Синдром самнера льюиса


Аутоиммунные невропатии

Наиболее распространённые аутоиммунные полиневропатии - острая и хроническая воспалительные демиелинизирующие полирадикулоневропатии - рассматриваются в разделе «Синдром Гийена-Барре».

Множественные мононевропатии

В основе множественных мононевропатий, или мультифокальных невропатий, лежит очаговая демиелинизация отдельных нервов. При ЭМГ выявляют блоки про ведения возбуждения по отдельным нервам, при этом соседние нервы могут оказаться интактными. Следовательно, характерный клинический признак множественных мононевропатий - асимметричность поражения.

Среди множественных мононевропатий особый интерес представляют две формы - моторная мультифокальная невропатия и синдром Самнера-Льюиса.

1. Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения - приобретённая аутоиммунная демиелинизирующая невропатия, характеризующаяся развитием асимметричной медленно прогрессирующей слабости мышц конечностей (чаще рук) , фасцикуляциями, крампи и отсутствием сенсорных нарушений. Клиническая картина при мультифокальной моторной невропатии во многом напоминает БАС (изолированные двигательные нарушения без сенсорных расстройств, сухожильные рефлексы часто сохранны) , в связи с чем диагностика этого заболевания особенно важна, так как в отличие от БАС оно поддаётся терапии и имеет благоприятный прогноз для жизни.

Заболевание сопровождается формированием стойких блоков про ведения по двигательным нервам в местах, отличных от мест типичных туннельных синдромов.

Характерный признак - сохранность проводящей функции сенсорных волокон в месте блока проведения по моторным волокнам.

2. Мультифокальная nриобретённая демиелинuзирующая сенсомоторная невропатия с блоками проведения Самнера-Льюиса

Заболевание во многом схоже с мультифокальной моторной невропатией, но оно сопровождается поражением не только моторных, но и сенсорных волокон. При исследовании сенсорных волокон можно выявить снижение амплитуды сенсорного ответа. Ранее синдром Самнера-Льюиса рассматривали как вариант ХВДП, однако в настоящее время он выделен в самостоятельное заболевание.

Считается, что заболевание имеет более быстрое течение, чем мультифокальная моторная невропатия.

3. Множественная мононевроnатия при васкулите

При васкулитах клинически часто развивается множественная мононевропатия ишемического характера с асимметричным поражением нервов конечностей. Характерен болевой синдром по ходу нерва. При ЭМГ выявляют аксональные изменения в клинически поражённых нервах при сохранной про водящей функции близлежащих клинически интактных нервов. Диагноз уточняют с помощью биопсии нерва. Часто множественная мононевропатия возникает уже на фоне установленного диагноза системного заболевания. Б случае неустановленного диагноза обращают на себя внимание необъяснимая потеря массы тела, лихорадка, артралгии, миалгии, ночная потливость, лёгочные и абдоминальные симптомы.

4. Парапротеинемические полиневропатии

Клинически парапротеинемические полиневропатии напоминают ХВДП с преимущественно сенсорными нарушениями: парестезиями, гипестезиями. Двигательные нарушения чаще всего выражены умеренно. Течение парапротеинемических полиневропатий прогрессирующее в отличие от ремиттирующего при ХВДП. При ЭМГ выявляют признаки демиелинизирующей полиневропатии.

www.medsecret.net

Льюиса синдром - Мое Здоровье

Сифилис – это одно из социально значимых заболеваний, передающихся половым путем (ЗППП). Распространенность этого заболевания в популяции определенным образом характеризует уровень развития данного социума. В основном эта болезнь касается маргинальных слоев общества. Но некоторые люди, относившие себя к аристократии, также болели сифилисом.

Как, например, Фридрих Ницше, который после посещения одного публичного дома заразился сифилисом. С годами сифилис у него перешел в нейросифилис и привел к сумасшествию великого философа. По некоторым данным им болел Иван Грозный, Франц Шуберт, Иоганн Гете, Адольф Гитлер, Муссолини, Ленин и другие.

Но всё же сифилис среди аристократии и приличных людей относится к казуистике (большая редкость, исключение из правил). Резервуар возбудителя сифилиса, то место где живет и процветает – это маргинальные слои населения – это его стихия. Хотя маргинальные слои являются прекрасной средой для жизни и многим другим не менее серьезным заболеваниям.

Сифилис еще называют Льюис (от латинского Luis) – так пишут медики для того, чтобы не пугать людей просто так и не распространять эту интимную информацию. Кто-то называет Сифилис «Французской любовью», а кто-то пишет о сифилисе стихи («Сифилиада»). Возбудитель Сифилиса – бледная трепонема, а по латински – treponema pallidum.

