Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых


Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

первичная и вторичная иммунная тромбоцитопения;

антитромбоцитарные антитела;

терапия 1-й, 2-й и 3-й линий;

глюкокортикостероиды;

внутривенный иммуноглобулин;

миметики тромбопоэтина (агонисты рецепторов тромбопоэтина);

спленэктомия;

беременность и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Список сокращений

АА – апластическая анемия

АДФ – аденозиндифосфат

АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

аутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток

АФЛС – антифосфолипидный синдром

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время

В/В – внутривенно

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ВГС – вирус простого герпеса

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ГИТ – гепарин-индуцированная тромбоцитопения

ГКС – глюкокортикостероиды

ГП - гликопротеиды

ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

ЖДА – железодефицитная анемия

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (или первичная иммунная тромбоцитопения)

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛИТП – лекарственная иммунная тромбоцитопения

ЛПЗ – лимфопролиферативные заболевания

МДС – миелодиспластический синдром

МКБ 10 – Международная классификация 10 пересмотра

МКЦ – мегакариоциты

ОАК – общий анализ крови

ОГК – органы грудной клетки

ПВ – протромбиновое время

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РА – ревматоидный артрит

РКМФ – растворимые комплексы фибрин-мономера

СЗП – свежезамороженная плазма

СКВ – системная красная волчанка

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СРБ – С-реактивный белок

СЭ - спленэктомия

ТПО – тироидная пероксидаза

ТТП/ГУС – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдром

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислота

CMV – сytomegalovirus (цитомегаловирус)

HELLP-синдром – Hemolysis (гемолиз), Elеvated Liver enzymes (повышение активности ферментов печени) и Lоw Plаtelet соunt (тромбоцитопения)

IgM – иммуноглобулин М

IgG - иммуноглобулин G

OPSI-синдром - синдром отягощенной постспленэктомической инфекции

Rh-фактор – резус фактор

Термины и определения

Вторичная иммунная тромбоцитопения – иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки (СКВ), антифосфолипидного синдрома (АФЛС), ревматоидного артирита (РА) и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности.

Первичная иммунная тромбоцитопения - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 100,0х109/л.

Терапия 1-й, 2-й и 3-й линии – очередность схем лечения ИТП.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [1].

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ИТП не известна. ИТП является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител подкласса IgG1 к гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (МКЦ), в основном к ГП IIb/IIIa, реже к ГП Ib-IX-V, Ia/IIa, IV или VI и формированием комплекса антиген-антитело, фиксирующегося своим Fc-фрагментом иммуноглобулина к Fcy рецепторам макрофагов и дендритических клеток ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение патологического комплекса антиген-антитело идет путем его деструкции (опсонизации) в основном в селезенке, реже в печени и лимфатических узлах (ЛУ), а также путем цитотоксического лизиса Т-клетками. Помимо антителообразования большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов [2].

1.3 Эпидемиология.

Заболеваемость ИТП в мире составляет 1,6?3,9 случаев на 100 000 населения в год, распространенность - от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения. ИТП не имеет географических особенностей. Мужчины болеют в 5--6 раз реже женщин [3,4]. По предварительным данным Регистра национального гематологического общества общая заболеваемость ИТП в одном регионе РФ (Тульская область) составляет 3,2/100 000 человеко-лет: 2,29 и 3,91 среди мужчин и женщин соответственно.

1.4 Кодирование по МКБ-10.

D69.3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

D69.4 – тромбоцитопении.

1.5 Классификация ИТП

По длительности течения заболевания [1, 5-6]:

  • впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики;
  • персистирующая с длительностью 3--12 месяцев от момента диагностики;
  • хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ) [1, 5-6]:

  • 0-й степени – отсутствие геморрагического синдрома;
  • 1-й степени – петехии и экхимозы (единичные);
  • 2-й степени – незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье);
  • 3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);
  • 4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).

К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств.

Рефрактерная форма ИТП устанавливается при наличии следующих критериев: отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, потеря ответа после спленэктомии и необходимость проведения дальнейшей терапии для купирования клинически значимых кровотечений.

К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2 и более курсов терапии, требующие возобновления лечения [1,5-6].

1.6 Клиническая картина

При ИТП регистрируется изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 10^9/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [6].

Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и десневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже ? желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих субарахноидальных кровоизлияний не превышает 0,5% [7].

2. Диагностика

Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией [1,8].

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза выяснять следующее:[1,3,4].

  1. установление предшествующих развитию тромбоцитопении факторов: (бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация или лекарственные препараты, стресс, алкогольные и хинин-содержащие напитки, варикозная болезнь, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие заболевания, трансфузии, пересадка органов в анамнезе, беременность, наличие и длительность кровотечений после хирургических вмешательств);

  2. семейный анамнез: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных родственников.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: сбор жалоб и анамнеза позволит определить объем обследования больного.

2.2 Физикальное обследование;

  • Рекомендуется обращать внимание на следующие факторы: гипо- и гипертермия, снижение массы тела и симптомы интоксикации, гепато- и спленомегалия, лимфаденопатия, патология молочных желез, сердца, вен нижних конечностей, врожденные аномалии, а также характер, степень и выраженность геморрагического синдрома.[1,3,4].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: позволяет отдифференцировать тромбоцитопению при ИТП от вторичных тромбоцитопений и оценить тяжесть ИТП.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется для диагностики ИТП проведение обязательных лабораторных тестов и желательно – потенциально полезных [1?6, 14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

Комментарии: получение максимального количества данных способствует правильной диагностике ИТП, являющейся диагнозом исключения.

2.3.1. Обязательные тесты лабораторной диагностики:

  • Рекомендуется обязательно всем пациентам для диагностики ИТП [1?6, 14, 16].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 1+)

Комментарии: список обязательных лабораторных тестов включает общий анализ крови (ОАК) с ретикулоцитами, мазок периферической крови, биохимический анализ крови, прямая проба Кумбса, коагулограмма с агрегацией тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ристомицином, адреналином, ВИЧ, вирусы гепатитов В и С, количественный иммунохимический анализ крови, исследование костного мозга (цитологическое и гистологическое и маркеры тромбофилии.

  • Рекомендуется общий (клинический) анализ крови

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: объем исследования включает в себя дифференциальный подсчет клеток крови с использованием автоматического анализатора; обязателен оптический подсчет количества тромбоцитов (по Фонио), определение количества ретикулоцитов, исследование морфологии эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов по мазку, СОЭ; необходимо обращать внимание на наличие агрегатов тромбоцитов для исключения «ложной» тромбоцитопении при использовании консерванта этилендиаминтетрауксусная кислота (ЭДТА). При ИТП имеется только изолированная тромбоцитопения, допустимы признаки постгеморрагической железодефицитной анемии (ЖДА) и ретикулоцитоз после массивной кровопотери.

  • Рекомендуется биохимический анализ крови.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: для оценки функционального состояния внутренних органов и выявления сопутствующей патологии.

  • Рекомендуется коагулограмма с агрегацией тромбоцитов с аденозиндифосфатом (АДФ), коллагеном, ристомицином и адреналином.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: для оценки функционального состояния тромбоцитов и свертывающей системы, в том числе для исключения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).

  • Рекомендуется исследование крови на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), антител к вирусам гепатитов В и С и проведение полимеразной цепной реакции (ПЦР) на эти вирусы..

Уровень убедительности рекомендаций 1+ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: для исключения вторичной тромбоцитопении при ВИЧ инфекции и гепатитах В и С. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) герпес-вирусов выполняется при подозрении на рецидив, латентную инфекцию или персистенцию вируса

  • Рекомендуется количественный иммунохимический анализ крови.

Уровень убедительности рекомендаций 2++ (уровень достоверности доказательств – В).

Комментарии: для исключения иммунодефицитных состояний.

  • Рекомендуется цитологическое и гистологическое исследование костного мозга.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: миелограмма обязательна всем больным для исключения острых лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний (ЛПЗ), миелодиспластического синдрома (МДС) и апластической анемии (АА), метастазов опухолей в костный мозг и др. Для ИТП характерно повышенное или нормальное количество МКЦ, их нормальные или гигантские формы без морфологических аномалий. Проведение трепанобиопсии показано при рецидивирующих и резистентных формах ИТП, у пациентов старше 60 лет, при малом числе МКЦ в миелограмме, подозрении на вторичный генез тромбоцитопении.

  • Рекомендуется прямая проба Кумбса.

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: при анемическом синдроме и билирубинемии.

  • Рекомендуется определение маркеров тромбофилии..

Уровень убедительности рекомендаций 1++ (уровень достоверности доказательств – A).

Комментарии: при отягощенном тромботическом анамнезе, наличии агрегатов тромбоцитов в мазке крови, нормальной агрегации тромбоцитов при глубокой тромбоцитопении и подозрении на тромбоцитопению потребления.

2.3.2. Потенциально информативные методы лабораторного обследования:

  • Рекомендуется для уточнения диагноза и проведения дифференциальной диагностики вторичных иммунных тромбоцитопений.[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2+) 

Комментарии: К потенциально информативным тестам относятся: определение уровня тромбоцитассоциированных антител, волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипинам (IgM и IgG), антител к бета-2-гликопротеину 1 (IgM и IgG), антинуклеарных антител, антител к нативной (двуспиральной) ДНК, антител к тироидной пероксидазе (ТПО), тест на беременность у женщин детородного возраста Методы серологических исследований не являются абсолютно информативными и обязательными, однако имеют значение при оценке результатов комплексного обследования, необходимого для установления диагноза ИТП.

2.3.3..Методы лабораторного обследования с недоказанной информативностью

  • Не рекомендуется проводить лабораторные исследования с недоказанной информативностью (ретикулярные тромбоциты, время кровотечения и исследование системы комплемента). [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: информативность определения ретикулярных тромбоцитов, времени кровотечения и исследование системы комплемента не доказана.

2.4 Инструментальная диагностика.

  • Рекомендуется проведение УЗИ или КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, ретгенографии или КТ органов грудной клетки. [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: позволяют исключить наличие лимфоидной гиперплазии и других объемных образований, исключающих диагноз ИТП.

2.5. Обследование для исключения онкологических заболеваний.

  • Рекомендуется проведение эзофагогастродуоденоскопии, осмотра гинеколога и маммолога (женщинам), уролога (мужчинам), УЗИ щитовидной железы, определение уровней ТТГ и Т4, консультация эндокринолога и другие обследования по показаниям для исключения онкологических заболеваний. [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: позволяют проводить дифференциальную диагностику между ИТП и тромбоцитопений различного генеза при онкологических заболеваниях.

