленных очагов метастатического роста в легких, печени, головном мозге;
  • биопсия – для получения образцов опухолей наружной локализации может быть выполнена процедура тонкоигольной аспирационной биопсии. Забор тканевого материала при новообразованиях внутренней среды проводится в ходе диагностического лапароскопического оперативного вмешательства. Гистологическое исследование полученного материала дает возможность устанавливать точный диагноз и определять тактику лечения.

↑ Наверх | Обращение на лечение ↓

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы в Израиле

Тактика лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы в большинстве случаев заключается в полном удалении первичного очага опухоли с последующим подавление роста опухолевых клеток при помощи лучевой и химиотерапии.

  • Хирургическое лечение – оперативное вмешательство при злокачественной фиброзной гистиоциотоме направлено на радикальное удаление новообразования с захватом нескольких сантиметров здоровых тканей.  В зависимости от размеров опухоли при выполнении операции зачастую возникает необходимость в удалении большого объема мышечной ткани. При обширном распространении опухолевого процесса с появлением очагов метастатического роста возможно выполнение ампутации конечности.Повысить радикальность оперативного лечения можно благодаря использованию микрографических операций по Mohs. Такие оперативные вмешательства выполняются с использованием современной микрохирургической техники, позволяющей непосредственно во время операции выявлять пораженную и здоровую ткань. Благодаря данной методике удается не только максимально сохранять окружающие опухоль здоровые ткани, добиваясь отличного косметического эффекта, но и значительно улучшать результаты хирургического лечения.  Наиболее часто операции такого типа проводятся при обнаружении опухолей в области головы и шеи при небольших размерах новообразования.
  • Лучевая терапия – локальное облучение области роста новообразования в до- и послеоперационном периоде позволяет значительно улучшить результаты оперативного лечения.
  • Химиотерапия – проведение курсов химиотерапии с применением современных цитостатических препаратов дает возможность предупреждать метастазирование новообразования, а также замедлять его рост и развитие.

Залогом улучшения прогноза при злокачественной фиброзной гистиоцитоме является своевременное обращение к высококвалифицированным специалистам.

Доктора отделения лечения гистиоцитомы

Источник:

ivotel.ru


Смотрите также