Это такой микроорганизм, который хорошо себя чувствует в живом организме, но на воздухе умирает за 1 час. Поэтому практически невозможно заразиться сифилисом через рукопожатие или от дверной ручки. Кстати, интересно наблюдать, как люди приходя в кожно-венерологический диспансер (КВД) и стараются всяческими способами открыть дверь, лишь бы не дотронутся до ручки.

В итоге, все открывают дверь за одно и то же место. Вместо этого лучше мыть руки с мылом и не облизывать в КВД пальцы и все остальное, тогда точно не заболеете.

Поэтому, основной путь заражения – половой.

Формы сифилиса

Выделяют три формы Сифилиса: первичный, вторичный и третичный. Они последовательно сменяют друг друга и могут быть различной степени выраженности.

Первичный Сифилис

Первичный Сифилис проявляется через 2-4 недели после заражения (полового акта). В среднем это 3 недели. Характеризуется это появлением твердого шанкра в месте внедрения бледной трепонемы. Твердый шанкр – это такая язвочка с твердым основанием, которое можно прощупать. Причем он безболезненный (бледная трепонема специально выделяет обезболивающее вещество).

Размер шанкра варьирует, но чаще где-то с 1 копеечную монету, округлой или овальной формы. Цвета мясистого, блестящий. На поверхности находится большое количество бледных трепонем. С этого момента больной человек становится заразным. Как уже было сказано выше, шанкр появляется в месте внедрения бледной трепонемы.

В подавляющем большинстве случаев он располагается на мужских и женских наружных половых органах. Бывает на пальце (шанкр – панариций), в паховой области.

У некоторых же людей, как у женщин, так и мужчин, твердый шанкр может быть обнаружен в ротовой полости, на миндалине (шанкр – амигдалит), что характеризует определенные сексуальные предпочтения данных людей и несет дополнительную диагностическую информацию. Помимо твердого шанкра так же опухают лимфатические узлы, которые связаны с данной областью тела.

Через некоторое время (1-2 месяца) шанкр заживает и оставляет после себя рубец (шрам). По этим рубцам в разных местах можно уже заподозрить Сифилис у человека.

Вторичный Сифилис

Вторичный Сифилис характеризуется сыпью. Может быть невзрачной, а может быть хорошо заметной. Округлой формы с 10 копеечную монету. Кожа над высыпаниями ровная. Во времена Булгакова ее называли «Звездчатой сыпью», сейчас же называют розеолезной. И вот эта сыпь то появится, то пропадет. Эти периодические высыпания и характеризуют вторичный период Сифилиса.

Третичный Сифилис

Третичный же Сифилис характеризуется образованием гумм. Гумма – это такая шишка, опухоль, объемное образование в любом органе человека. Гумма может быть в мозгу, в легких, в печени – где угодно. Внутри гуммы располагаются бледные трепонемы, а вокруг организм старается выстроить защиту и образует множество слоев, поэтому и получается опухоль.

Это называется специфическим (необычным) воспалением. И эта опухоль начинает сдавливать мозг или органы, в зависимости от того, где располагается. Гуммы вскрываются, как гнойники и тем самым расплавляют окружающие ткани. Потому и западает нос, если там была гумма. Но неправильно подозревать Сифилис у всех людей с запавшим носом.

Нос может запасть по множеству причин. Вскрывшаяся гумма является отличным источником инфекции, поскольку в ее гное содержится огромное множества трепонем. Если гумм было много и они располагались рядом, то после их заживления остается мозаичный рубец – в виде сот с участками бледной атрофированной кожи, которые окаймлены перемычками неизмененной кожи.

Такое может быть на спине, на ногах.

Помимо этого этот Сифилис может выглядеть весьма разнообразно и пусть уж врачи-венерологи разбираются в этих нюансах.

Сифилис мозга

При названном заболевании возбудитель сифилис поражает преимущественно оболочки мозга, сосуды, питающие его, и – реже вещество мозга. Заболевание, как правило, развивается через два-четыре года после заражения сифилисом.

На ранних стадиях болезни, при поражении сифилитической инфекцией оболочек мозга, симптомы болезни не специфичны и выражаются в повышенной утомляемости, снижении работоспособности, головных болях. Указанные признаки могут сглаживаться, а в условиях неблагоприятной ситуации (при напряженной работе, тяжелых переживаниях) обостряться.

В ряде случаев больные не придают серьезного значения имеющимся у них болезненным явлениям и не обращаются за врачебной помощью.

Между тем ранние стадии сифилиса с маловыраженными нарушениями психики характеризуются уже значительными изменениями крови и спинномозговой жидкости больных.

Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости резко положительна; в спинномозговой жидкости содержится повышенное количество белка, а кривая реакция Ланге приобретает характерный для сифилиса мозга вид, что свидетельствует о развитии болезненного процесса.

Своевременно начатое лечение, проведенное в пол-' ном объеме, приводит к выздоровлению, которое может наступить в течение трех-четырех недель. Однако в дальнейшем асе лица с диагнозом «сифилис мозга» должны периодически подвергаться обследованию (проверяется реакция Вассермана в крови), поскольку отдельные формы сифилиса мозга даже после лечения могут дать обострение.

В поздних стадиях сифилиса мозга поражаются сосуды, питающие мозг, что приводит к более тяжелым последствиям. У больных могут развиваться так называемые очаговые расстройства, например парезы (неполные параличи), нарушения речи, судорожные припадки.

Иногда наблюдаются разрывы стенок сосудов, что влечет за собой кровоизлияния в мозг (инсульты), с развитием параличей, расстройств речи.

Психическое состояние больных с поражением сосудов мозга при отсутствии соответствующего лечения постепенно ухудшается: нарастают расстройства памяти, они оказываются неспособными приобретать новые знания, утрачивают приобретенные ранее профессиональные навыки, не могут осмыслить свое состояние и критически оцепить обстановку. Все эти признаки указывают на развитие сифилитического слабоумия.

Распознать болезнь помогают также результаты исследования крови и спинномозговой жидкости: реакция Вассермана положительна; в спинномозговой жидкости содержится повышенное количество белка, а данные реакции Ланге свидетельствуют о сифилитическом поражении мозга.

В более редких случаях у больных развиваются бредовые идеи и галлюцинации. Приведенное наблюдение свидетельствует о том, что сифилитическое поражение мозга может сопровождаться глубокими нарушениями психики. В тех случаях, когда речь идет о больных, у которых еще не наступили глубокие нарушения психики.

Но нуждаются в проведении антисифилитического лечения, осуществляемого в медицинских учреждениях.

Когда у больных развивается сифилитическое слабоумие с расстройством памяти, утратой профессиональных – навыков, неспособностью осмысливать свое положение и критически оценивать ситуацию, больные признаются невменяемыми и направляются в психиатрическую больницу на принудительное лечение.

Лечение Сифилиса

Лечение Сифилиса проводится ударными дозами антибиотиков пенициллинового ряда. И при хорошем здоровье и правильном лечении Сифилис лечится. Сложно, но лечится. Правда, с не совсем ясным результатом. Дело в том, что Реакция Вассермана (или RW) остается положительной на всю жизнь. Причина – неизвестна.

Либо эти бледные трепонемы продолжают жить в организме, но не принося ему особого вреда, либо по каким-то другим причинам реакция становится ложноположительная. Поэтому, если уж кто и болел Сифилисом, то это всегда можно определить.

Как же нам бороться с этой напастью? Но тут возникает вопрос: а с ней ли стоит бороться? Бледная трепонема не чувствовала бы себя так вольготно, не будь тех самых маргинальных слоев в обществе, будь общество нравственнее.

Сифилис, как и многие другие заболевания, есть лишь инструмент Природы, которая посредством этого инструмента избавляется от ненужных (вредных) элементов общества. Ну уничтожим мы бледную трепонему, сотрем ее с лица Земли как в свое время стерли натуральную оспу.

Многое ли изменится? Тогда вполне может появится новое или мутировать какое-либо другое заболевание, которое придется снова стирать с лица Земли – и так до бесконечности. А ведь лечить-то нужно человека, а не болезнь. А точнее было бы сказать – человечество.

Причина многих болезней (а может быть всех?) лежит в нашей несовершенной нравственности и именно на эту причину нужно воздействовать должным образом в первую очередь.

Фотографии сифилиса

Сифилис на руках Сифилис на лице Сифилис на половых органах Сифилис на половых органах

Источник: https://oldmed.ru/danger-ill/sifilis.html

Синдром льюиса-самнера

Обращаем Ваше внимание, что клиника не будет работать с 29 апреля по 06 мая.

Куренков Алексей Львович

  • Врач-невролог
  • Доктор медицинских наук
  • Специалист по детской электромиографии и транскраниальной магнитной стимуляции
  • Член редколлегии ежеквартального научно-практического рецензируемого журнала «Нервно-мышечные болезни».
  • Куренков Алексей Львович – закончил Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова (бывший 2-й МОЛГМИ им. Н.И.

    Пирогова), прошел клиническую интернатуру по специальности «Неврология» на кафедре нервных болезней педиатрического факультета, возглавляемой академиком Л.О. Бадаляном.

    В 1997 году под руководством профессора К.А. Семеновой защитил кандидатскую диссертацию на тему «Электронейромиографические критерии диагностики детского церебрального паралича».