2.6. Дополнительное и повторное обследование в ходе течения ИТП.

  • Рекомендуется повторять обследование пациентов при потере ответа на лечение, резистентности к терапии, сомнениях в диагнозе или при появлении признаков, не характерных для первичной иммунной тромбоцитопении (например, лейкопении, ускорения СОЭ и др.).[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4) 

Комментарии: повторное и дополнительное обследование должно включать в себя исследование костно-мозгового кроветворения (цитологическое и гистологическое), а также тесты для исключения вторичной ИТП. Периодичность серологических тестов на заболевания соединительной ткани (СКВ, АФС, РА, склеродермия и др.) составляет 1 раз в 12 недель. Анализ на фоне приема ГКС снижает информативность результатов [9].

2.7 Дифференциальная диагностика ИТП.

  • Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями и состояниями (табл. 1):

Таблица 1 – Дифференциальная диагностика ИТП

Приобретенные тромбоцитопении

вследствие повышенной деструкции тромбоцитов

вследствие нарушения продукции тромбоцитов

Вторичная иммунная тромбоцитопения при следующих заболеваниях:

- аутоиммунный тиреоидит,

- СКВ, АФЛС и другие коллагенозы,

- ЛПЗ,

- лекарственно-опосредованная,

- вирусного генеза (герпесвирусы, хронические вирусные гепатиты, ВИЧ),

- постинфекционная и др.

Посттрансфузионная пурпура

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, фаза истощения

Сердечно-сосудистые аномалии и заболевания (аневризмы, пороки сердца, стентирование)

Гестационная тромбоцитопения

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Гемолитико-уремический синдром

Тромботическая микроангиопатия

Лекарственно-опосредованная тромбоцитопения

Инфекционные заболевания

Токсическая (алкоголь и др.)

Метастатическое поражение костного мозга при неоплазмах

Заболевания системы кроветворения (острый лейкоз, апластическая анемия, миелодиспластический синдром, лимфопролиферативные заболевания и др.)

Наследственные тромбоцитопении

Ложная тромбоцитопения

Тромбастения Гланцмана

Синдром Бернара--Сулье

Синдром серых тромбоцитов

Синдром Вискотта--Олдрича

Врожденная амегакариоцитемия

Анемия Фанкони и другие

Псевдотромбоцитопения

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 2+) [3-6].

Комментарии: тромбоцитопения (псевдотромбоцитопения) при использовании консерванта ЭДТА не регистрируется при использовании цитрата при заборе крови.

2.8 Критерии диагностики

  • Рекомендуется диагноз ИТП устанавливать на основании следующих критериев[1,3]:

  1. изолированная тромбоцитопения менее 100,0 х 109/л как минимум в двух анализах крови;

  2. отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов;

  3. отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов;

  4. нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, если не было существенной кровопотери;

  5. повышенное или нормальное количество МКЦ в миелограмме;

  6. нормальные размеры селезенки;

  7. отсутствие других патологических состояний, вызывающих тромбоцитопению;

  8. наличие антитромбоцитарных антител в высоком титре.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: нормальный титр антитромбоцитарных антител не исключает ИТП.

3. Лечение

Лечение ИТП

3.1 Терапия в экстренных ситуациях

  • Рекомендуется в экстренных ситуациях (маточные, желудочно-кишечные, почечные, внутрибрюшные, носовые кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, орбиту и др.)  проводить следующую терапию [4,10].:

  1. пульс-терапия метилпреднизолоном** - 500--1000 мг/сут в/в капельно 1--2 ч) 3--5 дней, 2--6 циклов с интервалом 10--21 день;
  2. дексаметазон** по 40 мг в/в ежедневно 4 дня, каждые 2--4 недели, 1--4 цикла;
  3. ВВИГ** - курсовая доза 2 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2--5 последовательных введений; суточная доза от 0,4 г/кг до 1 г/кг массы тела;
  4. спленэктомия -- применяется в экстренных ситуациях при неэффективности консервативных методов лечения.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

Комментарии: Трансфузии тромбоцитов нежелательны из-за риска аллоиммунизации, однако применяются в качестве исключения при массивном некупируемом кровотечении [6,8].

3.2 Терапия больных с впервые диагностированной ИТП (длительность болезни до 3 мес)

  • Рекомендуется при геморрагическом синдроме и тромбоцитах менее 30-50,0х10^9/л (схема 1). [3-5,11,12].

Схема 1. Лечение впервые диагностированной ИТП при низкой концентрации тромбоцитов

Тромбоциты < 30--50,0 х 109/л

Геморрагический синдром

( + ) есть

Геморрагический синдром

( - ) нет

1-я линия

терапии

            ГКС**          

Дексаме-тазон**

ВВИГ**

Сосудоукрепляющая терапия

Лечение при подготовке к операциям и при работе пациента, связанной с повышенным травматизмом

2-я линия

терапии

Спленэктомия

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++)

Комментарии: стандартная терапия ГКС** в лечебных дозах внутрь не должна превышать 2-3 недель из-за развития осложнений. Высокие дозы внутривенного метил-преднизолона по сравнению с преднизолоном вызывают более быстрое повышение количества тромбоцитов.

Последовательность в назначении патогенетической (специфической) терапии при ИТП, разработанная на основании многолетнего клинического опыта, получила название линий терапии [1].

Терапия впервые диагностированной ИТП 1-й линии (ГКС**, в том числе и дексаметазон** и ВВИГ**) [3-5].

  • Рекомендуется при геморрагическом синдроме и тромбоцитах менее 30-50,0х10^9/л при отсутствии предшествующей терапии.[3-5,11,12].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

Комментарии: Эффективность первого курса ГКС** терапии составляет 70-80%, однако ремиссия редко (у 20-30% больных) бывает стабильной и наступает рецидив. Высокие дозы дексаметазона** эффективны у 86% больных с сохранением ответа в течение 8 мес. Стойкий ответ достигается у 50% больных с впервые выявленной ИТП.

Нежелательные явления: снижение толерантности к глюкозе, угнетение функции надпочечников, синдром Иценко--Кушинга, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивный гастрит и эзофагит, кровотечения и перфорация пищеварительного тракта, метеоризм, артериальная гипертензия, гиперкоагуляция, бессонница, икота, возбуждение, тревога, эйфория, депрессия, развитие вторичных бактериальных, грибковых и вирусных инфекций, повышение массы тела, остеопороз, гипер/гипопигментация кожи, генерализованные и местные аллергические реакции.

Противопоказания для ГКС**: сахарный диабет; тяжелые формы артериальной гипертензии и аритмий; активные инфекции; психические расстройства.

Дозировки глюкокортикостероидов: преднизолон** в дозе 1 мг/кг массы тела внутрь в течение 2--4 нед. С последующим постепенным снижением. Дексаметазон** 40 мг/сут внутрь в течение 4 дней - 4 цикла терапии каждые 14 дней.

ВВИГ** эффективен в 80%, гемостатический эффект наступает на 1—2-й день, длительность ответа –1-4 недели. Показаниями к препаратам ВВИГ*: ургентные ситуации (массивные кровотечения, неотложные хирургические вмешательства, противопоказания к лечению ГКС, лечение и родоразрешение беременных женщин с ИТП. ВВИГ** обеспечивает быстрое повышение количества тромбоцитов по сравнению с ГКС. Дозировки ВВИГ**: курсовая доза 2 г на 1 кг массы тела, распределенной на 2--5 последовательных введений; суточная доза от 0,4 г/кг до 1 г/кг массы тела.

  • Не рекомендуется при тромбоцитах > 30—50,0 х 10^9/л и отсутствии геморрагического синдрома.[3-5,11,12].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: показана только сосудоукрепляющая терапия: этамзилат** по 0,25--0,5 г 3--4 раза в сутки внутрь или внутривенно по 2-4 мл (250-500 мг) 1-2 раза в сутки, аскорутин по 1--2 таблетки 3 раза в день внутрь, фитотерапия (настой крапивы и тысячелистника, кунжутное масло по 10 мл 2-3 раза в день внутрь).

Терапия впервые диагностированной ИТП 2-й линии – спленэктомия [13-15]

  • Рекомендуется при ургентных ситуациях при отсутствии ответа на ГКС** и ВВИГ** и при невозможности проведения терапии 1 линии. [3-5,11,12].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+)

Комментарии: показания к спленэктомии при впервые диагностированной ИТП: резистентность к ГКС терапии, потеря ответа или полного ответа после терапии 1-й линии (ГКС** и ВВИГ**), непереносимость и противопоказания к лечению ГКС** и ВВИГ** при инсулинзависимом диабете, тяжелой гипертензии и т.д.), необходимость получения быстрого эффекта в ургентных ситуациях при массивных кровотечениях (маточные, желудочно-кишечные, угроза кровоизлияния в мозг) и при тяжелых некупируемых обострениях ИТП у беременных женщин в I--II триместрах беременности. Спленэктомию при впервые выявленной ИТП из-за малого срока болезни проводят редко.

3.3 Терапия персистирующей ИТП (длительность болезни от 3 до 12 мес)

  • Рекомендуется при тромбоцитопени менее 30--50,0 х 109/л c геморрагическим синдромом (в качестве основного определяющего фактора) и тромбоцитопении менее 20,0 х 109/л без геморрагического синдрома.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) [3,4].

Комментарии: при тромбоцитах > 30—50,0 х 109/л и отсутствии геморрагического синдрома показана только сосудоукрепляющая терапия. Основные подходы к терапии персистирующей формы ИТП при низкой концентрации тромбоцитов представлены на схеме 2.

Схема 2 – Лечение персистирующей формы ИТП при низкой концентрации тромбоцитов

Тромбоциты < 30--50,0 х 109/л

Геморрагический синдром ( + ) есть

Геморрагический синдром ( - ) нет

1-я линия

терапии

           ГКС**          

Дексаме-тазон**

ВВИГ**

Сосудоукрепляющая терапия

Лечение при подготовке к операциям и при работе пациента, связанной с повышенным травматизмом

2-я линия

терапии

Спленэктомия

Ромиплостим**

Элтромбопаг

3-я линия

терапии

Ритуксимаб

Терапия персистирующей ИТП 1-й линии

  • Рекомендуется в случае отсутствия терапии при персистирующей ИТП и появлении показаний к проведению лечения.[3,4].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

Комментарии: Рекомендуемые программы (ГКС** в стандартных и высоких дозах, ВВИГ**) как при впервые диагностированной форме ИТП [3-6,13-17]. При наличии противопоказаний для проведения терапии 1 линии лечение следует начинать с терапии 2 линии.

Терапия персистирующей ИТП 2-й линии

  • Рекомендуется при потере ответа на терапию 1 линии (ГКС** или ВВИГ**).[16,18-19].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

  • Комментарии: Проводится спленэктомия [13-15] и лечение миметиками тромбопоэтина (Ромиплостим** и Элтромбопаг) [16-21].

Спленэктомия до появления агонистов рецепоторов тромбопоэтина (миметиков тромбопоэтина) до настоящего времени в ряде стран остается «золотым стандартом» терапии, т.к. обеспечивает длительный безрецидидивный период [3,4].

Спленэктомия.

  • Рекомендуется при потере ответа или противопоказаниях к терапии 1 линии (ГКС** или ВВИГ**).[3,4,13-14]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) .

Комментарии: показаниями к спленэктомии у больных с персистирующей ИТП являются: потеря ответа после терапии 1-й линии, требующая проведения лечения, неэффективность лечения ГКС** и ВВИГ**, выраженные побочные действия и противопоказания к ГКС** и ВВИГ**, необходимость получения быстрого эффекта в ургентных ситуациях при неэффективности ГКС** и ВВИГ**. Частота полных и частичных непосредственных ответов на спленэктомию составляет 80-88%, долгосрочных (на протяжении 5 лет и более) - 60-70%. Частота рецидивов - 20-33%. У 12-14% больных спленэктомия неэффективна. Частота осложнений - 9,6%, выше у больных старше 65 лет. Летальность составляет 0,2-1% [13-14]. При тромбоцитопении ниже 20,0х109/л, сопровождающейся геморрагическим синдромом рекомендуется подготовка к операции (пульс-терапия метилпреднизолоном** 500-1000 мг в сутки в/в 3 дня в течение 1-2 час; ВВИГ** 1 г/кг массы тела (суточная доза) в течение 2 дней; сочетанное метилпреднизолона** и ВВИГ**). Спленэктомия эффективнее у молодых больных с хорошим эффектом на терапию 1 линии (85,5%) и с минимальной предшествующей терапией [13-14].

Миметики тромбопоэтина (агонисты рецепторов тромбопоэтина) – Ромиплостим** и Элтромбопаг.

  • Рекомендуется при неэффективности терапии 1 линии, осложнениях и противопоказаниях к ГКС** и ВВИГ**, отсутствии возможности проведения спленэктомии, для уменьшения риска кровотечения перед плановым хирургическим вмешательством.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++) [3,4,16-21].

Комментарии: препараты неиммуносупрессивного действия, а активирующие рецептор к тромбопоэтину на тромбоцитах и МКЦ, стимулируя выработку тромбоцитов. Они эффективны и безопасны при кратковременной, длительной и курсовой (циклической) терапии ИТП. В незначительном количестве случаев удается добиться стойкого ответа даже при отмене препаратов. Препараты прошли международные клинические испытания I--IV фазы с плацебо-контролируемыми группами (уровень доказательности А) [16-21]. Противопоказания: отягощенный тромботический анамнез, факторы риска тромбозов – дефицит антитромбина III и мутации фактора Лейдена, печеночная недостаточность, беременность и период лактации.

Ромиплостим**

  • Рекомендуется при неэффективности терапии 1 линии, осложнениях и противопоказаниях к ГКС** и ВВИГ**, отсутствии возможности проведения спленэктомии, для уменьшения риска кровотечения перед плановым хирургическим вмешательством, при неэффективности или непереносимости Элтромбопага.[3,4,16-17,21].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++) 

Комментарии: препарат для подкожного введения 1 раз в неделю – в среднем эффективен у 95% больных, у 79-90% пациентов после спленэктомии и у 88-97% до нее [16-17]. Доза препарата индивидуальна и титруется из расчета 1--10 мкг/кг веса тела. На схеме 3 приведен процесс подбора индивидуальной дозы препарата.

Схема 3. Подбор дозы ромиплостима** у пациентов с ИТП.

Элтромбопаг

  • Рекомендуется при неэффективности терапии 1 линии, осложнениях и противопоказаниях к ГКС** и ВВИГ**, отсутствии возможности проведения спленэктомии, для уменьшения риска кровотечения перед плановым хирургическим вмешательством, при неэффективности или непереносимости Ромиплостима**.[3,4,18-21]

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++) .

Комментарии: применяется кратковременно, долгосрочно и циклически. Эффективность - 85%. Эффективность у спленэктомированных и неспленэктомированных больных составляет 60-80% и 72-88% соответственно. Препарат прошел международные клинические испытания I--IV фазы с плацебо-контролируемыми группами (уровень доказательности А) [18-20]. Элтромбопаг используется в таблетированной форме в дозах 25, 50 и 75 мг ежедневно внутрь за 2 ч до или после еды. Доза препарата индивидуальна, на схеме 4 приведен процесс подбора индивидуальной дозы препарата. При употреблении в пищу молочных продуктов или минеральных добавок, содержащий алюминий, кальций, железо, магний, селен и цинк, а также лекарственных препаратов с обволакивающим действием этот интервал увеличивается до 4 ч. Невозможно совмещение терапии агонистами тромбопоэтина и статинами.

Схема 4. Подбор дозы элтромбопага у пациентов с ИТП.

Критерии прогноза эффективности и сроков прекращения терапии миметиками тромбопоэтина в настоящее время отсутствуют. Через 6-12 месяцев после получения стойкого ответа на терапию следует начинать постепенное снижение дозы препаратов. Отмену рекомендуется проводить медленно с постепенным титрованием дозы. Целью является полная отмена препаратов при сохранении ответа на терапию. При невозможности – максимальная минимизация дозы препаратов, позволяющей поддерживать минимальное количество тромбоцитов с минимальными геморрагическими проявлениями и минимальными побочными явлениями. В случаях непереносимости (например, при аллергических реакциях), первоначальной или развившейся резистентности к одному из препаратов-агонистов рецепторов тромбопоэтина возможна замена одного на другой. При переходе на другой препарат побочные явления, обусловленные предшественником, купируются у всех больных. У 50-80% пациентов смена препарата приводит к прекращению колебаний тромбоцитов и получению ответа на терапию [21-22].

Терапия персистирующей ИТП 3-й линии - Ритуксимаб.

  • Рекомендуется при потере ответа на терапию 2-ой линии.[3-4,22].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2+) 

Комментарии: В настоящее время препарат Ритуксимаб не зарегистрирован для лечения ИТП, однако может использоваться по жизненным показаниям по решению врачебной комиссии и при наличии информированного согласия пациента. Эффективен у 60% пациентов, полный ответ достигается у 40%. Время ответа составляет 1-8 нед. У 15--20% больных стабильный ответ сохраняется на протяжении 3--5 лет [22-24].Показания к назначению: неэффективность предыдущих методов лечения, противопоказания к терапии 1 и 2 линий, отказ пациента от спленэктомии. Противопоказания: хронический вирусный гепатит В. Разовая доза составляет 375 мг/м2 (в среднем 500 мг в/в), имеются сообщения о снижении дозы до 100-200 мг. Частота введения - 1 раз в неделю; длительность курса - 4 введения. Возможно поддерживающее лечение - введение препарата раз месяц.

3.4 Терапия хронической ИТП (длительность болезни более 12 мес)

  • Рекомендуется при тромбоцитопении менее 30--50,0 х 10^9/л c геморрагическим синдромом (в качестве основного определяющего фактора) и тромбоцитопении менее 20,0 х 10^9/л без геморрагического синдрома. [3,4].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+)

Комментарии: основным критерием назначения лечения является наличие и выраженность геморрагического синдрома, а не только тромбоцитопения. При отсутствии геморрагического синдрома и количестве тромбоцитов > 30-50х109/л показана только сосудоукрепляющая терапия. Подходы к терапии персистирующей формы ИТП при низкой концентрации тромбоцитов представлены на схеме 5.

Схема 5. Лечение хронической ИТП при низкой концентрации тромбоцитов

Тромбоциты < 30--50,0 х 109/л

Геморрагический синдром ( + ) есть

Геморрагический синдром ( - ) нет

1-я линия

терапии

ГКС**          

Дексаме-тазон**

ВВИГ**

Сосудоукрепляющая терапия

Лечение при подготовке к операциям и при работе пациента, связанной с повышенным травматизмом

2-я линия

терапии

Спленэктомия

Ромиплостим** Элтромбопаг  

3-я линия

терапии

Ритуксимаб

Другая иммуносупрес-сивная терапия

Терапия хронической ИТП 1-й линии

  • Рекомендуется при отсутствии какой-либо терапии в течение 1 года и более после установления диагноза при появлении показаний к терапии.[3-4,23].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: Показаниями к назначению лечения 1-й линии при хронической ИТП являются: геморрагический синдром, геморрагический синдром с тромбоцитопенией менее 30,0 х 109/л, тромбоцитопения менее 10—20,0 х 10/лГКС**, ВВИГ** – назначаются в дозах, как при впервые диагностированной и персистирующей ИТП.

Терапия больных с хронической ИТП 2-й линии

Основные препараты: спленэктомия и агонисты рецепторов тромбопоэтина.

  • Рекомендуется при необходимости проведения лечения после потери ответа и неэффективности терапии 1 линии, при побочных действиях и противопоказаниях к ГКС** и ВВИГ**, при необходимости получения быстрого эффекта в урегентных ситуациях, при тяжелых обострениях у беременных в I-II триместрах беременности.[3-4,23].

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1+) 

Комментарии: Основным методом терапии хронической ИТП остается спленэктомия. Эффективность составляет 80-88%, полный ответ достигается у 77% лиц, ответ – у 11%. Спленэктомия неэффективна у 12%. Время наступления ответа: 1-24 дня. У 2/3 пациентов длительность ответа без дополнительной терапии составляет 5-10 лет. У большого количества пациентов с потерей ответа после спленэктомии (83% случаев рецидивов) повторная консервативная терапия является эффективной [13-15]. Миметики тромбопоэтина – Ромиплостим**, Эльтромбопаг - алгоритм лечения подробно аналогичен терапии персистирующей ИТП 2-й линии.

Терапия больных с хронической ИТП 3-й линии Ритуксимабом.

  • Рекомендуется: при потере ответа или при неэффективности терапии 2-ой линии.[3-4,22].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++) 

Комментарии: В настоящее время препарат Ритуксимаб не зарегистрирован для лечения ИТП, однако может использоваться по решению врачебной комиссии и при наличии информированного согласия пациента. Доза, схема, длительность курса лечения и противопоказания – те же, как при других формах ИТП.