    В 2005 году защитил докторскую диссертацию на тему: «Оценка двигательных нарушений при детском церебральном параличе и других болезнях нервной системы детей».

    Основные направления клинической и научной работы:

    • Последствия перинатального поражения ЦНС

    • Детский церебральный паралич, в том числе лечение препаратами ботулинического токсина типа А (Ботокс, Диспорт)

    • Нервно-мышечные болезни у детей, в том числе острые и хронические демиелинизирующие полиневропатии, а также другие редкие формы периферических невропатий (мультифокальная невропатия с блоками проведения, синдром Льюиса-Самнера, синдром Персонейдж-Тернера и др.)

    • Головные боли у детей и взрослых (мигрень, головная боль напряжения и другие);

    • Детские периодические синдромы;

    • Механизмы формирования спастичности, оценка функционального состояния кортико-спинального тракта;

    • Изучение механизмов действия ботулинического токсина;

    • Ботулинотерапия моторных и немоторных расстройств, в том числе хронических болевых синдромов;

    • Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС).

    Автор более 200 публикаций, в том числе монографий и глав в монографиях «Транскраниальная магнитная стимуляция в диагностике и лечении болезней нервной системы» — М., 2003, «Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом» — М.

    , 2006, «Методические основы транскраниальной магнитной стимуляции в неврологии и психиатрии» — М., 2006, «Клиническая детская неврология» — М., 2008, «Болевые синдромы в неврологической практике» — М., 2010, «Хроническая мигрень» — М., 2012, «Диагностика и лечение заболеваний нервной системы у детей» — М., 2014, «Аутоиммунные заболевания в неврологии» — М.

    , 2014, «Диагностика и лечение хронической мигрени» — М., 2014, «Краткий справочник невролога» — М., 2014.

    • Вы здесь:  
    • Специалисты
    • Невролог
    • Куренков Алексей Львович

    Весенние скидки в разделе «Косметология».

    Наиболее распространённые аутоиммунные полиневропатии — острая и хроническая воспалительные демиелинизирующие полирадикулоневропатии — рассматриваются в разделе «Синдром Гийена-Барре».

    Множественные мононевропатии

    В основе множественных мононевропатий, или мультифокальных невропатий, лежит очаговая демиелинизация отдельных нервов. При ЭМГ выявляют блоки про ведения возбуждения по отдельным нервам, при этом соседние нервы могут оказаться интактными. Следовательно, характерный клинический признак множественных мононевропатий — асимметричность поражения.

    Среди множественных мононевропатий особый интерес представляют две формы — моторная мультифокальная невропатия и синдром Самнера-Льюиса.

    1. Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения

    Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения — приобретённая аутоиммунная демиелинизирующая невропатия, характеризующаяся развитием асимметричной медленно прогрессирующей слабости мышц конечностей (чаще рук) , фасцикуляциями, крампи и отсутствием сенсорных нарушений.

    Клиническая картина при мультифокальной моторной невропатии во многом напоминает БАС (изолированные двигательные нарушения без сенсорных расстройств, сухожильные рефлексы часто сохранны) , в связи с чем диагностика этого заболевания особенно важна, так как в отличие от БАС оно поддаётся терапии и имеет благоприятный прогноз для жизни.

    Заболевание сопровождается формированием стойких блоков про ведения по двигательным нервам в местах, отличных от мест типичных туннельных синдромов.

    Характерный признак — сохранность проводящей функции сенсорных волокон в месте блока проведения по моторным волокнам.

    2. Мультифокальная nриобретённая демиелинuзирующая сенсомоторная невропатия с блоками проведения Самнера-Льюиса

    Заболевание во многом схоже с мультифокальной моторной невропатией, но оно сопровождается поражением не только моторных, но и сенсорных волокон. При исследовании сенсорных волокон можно выявить снижение амплитуды сенсорного ответа. Ранее синдром Самнера-Льюиса рассматривали как вариант ХВДП, однако в настоящее время он выделен в самостоятельное заболевание.

    Считается, что заболевание имеет более быстрое течение, чем мультифокальная моторная невропатия.

    3. Множественная мононевроnатия при васкулите

    При васкулитах клинически часто развивается множественная мононевропатия ишемического характера с асимметричным поражением нервов конечностей. Характерен болевой синдром по ходу нерва.

    При ЭМГ выявляют аксональные изменения в клинически поражённых нервах при сохранной про водящей функции близлежащих клинически интактных нервов. Диагноз уточняют с помощью биопсии нерва. Часто множественная мононевропатия возникает уже на фоне установленного диагноза системного заболевания.