Терапия больных с хронической ИТП 3-й линии другими препаратами с иммуносупрессирующим действием.

  • Рекомендуется: неэффективность или потеря ответа на препараты 2 и 3 линий.[3-6,22-23].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3) 

Комментарии: Варианты терапии представлены в табл. 2.

Таблица 2 - Другая терапия 3-й линии (иммуносупрессанты) больных хронической ИТП

Вариант лечения

Частота ответа

Время ответа

Продолжительность ответа

Побочные действия

Азатиоприн** 1--2 мг/кг (максимально 150 мг/сут)

До 60%

Курсами до 3-6 мес (индивидуально) медленно

У 25% ответ сохраняется после окончания лечения

Слабость, потливость, повышение трансаминаз, нейтропения с инфекционными осложнениями, токсический панкреатит

Циклофосфамид ** внутрь 1-2 мг/кг в сутки 16 нед или 0,3-1,0 г/м2 в/в 1--3 дозы каждые 2--4 нед

24-85%

1-16 нед

50% ответов

Нейтропения, тромбоз глубоких вен, тошнота, рвота

Циклоспорин А**

5 мг/кг в сутки 6 дней, далее по 2,5-3 мг/кг в сутки

Зависит от дозы

Более 50% ремиссий в течение 2 лет

Повышение уровня креатинина, повышение АД, утомляемость, парестезии, миалгии, диспепсия, гипертрихоз, тремор

Винкристин** разовая доза 1-2 мг еженедельно, суммарная - 6 мг;

Винбластин** разовая доза 10 мг еженедельно, суммарная – 30 мг

10-75% нестаби-льных ответов

5-7 дней

3-36 мес (в среднем 10 мес)

Нейропатия, нейтропения, гипертермия, флебит и тромбофлебит в месте введения

3.5 Терапия больных рефрактерной ИТП.

  • Рекомендуется: при необходимости проведения лечения после потери ответа, полученного после спленэктомии или неэффективности хирургического лечения.[3-4]

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3) .

Комментарии: рефрактерная форма ИТП характеризуется тяжелым течением и постоянной потребностью в специфической терапии, регистрируется у 25% больных хронической формой болезни.

В таблице 3 суммированы все возможные терапевтические подходы к лечению рефрактерной ИТП [22-24].

Таблица 3 - Терапия рефрактерной ИТП

Препарат

Доза/

режим

Токсичность

Эффективность

Примечание

Ромиплостим**

1-10 мкг/кг подкожно 1 раз в неделю

Боли в мышцах

Дискомфорт в ЖКТ(или дать полностью, или дать пояснение в примечании)

Ретикулиновый фиброз костного мозга

Эффективен у 79-90% больных.

Элтромбопаг

25-75 мг/сут

Гепатотоксичность

Боли в мышцах

Дискомфорт в ЖКТ

Ретикулиновый фиброз костного мозга

Эффективен у 60-80% больных

Дексаметазон**

30-40 мг/сут 4 дня

(28 мг/м2 в сутки)

Гипертония

Гипергликемия

Временная

Применяется при необходимости быстрого увеличения количества тромбоцитов. Мало данных об эффекте у пациентов с рефракторной болезнью

Азатиоприн**

150 мг/сут

Лейкопения

Гепатотоксичность

Длительный ответ

Лучше используется в комбинации с даназолом

Ритуксимаб

375 мг/м2 в неделю 4 нед

Инфузионная реакция в 77% первых инфузий

Длительный ответ

Снижает эффективность последующей спленэктомии

Циклоспорин А**

5 мг/кг в день

Иммуносупресиия

Нейротоксичность

Гипертрофический гингивит

Гирсутизм

Лимфома

50% ответов у резистентных пациентов

Ингибитор кальциневрина

Циклофосфамид**

1000-1500 мг/м2

Нейтропения

Вторичные опухоли

Фиброз мочевого пузыря

85% ответа

Геморрагический цистит

У стойко рефрактерных больных с тяжелой формой заболевания может быть эффективно комбинированное применение препаратов: ритуксимаб и дексаметазон**, ВВИГ** и метилпреднизолона**, анти-D ВВИГ и винкристин**, даназол, колхицин и преднизолон**, циклофосфамид**, преднизолон** и винкристин**, винкристин** и прокарбазин или этопозид**, ритуксимаб** и элтромбопаг [8,23-]

4. Реабилитация

Методы реабилитации не разработаны.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика.

  • Рекомендовано: соблюдать предписания гематолога по лечению и не заниматься самолечением, избегать провоцирующих заболевание факторов, изменить виды и условия труда на невредные и облегченные, ограничить инсоляции и физиотерапевтические методы лечения, планировать беременность, обучать пациента самостоятельным способам купирования геморрагического синдрома.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: к вредной относится: работа, связанная с тяжелым физическим и значительным нервно-психическим напряжением, воздействием токсических агентов, вибрации; пребыванием на высоте, обслуживанием движущихся механизмов, вождением транспортных средств, диспетчерские профессии и т.п.

5.2 Динамическое наблюдение.

  • Рекомендовано: Постоянное динамическое наблюдение у гематолога рекомендовано в течение всей жизни, частоту которого определяет длительность гематологической ремиссии. В течение года без признаков болезни рекомендуется контроль 1-2 раза в год с урежением частоты визитов.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4).

Комментарии: график диспансерного наблюдения не отработан, устанавливается индивидуально каждым врачом для каждого пациента в зависимости от тяжести течения болезни.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Беременность и ИТП

  • Беременность не рекомендуется: при резистентных и рефрактерных формах ИТП с геморрагическим синдромом тяжелой степени.[25-27]

  • Рекомендована может быть женщинам с ремиссией ИТП, в том числе с длительной после заболевания в детстве, с состоянием клинико-гематологической компенсации и легкой формой болезни, не требующей лечения.[25-27].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2) 

Комментарии: Беременность больным ИТП не противопоказана. При ИТП нельзя прерывать беременность без акушерских показаний только из-за тромбоцитопении и геморрагического синдрома [6,8]. Планирование беременности – одно из важнейших условий ее благополучного течения. ИТП может дебютировать у женщин во время беременности, рецидивировать или ухудшаться у пациенток с ИТП в анамнезе.

Ведение беременности у женщин с ИТП

Все женщины с ИТП должны находиться под совместным наблюдением у акушера-гинеколога и гематолога. Частота динамического наблюдения составляет 1 раз в 1-2 нед. Начало беременности должно проходить в состоянии клинической компенсации, т.е. при отсутствии геморрагического синдрома и количестве тромбоцитов выше 50,0 х 109/л. Оно должно достигаться на предыдущих этапах лечения либо на поддерживающем лечении малыми дозами ГКС, например, преднизолон** в дозе 10--15 мг с постепенной отменой. Женщинам с тяжелой, резистентной формой ИТП необходима терапия до беременности и планирование ее наступление на период ремиссии или клинико-гематологической компенсации [6,8,25-27].

  • Рекомендовано при наличии геморрагического синдрома различной степени выраженности при количестве тромбоцитов ниже 30,0 х 10^9/л.

  • Не рекомендовано при уровне тромбоцитов выше 50,0 х 10^9/л, и при 30—50,0 х 10^9/л и отсутствии геморрагического синдрома.

Уровень убедительн[3-4,25-27].ости рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Комментарии: Целью терапии является повышение количества тромбоцитов до минимального уровня, обеспечивающего безопасность вынашивания и проведения всех необходимых процедур. Алгоритм ведения беременности и родов при ИТП представлен на схеме 6.

Схема 6. Алгоритм ведения беременности и родов у больных ИТП

I триместр

ОТСУТСТВИЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ или ТРОМБОЦИТЫ

medi.ru

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура - разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х109/л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х109/л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х109/л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

www.krasotaimedicina.ru

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Около 40% всех высыпаний геморрагического характера связаны с тромбоцитопенической пурпурой. Ее распространенность составляет от 1 до 13 человек на 100 тысяч населения в зависимости от региона.

Среди всех диатезов геморрагического характера тромбоцитопеническая пурпура стоит на первом месте по распространенности среди детей дошкольного возраста, у взрослых сидром встречается реже и поражает в основном женщин.

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

  1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
  2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
  3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

  • изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
    • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
    • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
  • гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
  • аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

  • 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
  • 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

  • сильное переохлаждение;
  • травмы;
  • чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
  • радиация;
  • осложнение после введения вакцины;
  • прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
  • нарушение работы системы кроветворения;
  • новообразования, локализующиеся в костном мозге;
  • протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
  • прием некоторых пероральных контрацептивов.
Читайте также:  Анемия хронического заболевания

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

  • принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
  • недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
  • наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
  • частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

При болезни Верльгофа основными признаками являются кровоизлияния. Фото идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

  • геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
  • клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
  • клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Симптомы острого течения

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Петехии на боковой поверхности языка. Признаки хронического течения болезни

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

  • петехии (мелкие точки);
  • вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
  • крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

  • носовое кровотечение;
  • из десен и в местах удаленных зубов;
  • после операции по удалению миндалин;
  • при кашле из дыхательных путей;
  • из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
  • маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

  • геморрагическая сыпь;
  • лихорадка;
  • острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
  • судороги, нарушение чувствительность;
  • желтуха;
  • суставные боли;
  • невроз, спутанность сознания, кома;
  • аритмия;
  • абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

  • Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
  • Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
  • «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

  • глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
  • глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
  • интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
  • цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
  • витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению селезенки – спленэктомия.

Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

  • длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
  • противопоказания к приему адренокортикостероидов;
  • рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
  • тяжелое течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

  • двудомная крапива;
  • хвощ полевой;
  • кровохлебка;
  • пастушья сумка;
  • кора калины;
  • кислица;
  • мелиса;
  • пастушья сумка;
  • женьшень;
  • лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

  • соленые продукты;
  • копченые;
  • пряности;
  • продукты быстрого питания;
  • напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

  • исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
  • отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
  • воздержание от длительного пребывания на солнце;
  • ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
  • избегание контакта с инфекционными больными;
  • избегание травмоопасных видов спорта;
  • исключение жестких диет;
  • сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Видеозаписи по теме

Интересное

   

tvojajbolit.ru

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых: симптомы и лечение

Ответственными за сворачиваемость крови являются её структурные элементы – тромбоциты, или красные кровяные пластинки.

Если по каким-либо причинам развивается их дефицит, то процессы свертываемости крови замедляются, чем создаются условия для возникновений самопроизвольных, полиморфных или множественных капиллярных кровоизлияний в слизистые оболочки, кожные поверхности.

Подобные кровотечения часто наблюдаются в деснах, носовой полости, матке и других органах.

Тромбоцитопеническая пурпура – так называется данное заболевание, согласно МКБ-10, принадлежащее к группе геморрагических диатезов и причисляемое учеными к нарушениям иммунологического характера с кодом D69.

Среди других геморрагических синдромов тромбоцитопения удерживает по частоте прочное первое место.

Чаще всего им заболевают в раннем и дошкольном периоде, среди взрослых оно встречается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на несколько видов заболеваний, разных по своим этиологическим, клиническим и патогенетическим особенностям.

Это:

  • Болезнь Верльгофа (идиопатический вариант заболевания, когда причины неизвестны),
  • Симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическая, или фульминантная тромбоцитопения), возникающая независимо от иммунных нарушений,
  • Появление изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры характерно для последствий переливания крови,
  • Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура наблюдается у новорожденных, когда материнские антитела проникают через плаценту, и беременность осложняется подавлением тромбоцитоза у плода.
  • Гетероиммунная тромбоцитопеническая пурпура – повреждение тромбоцитарных антигенов агентами вирусов, лекарств,
  • Аутоиммунная тромбоцитопения является следствием аутоиммунных патологий,

Многие ученые характеризуют тромбоцитопеническую пурпуру как общий комплекс симптомов различных заболеваний, которым свойственна кровоточивость и скачки уровня тромбоцитов.

С этой точки зрения подразделяют тромбоцитопеническую пурпуру на первичную и вторичную, при наличии связи с другой патологией.

Существует риск спутать тромбоцитопеническую пурпуру с таким видом геморрагии, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), или болезнь Мошковича, у которой симптомы схожие, но в основе имеются нарушения микроциркуляции крови и, вследствие этого, множественные тромбозы.

Данное заболевание встречается впервые только в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, и имеет тяжелое агрессивное течение, выражающееся в интенсивном образовании тромбов с сопутствующей этому ишемией.

По характеру протекания выделяется 3 формы тромбоцитопенической пурпуры:

  • Острая, характерная преимущественно для детского возраста. Ей свойственны недолгая продолжительность (до полугода), завершающаяся стабилизацией уровня тромбоцитов и отсутствие рецидивов.
  • Хроническая, выявляющаяся у взрослого населения. Длительность её всегда более 6 месяцев
  • Рецидивирующая форма характеризуется чередующимися циклами нормального уровня тромбоцитов с эпизодами тромбоцитопенической пурпуры.

Особенности течения тромбоцитопенической пурпуры

Продолжительность и тяжесть тромбоцитопенической пурпуры во многом зависят от провоцирующего фактора.

Ввиду этого выделяются три поведения тромбоцитопенической пурпуры:

  • Если провоцирующим фактором устанавливается воздействие лекарственных или химических средств, то течение тромбоцитопенической пурпуры обычно не выходит за рамки 3-х месячного срока и выздоровление наступает самопроизвольно.
  • Если заболевание спровоцировано радиационным облучением, то состояние больного характеризуется как тяжелое из-за обширных кровотечений, диатеза, поражения костного мозга.
  • Детская форма (инфантильная), возникающая чаще до 2-3 летнего возраста, развивается стремительно, тяжело протекает, рискуя перейти в хроническую форму.

Определение пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура включает в себя три этапа:

  • Геморрагическая стадия (криз), выражающаяся всем комплексом симптоматики и значительным снижением тромбоцитов в крови.
  • Ремиссия, при которой внешние признаки тромбоцитопенической пурпуры отступают, но данные лабораторных анализов, свидетельствующие о недуге, пока сохраняются.
  • Клинико-гематологическая ремиссия, при которой показатели крови нормализуются, новые симптомы не возникают.

В чем искать причины болезни?

Учеными не достигнуто общего мнения насчет причин, вызывающих тромбоцитопеническую пурпуру – споры по этому поводу рискуют затянуться надолго.

Изучение факторов, ведущих к разрушению красных кровяных пластинок, их сопоставление и анализ ведется постоянно и является неоценимым для расшифровки причин тромбоцитопенической пурпуры.

Пока же ученые могут точно сказать, что в более чем 45% случаев причины тромбоцитопенической пурпуры установить не удается, то есть заболевание является явлением идиопатического характера.

Установлено решающее значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры:

  • Переохлаждения, обморожения,
  • Наследственной предрасположенности,
  • Телесных повреждений,
  • Стресса,
  • Интенсивного ультрафиолета и радиации,
  • Аллергических реакций на медикаменты, соли тяжелых металлов, химикаты.

Сочетаемые факторы значительно усугубляют ситуацию.

Причина тромбоцитопенической пурпуры, заключающаяся в недостаточной выработке тромбоцитов клетками костного мозга из-за нарушений их функционирования, наблюдается при болезни Верльгофа.

Современные достижения относительно причин тромбоцитопенической пурпуры отдают первенство иммунной и вирусной этиологии – именно они наиболее полно объясняют последние достижения диагностики.

Согласно иммунной гипотезе происхождения тромбоцитопенической пурпуры, в результате какого-либо заболевания у человека образуются антитела к своим же собственным тромбоцитам, которые вскоре разрушаются вследствие аутоиммунного механизма.

Иммунные клетки, которые должны стоять на страже «своих», почему-то теряют «память» и принимают свои собственные тромбоциты за чужеродные объекты, истребляя их.

Жизнь тромбоцитов и так очень краткосрочна, всего 10 суток, а при тромбоцитопенической пурпуре они разрушаются уже через несколько часов.

Установлено, что в 40 % случаев причиной тромбоцитопенической пурпуры являются перенесенные инфекции, особенно вирусные.

Наиболее представлена связь с возникновением тромбоцитопенической пурпуры следующих инфекций:

  • Гриппа,
  • Аденовируса,
  • Ветряной оспы,
  • Мононуклеоза,
  • Краснухи,
  • Кори,
  • Коклюша,
  • Свинки (паротита).

Бактериальные причины тромбоцитопенической пурпуры изучены мало, так как подобные случаи манифестации недуга крайне редки.

Но доказано, что тромбоцитопеническая пурпура серьезно осложняет течение:

  • Малярии,
  • Септического эндокардита
  • Брюшного тифа,
  • Лейшманиозов,

Важное значение для возникновения тромбоцитопенической пурпуры отводится:

  • Нарушениям образования форм тромбоцитов при различных формах анемии, лейкозах, ретикулезах, опухолях
  • Состоянию селезенки, как органа, отличающегося готовностью уничтожать «лишние» тромбоциты.
  • Образованию тромбопластина и серотонина, которые имеют влияние на продолжительность кровотечений и процессы тромбообразования.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура начинается, когда снижение тромбоцитов в крови регистрируется до значения 50 тыс.ед/мкл и ниже. Фактор, запускающий заболевание, обычно действует за 2-3 недели до этого.

Характерными симптомами являются разного размера бордовые болезненные высыпания на слизистых и коже разной глубины.

Они могут представлять собой:

  • Единичные мелкие капиллярные точки (петехии),
  • Сгруппированные участки мелких высыпаний, образующие разные геометрические фигуры,
  • Обширные пятна множественного характера.

Сыпь при тромбоцитопении, представляющая собой кровоизлияния, может быть:

  • Сухой,
  • Влажной, кровоточащей по ночам вне зависимости от какого-либо воздействия.

Зависимость риска развития геморрагического синдрома от уровня тромбоцитов

Число тромбоцитов (тыс. Ед/мкл) Симптомы
Больше 50 Нет
30-50 Незначительные травмы могут приводить к образованию гематом
10-30 Внезапное появление гематом и петехий
Меньше 10 Возможность возникновения внутренних кровотечений

Название заболевания указывает на цвет сыпи – пурпурный, включающий в себя все оттенки красного. При запустевании кровоподтеки образуют насыщенный зеленые и желтые оттенки, вследствие чего общий фон кровоизлияний обычно очень яркий

Чаще всего высыпания обнаруживаются спереди туловища, на верхних и нижних конечностях, редко – на шее и лице.

Одновременно с кожными высыпаниями проявляются пятна и на слизистых:

  • Вокруг миндалин и на них,
  • На своде неба,
  • В конъюнктиве и сетчатке глаз.

Пятна тромбоцитопенической пурпуры выбирают и труднодоступные для осмотра врача места, которые видны только при помощи специальных аппаратов:

  • На внутренних органах, что отличается особой болезненностью,
  • В толще жировой ткани,
  • На поверхности оболочек мозга,
  • Барабанная перепонка.

Характерные для тромбоцитопенической пурпуры кровотечения также подразделяются по степени интенсивности и формам.

Они могут быть:

  • Десневые, в том числе из лунки при удаленном зубе,
  • Носовые,
  • В виде включений в рвотных массах, моче или испражнениях,
  • Из мест прикрепления миндалин после их удаления,
  • В виде кровохарканья,
  • При интенсивных менструациях.

Общая клиника тромбоцитопенической пурпуры характеризуется:

  • Снижением тонуса,
  • Сердечно-сосудистая система подвергается осложнениям в виде нарушений ритма температура тела не повышается,
  • Увеличивается в размерах селезенка.

При острой форме тромбоцитопенической пурпуры регистрируется увеличение лимфоузлов, особенно у детей.

Диагностика

При появлении симптомов тромбоцитопенической пурпуры важно осведомить врача о тех, факторах, которые могли явиться провокаторами состояния.

Следует детально описать:

  • Похожие явления у родственников,
  • Предположения относительно факторов, запустивших заболевание, их время воздействия,
  • Зависимость кровотечений от механического или другого воздействия,
  • Характер кровоточивости.

После визуального осмотра пациента врач-гематолог назначает комплексный анализ крови, включающий в себя:

  • Выявление уровня падения тромбоцитов,
  • Количественное значение эритроцитов,
  • Измерение гемоглобина,
  • Определение формы и зернистости сохранившихся тромбоцитов,
  • Установление времени кровотечения,
  • Измерение антитромбоцитарных антител,
  • Наблюдение за ретракцией кровяного сгустка (отделение сыворотки).
  • Анализ костного мозга путем пункции, малое количество тромбоцитов в котором указывает на заболевание.

Важно дифференцировать первые симптомы тромбоцитопенической пурпуры от вторичной тромбоцитопении, которая специфична для следующих патологий, при которых тоже имеет место пурпурная симптоматика:

  • Лейкозов,
  • Системной волчанки,
  • Тромбоцитопатий,
  • Злокачественных новообразований,
  • Гемофилий,
  • Геморрагического васкулита,
  • Маточных кровотечений.