    Б случае неустановленного диагноза обращают на себя внимание необъяснимая потеря массы тела, лихорадка, артралгии, миалгии, ночная потливость, лёгочные и абдоминальные симптомы.

    4. Парапротеинемические полиневропатии

    Клинически парапротеинемические полиневропатии напоминают ХВДП с преимущественно сенсорными нарушениями: парестезиями, гипестезиями. Двигательные нарушения чаще всего выражены умеренно. Течение парапротеинемических полиневропатий прогрессирующее в отличие от ремиттирующего при ХВДП. При ЭМГ выявляют признаки демиелинизирующей полиневропатии.

    Добавлено:

    Источник: http://teremok1.ru/sindrom-ljuisa-samnera/

    Синдром Луи-Бар

    Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) — наследственное заболевание, проявляющееся мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями кожи и конъюнктивы глаз, недостаточностью Т-клеточного звена иммунитета.

    Последнее приводит к тому, что синдром Луи-Бар сопровождается частыми респираторными инфекциями и склонностью к возникновению злокачественных опухолей.

    Диагностируется синдром Луи-Бар на основании анамнеза и клинической картины заболевания, данных иммунограммы, результатов офтальмологического и отоларингологического обследования, МРТ головного мозга и рентгенографии легких. В настоящее время синдром Луи-Бар не имеет специфического и эффективного лечения.

    Синдром Луи-Бар впервые был описан в 1941 году во Франции. Нет точных данных о том, с какой частотой синдром Луи-Бар встречается среди современного населения. По некоторым сведениям эта цифра составляет 1 случай на 40 тысяч новорожденных.

    Однако, необходимо учитывать, что при смерти в раннем детском возрасте синдром Луи-Бар обычно остается не диагностированным. Известно, что заболевание одинаково часто поражает мальчиков и девочек. В неврологии синдром Луи-Бар относится к так называемым факомотозам — генетически обусловленным сочетанным поражениям кожи и нервной системы.

    В эту группу также входят нейрофиброматоз Реклингхаузена, ангиоматоз Стерджа—Вебера, туберозный склероз и др.

    Причины и патогенез синдрома Луи-Бар

    В основе патологических изменений, сопровождающих синдром Луи-Бар, лежат генетические нарушения, приводящие к развитию врожденной нейроэктодермальной дисплазии. Синдром Луи-Бар является аутосомно-рецессивным заболеванием, т. е. проявляется клинически только при получении рецессивного гена сразу от обоих родителей.

    Морфологически атаксия-телеангиэктазия характеризуется дегенеративными изменениями тканей мозжечка, в частности потерей зернистых клеток и клеток Пуркинье. Дегенеративные изменения могут затрагивать зубчатое ядро мозжечка (nucleus dentatus), черную субстанцию (substantia nigra) и некоторые отделы коры головного мозга, иногда поражаются спиномозжечковые пути и задние столбы спинного мозга.

    Синдром Луи-Бар сочетается с гипоплазией или аплазией тимуса, а также с врожденным дефицитом IgA и IgE.

    Эти нарушения в системе иммунитета приводят к появлению у пациентов частых инфекционных заболеваний, склонных к длительному и осложненному течению.

    Кроме того, иммунные нарушения могут потенцировать развитие злокачественных новообразований, зачастую берущих свое начало в структурах лимфоретикулярной системы.

    Атаксия. Наиболее часто синдром Луи-Бар начинает проявляться клинически в возрасте от 5 месяцев до 3 лет. Во всех случаях заболевания синдром Луи-Бар манифестирует с появления мозжечковой атаксии, признаки которой становятся очевидными, когда ребенок начинает ходить.

    Наблюдаются нарушения равновесия и походки, дрожание во время двигательного акта (интенционный тремор), качание туловища и головы. Зачастую атаксия настолько выражена, что имеющий синдром Луи-Бар больной не может ходить. Мозжечковая атаксия сочетается с мозжечковой дизартрией, характеризующейся невнятной скандированной речью.

    Отмечается мышечная гипотония, снижение или полное исчезновение сухожильных рефлексов, нистагм, глазодвигательные нарушения и косоглазие.

    Телеангиэктазии. В большинстве случаев появление сопровождающих синдром Луи-Бар телеангиэктазий происходит в возрасте от 3 до 6 лет. В некоторых случаях их возникновение отмечается в более поздний период и очень редко в течение первого месяца жизни.

    Телеангиэктазии (сосудистые звездочки) представляют собой имеющие различную форму красноватые или розовые пятнышки или разветвления. Они обусловлены расширением мелких сосудов кожи.