Петехии и пурпуры

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В случае, если тромбоцитопеническая пурпура не затрагивает других органов и систем, кровотечения не представляют серьезной опасности, а уровень тромбоцитов снижен умеренно (не ниже 50 тыс.Ед./мкл), то характер заболевания признается легким и лечение не назначается.

При более высоком снижении тромбоцитарного уровня, то есть заболевании средней тяжести, могут быть назначены медикаменты для снижения риска кровотечений, при наличии негативного анамнеза у больного.

При значительно низком уровне тромбоцитов (ниже 30 тыс.Ед./мкл) больной подлежит обязательному лечению в специализированном отделении гематологического профиля.

Применяются следующие лечебные мероприятия:

  • Гормональная терапия как противник аутоиммунных процессов,
  • Плазмаферез в качестве кровоочистительной процедуры,
  • Введение глобулинов, облегчающих иммунные реакции,
  • Кровоостанавливающие процедуры,
  • Цитостатическая терапия (иммунодепрессанты), подавляющие аутоиммунные процессы,
  • Переливание плазмы и эритроцитов,
  • Введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал).

Норма тромбоцитов в крови

Возраст Значение, тыс./мкл
Дети
До 1 года 160-390
1 год – 10 лет 180-320
10 – 16 лет 180-350
Мужчины
Старше 16 лет 200-400
Женщины
до 16 лет 180-340
Менструация и неделя после ее завершения 75-220
Здоровая женщина после 16 лет 180-320
Беременность 100-420

Возможные осложнения

Самый опасный период тромбоцитопенической пурпуры – острая фаза, чреватая различными осложнениями от кровоизлияний (анемии, инфекции, судороги, кровоизлияния в головной мозг).

Инсульт считается самым тяжелым осложнением, возникающим нередко внезапно и сопровождающимся рвотой, неврологическими симптомами, нарушенным сознанием.

У маленьких детей с диагнозом «тромбоцитопеническая пурпура» высок риск присоединения инфекции, если высыпания локализуются в ротовой полости. Чаще всего это стоматит и гингивит.

В случае интенсивных кровотечений при тяжелом течении тромбоцитопенической пурпуры нередко нарастают симптомы геморрагической анемии (малокровия).

При переходе тромбоцитопенической пурпуры в хроническую стадию анемия приобретает признаки железодефицитной формы, характеризующейся недостатком гемоглобина в крови.

Тромбоцитопеническая пурпура: прогноз

Прогноз такого заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, в большинстве случаев благоприятный – в 75% наступает полное выздоровление, у детей этот показатель достигает 90%.

Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре является достаточно редким случаем, возникающим преимущественно при тромботических вариантах заболевания, сопровождающихся тяжелыми нарушениями работы важных внутренних органов (сердца, легких, головного мозга) из-за массивных внутренних кровотечений.

Профилактические мероприятия

Чтобы исключить вероятность повторения симптомов тромбоцитопенической пурпуры или их обострения, врачи рекомендуют:

  • Придерживаться по возможности гипоаллергенной диеты, исключив алкоголь, острую и жареную пищу.
  • Воздерживаться от продолжительного нахождения на солнце, УВЧ-процедур.
  • Отказаться от приема препаратов, снижающих склеивание тромбоцитов, чем повысить кровоточивость (индометацин, ибупрофен, аспирин, снотворные).
  • Не проводить вакцинацию недавно переболевшим детям.
  • Взрослым больным воздержаться от введения антигриппозной вакцины.
  • Исключить контакт с больными инфекционными заболеваниями.

Несмотря на то, что тромбоцитопеническая пурпура является малоизученным заболеванием, современная медицина предлагает достаточно средств и методов лечения, а также предупреждения недуга.

Задача каждого относящегося ответственно к своему здоровью индивида – вовремя выявить у себя неясные сыпи или кровотечения и обратиться за помощью к профессионалам.

Только в этом случае риск познать на себе, что это такое – тромбоцитарная пурпура, будет сведен к минимуму.

Видео: Тромбоцитопеническая пурпура

(Пока оценок нет) Загрузка...

kardiobit.ru

Тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения».

В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.

Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.

Частота встречаемости и факторы риска

Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего — дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых — хроническая.

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек — маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии.

С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.

Диагностика

Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови — тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром, апластическая анемия, системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.

При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.

Лечение

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов — ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.

В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.

Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) — препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, — «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.

Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.

Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.

Прогноз

Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.

podari-zhizn.ru

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых симптомы и лечение

Идиопатическая

тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим

диатезам

с изменением (уменьшением) количества

тромбоцитов

(

тромбоцитопенией ).

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х109/л на фоне достаточного их образования в костном мозге, и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:1. Острая.

2. Хроническая.

3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х109/л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Точная причина развития тромбоцитопенической пурпуры не установлена. Считается, что данное заболевание может проявиться в срок около 3-х недель после:

1. Перенесенной вирусной или бактериальной

инфекции

(

ВИЧ

-инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа).

2. После проведения вакцинации (

БЦЖ

).

3. Переохлаждения

или излишнего пребывания на солнце.

4. Травм и оперативных вмешательств.

5. В результате применения некоторых лекарственных препаратов:

  • Аспирин;
  • Индометацин;
  • Рифампицин;
  • Ампициллин;
  • Линкомицин;
  • Гентамицин;
  • Ванкомицин;
  • Бактрим;
  • Фуросемид;
  • Карбомазепин;
  • Диазепам;
  • Вальпроат натрия;
  • Клоназепам;
  • Метилдопа;
  • Спиронолактон;
  • Левамизол;
  • Гепарин и др.

Под воздействием вышеперечисленных факторов происходит непосредственное снижение количества тромбоцитов или образование антител к тромбоцитам. Антигены в виде вирусов, компонентов вакцин, лекарственных препаратов прикрепляются к тромбоцитам, и организм начинает продукцию антител. В итоге антитела прикрепляются к антигенам поверх тромбоцитов, образую комплекс «антиген-антитело». Организм стремится уничтожить эти комплексы, что и происходит в селезенке. Таким образом, длительность существования тромбоцитов уменьшается до 7-10 дней. Снижение количества тромбоцитов в крови приводит к повреждению стенки кровеносных сосудов, что проявляется кровоточивостью, изменением сократительной способности сосудов и нарушением образования кровяного сгустка.Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой

сыпи

на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х109/л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры1.

Геморрагический криз – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения в общем

анализе крови

(тромбоцитопения, снижение уровня

гемоглобина

).

2.

Клиническая ремиссия – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.

3.

Клинико-гематологическая ремиссия – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная

диагностика

с различными заболеваниями крови (инфекционный

мононуклеозлейкоз

, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная

красная волчанка

, тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

  • общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
  • определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
  • биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
  • реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз «тромбоцитопеническая пурпура» выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания,

ветряная оспа

), проведения

вакцинациитравм

. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х109/л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х109/л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие «синяки» в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10

9

/л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами

спорта

(любые виды борьбы).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Как правило, специальной

диеты

не требуется. Рекомендовано исключение из рациона бобовых, так как есть мнение, что при их употреблении возможно уменьшение уровня тромбоцитов в крови. При наличии кровотечений в ротовой полости пища подается в охлажденном виде (не в холодном), чтобы уменьшить риск травматизации слизистой оболочки.

Медикаментозная терапия1.

Глюкокортикостероиды. Через рот назначают гормональные препараты следующим образом:

  • В общей дозе — преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
  • В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
  • «Пульс-терапия» гидрокортизоном — 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенно — 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов: увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета, увеличение артериального давления, задержка роста.

2. Иммуноглобулины для внутривенного введения:

  • Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
  • Интраглобин Ф;
  • Октагам;
  • Сандоглобулин;
  • Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб. Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

3. Интерферон альфа.

Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД

интерферона

-альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Нередко во время лечения интерфероном появляются симптомы, схожие с гриппом (повышение температуры тела и озноб, боль в мышцах, головная боль), признаки токсического влияния на печень, у подростков могут быть симптомы депрессии. Применение парацетамола до начала лечения помогает уменьшить выраженность симптомов, свойственных гриппу.

4. Алкалоиды розового барвинка.

Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.

Необходимо помнить о возможности появления

некрозов

тканей при введении

алкалоидов

розового

барвинка

подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов

облысения

(алопеции).

5. Даназол.

Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.

Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (

гирсутизм

).

6. Циклофосфан.

Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.

Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический

цистит

.

7. Азатиоприн.

Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.

На фоне приема препарата больных беспокоит

тошнотаснижение аппетитарвота

.

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Показаниями к данной манипуляции являются возможное кровоизлияние в головной мозг при наличии неврологических симптомов, предстоящая операция у пациентов с выраженной тромбоцитопенией. Лечебный эффект — временный.

Спленэктомия

Под спленэктомией понимают хирургическое удаление селезенки.

Показания – отсутствие ожидаемого эффекта от терапии лекарственными препаратами, выраженная тромбоцитопения и наличие риска опасных кровотечений.

Плазмаферез

В основе лежит очищение плазмы от токсинов и антител путем фильтрации крови на специальной аппаратуре в условиях стационара или клиники. Существуют противопоказания для проведения этой процедуры:

  • обострение язвы желудка;
  • неостановленное кровотечение;
  • уровень гемоглобина менее 90г/л при железодефицитной анемии;
  • онкологические заболевания.

Подробнее о плазмаферезе

ВНИМАНИЕ! Информация, размещенная на нашем сайте, является справочной или популярной и предоставляется широкому кругу читателей для обсуждения. Назначение лекарственных средств должно проводиться только квалифицированным специалистом, на основании истории болезни и результатов диагностики.

(

оценок, среднее:

из 5)

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

Среди заболеваний, сопровождающихся нарушением свертывающей способности, значимое место занимает идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа.

Эта патология характеризуется агрессией иммунной системы в отношении нормальных тромбоцитов организма, вследствие чего они разрушаются, что приводит к снижению свертывания крови и повышенному риску кровотечений.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

Обычно идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура манифестирует в детском и подростковом возрасте, причем девочки болеют в 2-3 раза чаще мальчиков.

Это обусловлено тем, что у женщин система иммунитета работает в несколько ином режиме, из-за чего нередко дает сбои в виде аутоиммунных заболеваний.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В большинстве случаев не удается выявить какое-либо конкретное событие, которое послужило непосредственной причиной гиперактивации иммунной системы и запуска процесса неуклонного разрушения тромбоцитов.