    Следует отметить, что телеангиэктазии могут быть проявлением многих других заболеваний (например, розацеа, СКВ, дерматомиозита, пигментной ксеродермы, хронического лучевого дерматита, мастоцитоза и пр.). Однако в сочетании с атаксией они дают специфическую для синдрома Луи-Бар клиническую картину.

    Синдром Луи-Бар характеризуется изначальным возникновением телеангиэктазий на конъюнктиве глазного яблока, где они имеют вид «паучков». Затем сосудистые звездочки появляются на коже век, носа, лица и шеи, локтевых и коленных сгибов, предплечий, тыльной поверхности стоп и кистей.

    Телеангиэктазии могут также наблюдаться на слизистой оболочке мягкого и твердого неба. Наиболее выражены сосудистые звездочки в тех местах кожного покрова, где он подвергается воздействию солнечных лучей. В первую очередь это лицо, где телеангиэктазии образуют целые «пучки».

    При этом кожа теряет свою эластичность и становится плотной, что напоминает изменения, типичные для склеродермии.

    Кожные проявления атаксии-телеангиэктазии могут включать появление веснушек и пятен цвета кофе с молоком, участков обесцвеченной кожи.

    Наличие гипо- и гиперпигментаций делает кожные симптомы синдрома Луи-Бар схожими с клиникой пойкилодермии. У многих больных отмечается сухость кожи и участки гиперкератоза.

    Может наблюдаться гипертрихоз, ранняя седина волос, кожные элементы, напоминающие акне или проявления псориаза.

    Инфекции дыхательных путей. Характеризующее синдром Луи-Бар поражение иммунной системы приводит к возникновению частых рецидивирующих инфекций дыхательных путей и уха: хронических ринитов, фарингитов, бронхитов, пневмоний, отитов, синуситов.

    Их особенностями являются: стертость границ между периодом обострения и ремиссии, скудность физикальных данных, плохая чувствительность к антибактериальной терапии и длительное течение. Каждая подобная инфекция может стать для больного атаксией-телеангиэктазией смертельно опасной.

    Частые заболевания легких приводят к развитию бронхоэктазов и пневмосклероза.

    Злокачественные новообразования. Среди пациентов, имеющих синдром Луи-Бар, злокачественные опухолевые процессы отмечаются в 1000 раз чаще, чем в среднем у населения.

    Наиболее распространенными среди них являются лейкемия и лимфома.

    Особенностью онкопатологии в случае синдрома Луи-Бар является повышенная чувствительность пациентов к воздействию ионизирующего излучения, что полностью исключает применение лучевой терапии при их лечении.

    Постановка диагноза атаксии-телеангиэктазии требует комплексного подхода, учитывающего анамнез заболевания, его клинические проявления, данные иммунологических и инструментальных исследований, а также результаты ДНК-диагностики. Пациент с подозрением на синдром Луи-Бар должен пройти обследование не только у невролога, но и у дерматолога, отоларинголога, офтальмолога, иммунолога, пульмонолога, онколога.

    Лабораторная диагностика синдрома Луи-Бар включает клинический анализ крови, в котором у 1/3 пациентов наблюдается снижение количества лимфоцитов.

    Обязательно проводится исследование уровня иммуноглобулинов крови, которое выявляет значительное снижение IgA и IgE, в 10-12% случаев IgG.

    Примерно у 40% пациентов синдром Луи-Бар сопровождается аутоиммунными реакциями, о которых свидетельствует наличие аутоантител к митохондриям, тиреоглобулину, иммуноглобулинам.

    Из инструментальных способов диагностики синдрома Луи-Бар могут применяться: УЗИ тимуса, МРТ головного мозга, фарингоскопия, риноскопия, рентгенография легких. При помощи УЗИ диагностируется аплазия или гипоплазия тимуса.

    МРТ головного мозга выявляет атрофию мозжечка, расширение IV желудочка. Рентгенография легких необходима для диагностики очаговой или крупозной пневмонии, выявления очагов пневмосклероза и бронхоэктатических изменений.

    Синдром Луи-Бар следует дифференцировать с атаксией Фридрейха, болезнью Рандю-Ослера, атаксией Пьера-Мари, болезнью Гиппеля-Линдау и др.

    Лечение и прогноз синдрома Луи-Бар

    К сожалению, эффективные методы лечения синдрома Луи-Бар до настоящего времени остаются предметом поиска. В современной медицине возможно применение лишь паллиативного симптоматического лечения соматических и иммунологических нарушений.

    Продлению жизни пациентов, имеющих синдром Луи-Бар, способствует иммунокоррегирующая терапия препаратами тимуса и гамма-глобулином, витаминотерапия в высоких дозировках и интенсивная терапия любого инфекционного процесса.

    По показаниям применяют противовирусные препараты, антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые средства, глюкокортикостероиды.

    В связи с отсутствием эффективных способов лечения синдром Луи-Бар имеет неблагоприятный прогноз как для выздоровления, так и для жизни. Больные этим заболеванием редко доживают до 20 лет. В большинстве случаев они погибают от инфекционных осложнений и онкологических заболеваний.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/louis-bar-syndrome

    Медицинская энциклопедия – значение слова Лью́иса Синдро́м

    (Th. Lewis, 1871—1945, англ. кардиолог)см. Синдром вазовагальный.

    Смотреть значение Лью́иса Синдро́м в других словарях

    Синдром М. — 1. Комплекс симптомов, характерных для какого-л. заболевания. Толковый словарь Ефремовой

    Синдром — -а; м. [от греч. syndromē – стечение, соединение многих] Мед. Сочетание различных симптомов заболевания, обусловленных единым механизмом развития патологических процессов……… Толковый словарь Кузнецова

    Синдром Взаимного Отягощения — См. Политравма Экономический словарь

    Синдром Приобретенного Иммунодефицита (спид) — В страховании здоровья: болезнь, прогрессивно ослабляющая иммунную систему человека, при которой организм не может сопротивляться инфекционным заболеваниям. Фактор,…….. Экономический словарь

    Спид (синдром Приобретенного Иммунного Дефицита) — (англ. AIDS – Acquired Immunity Deficit Syndrome) – патологическое состояние, при котором в результате поражения иммунной системы ослабляются защитные силы организма. Наиболее характерен…….. Экономический словарь

    Абстинентный Синдром — – один из главных признаков хронического алкоголизма и наркомании. Характеризуется рядом соматических и психологических расстройств (дрожание, потливость, учащенное…….. Юридический словарь

    Абдергальдена-кауфманна-линьяка Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; Е. Kaufmann, 1860-1931, нем. патолог; G. О. Е. Lignac, 1891-1954, голландский патолог) см. Цистиноз. Большой медицинский словарь

    Абдергальдена-фанкони Синдром — (Е. Abderhalden, 1877-1950, швейц. биохимик и физиолог; G. Fanconi, род. в 1892 г., швейц. педиатр) см. Цистиноз. Большой медицинский словарь

    Аберкромби Синдром — (J. Abercrombie, 1780-1844, шотл. врач) см. Амилоидоз системный. Большой медицинский словарь

    Абрами Синдром — (P. Abrami, 1879-1943, франц. врач; син.: Видаля-Абрами болезнь, синдром энтерогепатический) восходящая коли-инфекция печени с явлениями хронического холангита. Большой медицинский словарь

    Авеллиса Синдром — (G. Avellis, 1864-1916, нем. оториноларинголог) сочетание паралича мягкого неба и ой мышцы на стороне патологического очага в ц. н. с. с центральным гемипарезом (гемиплегией)…….. Большой медицинский словарь

    Адамса-морганьи-стокса Синдром — (R. Adams, 1791-1895, ирланд. врач.; G. Morgagui, 1682-1771, итал. врач.; W. Stokes, 1804-1878, ирланд. врач) см. Морганьи-Адамса-Стокса синдром. Большой медицинский словарь

    Аддисона-галла Синдром — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; W. Gull, 1816-1890, англ. физиолог) сочетание ксантоматоза и меланоза кожи, развивающееся при билиарном циррозе печени вследствие нарушения фосфолипидного…….. Большой медицинский словарь

    Айерсы Синдром — (A. Ayerza, 1861-1918, аргентинский врач) симптомокомплекс, характеризующийся выраженным диффузным цианозом, одышкой, полицитемией и легочной гипертензией со значительной…….. Большой медицинский словарь

    Аксенфельда Синдром — (К. Th. Axenfeld) аномалия развития: сочетание колобомы радужки (реже – аниридии), помутнения хрусталика и эктопии зрачка; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Большой медицинский словарь

    Аллана Синдром — (J. D. Allan, совр. англ. врач) задержка умственного развития в раннем детском возрасте, сочетающаяся с эпилептическими припадками и атаксией; разновидность дисметаболической олигофрении. Большой медицинский словарь

    Аллеманна Синдром — (R. Allemann, 1893-1958, швейц. уролог) наследственная аномалия развития: удвоение почек и деформация пальцев в виде барабанных палочек. Большой медицинский словарь

    Альберта Синдром — (Е. Albert) боли в области пятки и пяточного (ахиллова) сухожилия при воспалении его синовиальной сумки. Большой медицинский словарь

    Альперса Синдром — (В. J. Alpers, род. в 1900 г., амер. нейрохирург; син. полидистрофия мозга прогрессирующая) развитие у детей слепоты, судорог, спастического изменения мышечного тонуса, миоклонуса,…….. Большой медицинский словарь