В то же время отмечено, что у многих пациентов болезнь Верльгофа развивается спустя некоторое время после или на фоне:

  1. Перенесенной вирусной инфекции.
  2. Сердечно-сосудистых заболеваний.
  3. Серьезных травм и операций.
  4. Начала приема некоторых лекарственных препаратов.

Последний пункт имеет особую значимость в поиске причин тромбоцитопении.

В самом деле, известен целый ряд лекарственных средств, которые могут разрушать тромбоциты как напрямую, так и опосредованно через воздействие на иммунную систему.

Наиболее опасными в плане развития тромбоцитопенической пурпуры являются следующие группы лекарственных препаратов (с примерами):

  • Мочегонные средства (фуросемид, спиронолактон).
  • Антибактериальные препараты (пенициллины, гентамицин).
  • Химиотерапевтические средства.
  • Гепарин.
  • Некоторые психотропные препараты (клоназепам).

Тромбоцитопения при болезни Верльгофа обусловлена непосредственным разрушением тромбоцитов.

В результате компенсаторно увеличивается содержание в костном мозге мегакариоцитов, которые являются предшественниками тромбоцитов.

Что такое тромбоциты?

Тромбоциты – это маленькие пластинки, которые являются осколками мегакариоцитов.

Их нормальный уровень в крови составляет 180-320 тысяч в 1 микролитре крови (хотя следует учитывать, что показатели нормы зависят от лаборатории, в которой проводится подсчет).

Внутри тромбоцитов находится множество гранул, которые заполнены биологически активными веществами, такими как серотонин, гистамин, катионы кальция, фактор Виллебранда и другие необходимые для нормального свертывания крови компоненты.

Основная и важнейшая функция тромбоцитов – образование тромба при повреждении сосудистой стенки.

Если это произошло, тромбоциты организуются в рыхлый сгусток, который как бы залепляет дефект оболочки сосуда.

В дальнейшем на него «садятся» нити фибрина, в результате чего формируется плотный тромб. Он надежно закрывает сосудистый дефект и останавливает кровотечение.

Другая немаловажная функция тромбоцитов – обеспечение целостности и прочности стенок мелких сосудов и капилляров.

В многочисленных лабораторных исследованиях выявлено, что снижение уровня тромбоцитов приводит к нарушению кровотока в микроциркуляторном русле.

Повышается ломкость капилляров, их проницаемость, что приводит к спонтанным кровотечениям.

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Основу клинической картины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры составляет геморрагический синдром – комплекс симптомов, который включает:

  1. Кровотечения различной локализации (носовые, десневые, маточные, желудочно-кишечные).
  2. Кровоизлияния во внутренние органы, а также головной мозг.
  3. Спонтанное образование синяков (особенно на нижних конечностях).
  4. Петехии, или мелкие точечные кровоизлияния, на коже.
  5. Вторичную анемию по данным лабораторной диагностики.
  6. Общую слабость, головокружение, шум в ушах.

Кожные высыпания имеют специфический внешний вид, который в типичных случаях напоминает шкуру леопарда, только пятна не черные, а розово-фиолетовые. Именно из-за этого болезнь и получила название пурпуры.

Как правило, кровотечения при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре не угрожают жизни пациента. Считается, что риск серьезных геморрагий возрастает в соответствии со степенью тромбоцитопении.

В действительности уровень тромбоцитов в крови мало влияет на кровоточивость.

У некоторых пациентов кровотечения не развиваются даже при выраженной тромбоцитопении (20-30 тыс/мкл), тогда как у других даже небольшое снижение тромбоцитов (120-130 тыс/мкл) может обусловить опасные кровоизлияния во внутренние органы.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

О тромбоцитопении следует задуматься в случае появления спонтанных кровотечений из слизистых оболочек и геморрагических высыпаний на коже (синяки, петехии).

Окончательная диагностика проводится на основании общего анализа крови, где выявляется сниженный уровень тромбоцитов.

Важный этап диагностики – попытка выявить причину тромбоцитопении.

Стоит обратить особое внимание на то, какие лекарственные средства принимает пациент, поскольку в большинстве случаев всего лишь отмена препарата или замена его на более безопасный приводит к нормализации уровня тромбоцитов.

При исследовании свертывающей способности выявляется удлинение времени кровотечения и изменение ретракции кровяного сгустка.

Также для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно выявление в крови специфических антитромбоцитарных антител.

Наконец, важное место в диагностике болезни Верльгофа занимает морфологическое исследование костного мозга. Его образец берут либо при стернальной пункции, либо при трепанобиопсии.

Выявляется значительное увеличение числа мегакариоцитов – клеток-предшественниц тромбоцитов, а также отсутствие изменений, характерных для других заболеваний, которые могут сопровождаться тромбоцитопенией.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Если выявлена конкретная причина тромбоцитопении, то ее необходимо устранить.

Нередко этого мероприятия вполне достаточно для долгосрочной нормализации уровня тромбоцитов в крови, устранения кровоточивости и улучшения общего состояния организма.

Если выявить причину не удается, то первоочередная линия терапии тромбоцитопенической пурпуры – это кортикостероиды (преднизолон и другие). Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.

Эти препараты подавляют синтез антитромбоцитарных антител, вследствие чего уровень тромбоцитов повышается, а уже на 2-3 сутки после начала лечения исчезают геморрагические проявления.

В последнее время широко используется иммунотерапия. В частности, показано внутривенное введение нормального иммуноглобулина человека.

К сожалению, несмотря на высокую эффективность этой терапии, она дорогостоящая и доступна далеко не всем пациентам.

Если ни один из методов консервативной терапии не помог, то проводят спленэктомию, или удаление селезенки.

Этот орган в норме отвечает за разрушение старых клеток крови, а при тромбоцитопенической пурпуре он еще и выделяет антитромбоцитарные антитела.

После операции у большинства пациентов достигается значительное улучшение состояния.

Наконец, если не помогла даже спленэктомия, показан прием иммунодепрессантов (например, цитостатиков).

Эти препараты подавляют активность иммунной системы и дают возможность нормализовать уровень тромбоцитов.

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

  • Всему этому мы обязаны дисфункциями в селезенке, отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Виды пурпуры тромбоцитопенической, фото

Пурпура тромбоцитопеническая фото у ребенка

симптомы на коже, фото 2

Развитие разных видов заболевания обусловлено несколькими факторами – в соответствие генезиса, клинических проявлений и многих иных причин. Включает самостоятельный вид и приобретенный (иммунный и не иммунный фактор):

  1. Идеопатический – иммунный вид тромбоцитопенической пурпуры (аутоиммунная болезнь) – самостоятельный вид, первичное проявление, спровоцированное антителами, ускоряющими деструктивные процессы разрушения тромбоцитов;
  2. Аллоиммунный (изоиммунный и трансиммунный) – резус-конфликтный вид, неонатальная патология. Обусловлен тромбоцитарной несовместимостью (внутриутробный конфликт мать-ребенок, заражение больной матерью, либо вследствие иммунной реакции организма в ответ на многократные гемотрансфузии -переливания крови).
  3. Гаптеновый (гетероиммунный) – следствие секреции антител на воздействие внешних факторов (вирусов, лекарств и т. д.), изменяющих структурное строение тромбоцитов.

Согласно клиническим характеристикам, тромбоцитопеническая пурпура бывает:

  • Острого течения, проявляясь в основном у детей. Продолжается не больше полугода. После заживления, рецидивов не отмечается.
  • Хронического, характерного при тромбоцитопенической пурпуре у взрослых. Заболевание может быть длительным – более полугода.
  • Рецидивирующего, отличающегося циклическим проявлением.

Клинические признаки пурпуры выражены изолированными подкожными геморрагиями – «сухая форма» и в сочетании с кровотечениями из слизистых структур – «влажной формой».

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Геморрагический синдром развивается медленно, проявляясь вначале единичными синяками и точечными подкожными геморрагиями, постепенно развиваясь до выраженных геморрагий – кровохаркания, кровавой рвоты и поноса, примесями крови в урине.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, фото

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Чаще всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте имеет острое развитие. У детишек от 2-х до 6-ти лет начинается спустя две, четыре недели после заболеваний вирусного характера или вакцинации. У таких малышей частота заболеваний не отличается по половой принадлежности, лишь по достижении пубертатного возраста, девочки подвержены заболеванию вдвое чаще.

Развитие патологии бурное, геморрагии появляются быстро и внезапно. Характерная особенность – многоцветная раскраска (полихромность). Подкожные геморрагические отметины проявляются различной окраски – алых, багровых и зеленоватых тонов.

Они могут образовываться спонтанно и несимметрично, точечной локализацией и более крупной – множественными экхимозами, способными сливаться. Вызвать их могут – сдавливание и пережатие при неудобной позе во сне, либо самый незначительный ушиб.

Типичные симптомы осторой тромбоцитопенической пурпуры – носовые и маточные геморрагии, кровотечения из ранки, удаленного зуба. При тяжелых процессах отмечаются обострения состояния ребенка в виде желудочно-кишечных или почечных геморрагий с появлением примесей крови в испражнениях и моче.

Дальнейшее развитие усложняется постгеморрагической анемией, кровавыми пузырьками в полости рта, обильной кровоточивостью и поражением глазной сетчатки.

Симптоматика геморрагий в головном мозге может проявляться:

  • Сильными головными болями и головокружением;
  • Внезапными рвотой и судорогами;
  • Патологической неврологической симптоматикой – опущением уголков рта, асимметрией глаз, нарушением активных двигательных функций и речи.

У некоторых детишек отмечается небольшое увеличение размеров селезенки (умеренная спленомегалия). Температура у ребенка и общее самочувствие, как правило, не изменяется.

У девочек-подростков характерны длительные менструальные циклы. Длительность острого процесса ИТП – от одного до двух месяцев, иногда может продлиться до полугода. У определенной категории детей возможен переход болезни в хроническую стадию.

При хронической тромбоцитопенической пурпуре у подростков и маленьких детей возможны проявления спонтанной ремиссии. По остальным признакам, заболевание у детей проходит аналогично тромбоцитопенической пурпуре у взрослых.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры, препараты

Комплекс подбора методик для лечения пурпуры тромбоцитопенической обусловлен тяжестью клинических проявлений и периодом заболевания. Включает консервативные и оперативные методики. Основной принцип лечения строится:

  • На обязательной госпитализации.
  • Полном режиме покоя до восстановления стабильной гемограммы тромбоцитарного уровня.
  • Полноценном калорийном рационе (с дробным приемом охлажденной жидкой пищи).
  • Назначении гемостатического лечения – внутривенных и капельных инъекций «Кислоты эпсилонаминокапроновой» и местных средств в виде губок, фибриновых пленок, тампонов, пропитанных «Тромбином», перекисью, либо эпсилонаминокапроновой кислотой.
  • Препаратов улучшающих склеивание тромбоцитов и образование тромбов, препятствующих кровотечению – «Дациона», «Кальция пантотената», «Адроксона» или «Этамзилата».
  • Кортикостероидов в виде «Преднизолона» при обильных, повторяющихся геморрагиях.
  • 4-х дневный курс капельного введения иммуноглобулинов.
  • Витаминные комплексы и препараты фитотерапии – шиповника, крапивы, водяного перца и многих других.

При состояниях, угрожающих жизни пациента, либо при тяжелом развитии анемии, прибегают к методу гемотрансфузии. Лишь при неэффективности консервативного лечения пурпуры тромбоцитопенического генезиса, может быть использован хирургический метод удаления селезенки – спленэктомия.

В самых крайних случаях, в сочетании с гормональными средствами назначаются препараты цитостатиков – «Имурана», «Циклофосфана», «Винбластина», «Меркаптопурина» или «Винкристина».

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре, в своем большинстве – благоприятный. Летальность среди заболевших взрослых и детей отмечается в исключительных случаях. Пациенты с таким диагнозом должны стоять на диспансерном учете не менее пяти лет.

Нередко у человека могут образовываться пятна на поверхности кожных покровов, однако редко, кто может отнести подобные проявления к нарушению состава крови. Данное заболевание имеет название тромбоцитопеническая пурпура и наделено определенными характеристиками.

Причины возникновения патологии

Тромбоцитопеническая пурпура, или как ее еще называют — болезнь Верльгофа представляет собой заболевание, напрямую связанное и изменением количественного присутствия тромбоцитов в крови. Нередко эти компоненты могут склеиваться между собой, что также приводит к уменьшению их численности. Такой процесс болезни влечет за собой возникновение многочисленных кровоизлияний, которые могут образоваться не только на верхнем слое эпидермиса, но и на слизистых оболочках.

Если говорить о факторах, влияющих на возникновение и развитие патологии, то точная причина болезни до сих пор не выявлена, однако в ряде случаев на нее может оказать влияние наследственный фактор. К дополнительным и менее встречающимся причинам болезни следует отнести:

  • негативное изменение работоспособности кровеносной системы;
  • опухолевые новообразования в области головного мозга;
  • воздействие со стороны внешней среды с повышенным содержанием радиоактивных веществ;
  • присутствие инфекции в организме бактериального или вирусного характера.

Некоторые медицинские специалисты утверждают, что на появление подобных изменений (болезнь Верльгофа) могут оказать влияние прием определенных противозачаточных препаратов, а также применение химиотерапии с целью борьбы с онкологическими болезнями. Такая болезнь чаще всего возникает в детском возрасте, у более зрелых пациентов патология может быть выявлена в основном у представительниц слабой половины человечества.

Проявляющиеся симптоматические признаки

Как уже было сказано ранее симптоматические признаки данной болезни начинают заявлять о себе сразу же после того, как начинает заметно снижать уровень тромбоцитов в крови. Главным видимым симптомом патологии является проявление высыпаний на кожных покровах и слизистых оболочках. Они могут быть различной глубины и размера, при этом болезненность их проявления также может быть различна при тромбоцитопенической пурпуре симптомы которой могут иметь не только характер высыпаний.

Высыпания этой болезни могут различаться по определенным характеристикам:

По внешнему виду
  • единичные;
  • полосообразные (единичные проявления собираются в так называемую группу);
  • множественные — представляют собой крупные пятна или длинные полосы.
Цветовые особенности соответствуют названию, после того, как подтеки начнут заживать, они меняют свой цветна желто-зеленый.
По этимологии Сыпь может быть сухой, влажной (при этом может сопровождаться незначительными кровотечениями, особенно в ночное время суток). Возникновение не связано с результатом травмирования или механическим влиянием. Могу образовываться на нижних и верхних конечностях, менее встречаются на области шеи и лица. Сравнительно часто их проявление осуществляется на слизистых оболочках, а также в тех местах, где практически невозможно произвести исследование без использования специальных аппаратов, например, на барабанных перепонках, оболочке мозга, жировой ткани или поверхности внутренних органов.

Нередко в качестве симптома болезни может выступать кровотечение. Форма в данном случае может быть также разнообразной, как и его интенсивность. К основным формам болезни следует отнести:

  • носовые;
  • десенные;
  • в сочетании с мокротой при кашле;
  • в моче или рвотных массах;
  • при испражнении кишечника.

Важно рассмотреть и другие возможные симптомы тромбоцитопенической пурпуры. Кровоизлияния могут быть и в области внутренних органах, однако такие проявления болезни гораздо серьезнее и имеют характер явно выраженной болезненности. Изменение температуры тела при таких отклонениях не наблюдается, в некоторых случаях возможно проявление учащенного сердцебиения. В детском возрасте при осмотре пациента выявляется увеличение лимфатических узлов, сопровождающаяся болевыми ощущениями. При болезни Верльгофа симптомы могут быть выражены лишь относительно лабораторных проявлений.

Особенности протекания болезни

Процесс течения заболевания напрямую зависит от того, что стало причиной его возникновения. Если на образование патологии повлияло воздействие лекарственных препаратов, то такая форма болезни не требует применения лекарственных препаратов и может самоустраниться максимум через несколько месяцев. При влиянии радиационного облучения у пациента наблюдается более тяжелая форма проявления болезни, а общее состояние пациента характеризуется как тяжелое. В детском возрасте болезнь Верльгофа возникает моментально и протекает сравнительно тяжело. Не исключается ее переход в хроническую форму с минимальным наличием тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопения имеет несколько стадий:

  • геморрагический криз — симптоматические признаки имеют явно выраженный характер, при изучении крови наблюдается сниженное количество присутствующих тромбоцитов;
  • клиническая ремиссия — симптомы могут быть устранены, однако клинические патологические процессы имеют место быть;
  • клинико-гематологическая ремиссия — характеризуется восстановлением всех отклоняющихся от нормы показателей.

На определенных стадиях протекания болезнь верльгофа у пациентов может быть выявлено лихорадочное состояние, проявление судорог относительно нижних конечностей, в более сложной форме возможно распространение мозговой комы, присутствие болевого синдрома в нижней части живота, а также присутствие боли в суставных сочленениях.

Методы диагностирования и лечения

Для того, чтобы лечащий врач смог с точностью установить диагноз, ему необходимо взять во внимание все проявляющиеся симптоматические признаки и факторы, которые провоцируют развитие патологии. В данном случае при проведении опроса следует обратить внимание на временной период относительно внешнего воздействия факторов, проявление болезни со стороны родственников пациента, а также возможное присутствие кровотечений, как наружных, так и со стороны внутренних органов.

После этого проводится ряд необходимых лабораторных исследований, на основе результатов которых выставляется диагноз со стороны врача-гематолога.

То, каким образом будет устраняться тромбоцитопения устанавливается в зависимости от того, насколько тяжело и болезненно протекает сам патологический процесс Верльгофа лечение которого имеет несколько вариантов. В зависимости от этого применяется либо традиционный метод лечения болезни при помощи лекарственных препаратов, либо посредством оперативного вмешательства. Какой бы ни была форма патологии и характер ее проявления, процесс терапии болезни осуществляется только в пределах стационара с обязательным соблюдением постельного режима. Отдельного внимания заслуживает питание, так как крайне необходимо соблюдение диеты в период этой болезни, рацион должен быть полноценным и в меру калорийным. Порции должны быть небольшого объема, желательно в жидком виде.

Что касается применения лекарственных средств при постановке диагноза — болезнь Верльгофа, то отдельного внимания заслуживают гормональные препараты. Они способствуют улучшению процесса свертываемости крови и применяются, как правило, при обширных повреждениях кожных покровов во время этой болезни. К наиболее востребованному относится Преднизолон, который первоначально принимается в больших дозировках. Эффективность лечения болезни замечается уже по прошествии первых двух недель лечения, после чего объем лекарственного средства уменьшается. В дальнейшем пациенту необходим прием специальных витаминных комплексов, а для остановки кровотечений и их предотвращения подходит прием лекарственных сборов, в состав которых входят крапива, шиповник и тысячелистник.

В определенных ситуациях специалистам приходится прибегать к такой форме лечения болезни, как переливание крови. Это крайне необходимо при диагностировании тяжелой формы заболевания или с целью остановки активного и обширного кровотечения. Если вышеперечисленные методы оказываются неэффективными по отношению к диагностируемой болезни, то больному назначается хирургическое удаление селезенки.

Данное заболевание не исключает проявление серьезных осложнений, главным из которых считается инсульт или кровоизлияние в область головного мозга. Такой процесс образуется мгновенно, при этом нарушает сознание, провоцирует развитие головной боли, рвоту и многочисленные нарушения неврологического характера. В случае крупных кровотечений возможно последующее диагностирование у пациента болезни малокровия, а при хроническом течении – такой болезни, как анемии железодефицитной этимологии.

Очень редко, когда болезнь пурпура может закончиться смертельным исходом, как правило, наблюдается положительная динамика и полное излечивание пациента. Все возможные опасения имеют место быть лишь при острой форме болезни.

Важно помнить и о профилактических мероприятиях относительно данной болезни. В данном случае рекомендуется следить за питанием, чтобы в рацион входили только те продукты питания, которые минимально имеют аллергенные свойства. Важно учитывать и воздействие со стороны принимаемых лекарственных препаратов. Пациенты должны контролировать влияние солнечных лучей и особенно ультрафиолета на имеющуюся болезнь.

Особенно важно воздержаться от контакта в инфекционно-больными пациентами.

Что касается пациентов детского возраста, то в данном случае важно показывать регулярно ребенка медицинским специалистов для своевременного осмотра и возможного обнаружения болезни. Следует приучать ребенка к здоровому образу жизни, преимущественно, закаливанию, физической активности. Особенно важно контролировать процесс питания ребенка, даже, если болезнь еще не диагностирована.

Таким образом, такое заболевание, как тромбоцитопеническая пурпура у взрослых представляет собой серьезный и проблемных процесс. Он требует обязательного лечения и своевременного диагностирования, так как на начальных этапах своего развития снижена возможность проявления кровотечений, особенно относящихся к внутренним органам. На сегодняшний день заболевание полностью не является изученным, однако медицинские специалисты предлагают сразу несколько вариантов его устранения и предупреждения в том числе.

kcson-sp.ru


Смотрите также