    Альпорта Синдром — (А. С. Alport, 1880-1950, южноафриканский врач; син.: гломерулонефрит семейный с глухотой, нефрит наследственный семейный геморрагический, синдром отоокулоренальный) наследственная…….. Большой медицинский словарь

    Альстрема Синдром — (С. Н. Alstrem, совр. шведский офтальмолог) сочетание пигментного ретинита, ожирения и сахарного диабета, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Большой медицинский словарь

    Альстрема-ольсена Синдром — (С. Н. Alstrom, О. Olsen, совр. шведские офтальмологи) наследственная болезнь, характеризующаяся значительным понижением зрения вследствие аномалии развития нейроэпителия…….. Большой медицинский словарь

    Альцгеймеровский Синдром — (A. Alzheimer) см. Гаккебуша-Гейера-Геймановича болезнь. Большой медицинский словарь

    Андогского Синдром — (N. Andogsky) см. Катаракта дерматогенная. Большой медицинский словарь

    Антона-бабинского Синдром — (G. Anton, 1858-1933, нем. психоневролог; J. F. Babinski, 1857-1932, франц. невропатолог) см. Анозогнозия. Большой медицинский словарь

    Апера Синдром — (Е. Apert; син.: акрокраниодисфалангия, акросфеносиндактилия, акроцефалосиндактилия) комплекс наследственных аномалий, включающий дизостоз черепа, гипертелоризм, экзофтальм,…….. Большой медицинский словарь

    Апера-галле Синдром — (Е. Apert, 1868-1940, франц. педиатр; A. Gallais, совр. франц. врач) см. Синдром адреногенитальный. Большой медицинский словарь

    Аргайлла Робертсона Синдром — (D. Argyll Robertson; син.: Арджила Робертсона синдром нрк, неподвижность зрачков рефлекторная) – отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранности…….. Большой медицинский словарь

    Арджила Робертсона Синдром — (нрк; D. Argyll Robertson, 1837-1909, шотл. врач) см. Аргайлла Робертсона синдром. Большой медицинский словарь

    Арлекина Синдром — см. Синдром арлекина. Большой медицинский словарь

    Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/16067

    «Если слышу мотор — всё в порядке». Гонщики с самыми необычными болезнями

    Гонки — один из самых опасных видов спорта в мире, но пилотов это никогда не останавливало. Преодоление страха — это один из первых навыков, который начинающие гонщики приобретают в картинге. Но порой на пути к гонкам спортсменам приходится сражаться не только с соперниками и внутренними демонами, но и с редкими заболеваниями — и эту отважную борьбу они ведут целую вечность.

    «Чемпионат» рассказывает о гонщиках, преодолевших собственные болезни и сам злой рок, чтобы выйти на старт.

    Йонас Фольгер здорово дебютировал в высшей категории MotoGP в прошлом году, завоевав подиум на «Заксенринге», но в межсезонье стало известно, что гонщик разорвал контракт с «Ямахой» и пропустит сезон-2018. Причина — диагностированный в ноябре синдром Жильбера.

    Болезнь связана с нарушениями работы печени, это самая частая форма наследственного пигментного гепатоза, встречается у 1-5% населения. Вполне возможно, что Йонас никогда и не узнал бы о своём заболевании, однако оно обострилось на фоне огромного психологического давления и высоких нагрузок.

    «Это большое облегчение — теперь мы точно знаем ситуацию и знаем, что нужно делать, — сохраняет оптимизм Фольгер. — Последние недели дались мне тяжело, в какой-то момент я совершенно не знал, почему моё тело просто отключается. Я живу с этим с 2011 года, но мне всегда удавалось преодолевать».

    В заявлении «Ямахи» говорится, что пропуск сезона необходим Фольгеру, чтобы справиться с болезнью без лишнего давления. Сам гонщик отметил, что надеется однажды вернуться в гонки.

    Останется ли 38-летний Росси и ещё 6 интриг грядущего сезона MotoGP

    звезда MotoGP в раздумьях, а мощный новичок пропустит сезон из-за боязни людей.

    Тревор Бейн — рассеянный склероз

    В феврале 2011 года о Треворе Бейне писали все газеты — 20-летний парень с первой попытки выиграл «500 миль Дайтоны», самую престижную гонку NASCAR. Новичок на последнем круге умудрился сдержать целый пяток куда более опытных и титулованных пилотов, включая чемпиона Бобби Лабонте и Хуана-Пабло Монтойю.

    Спустя некоторое время в одной из гонок у Бейна онемела рука, и команда решила обратиться к врачам — в 2013-м гонщику диагностировали рассеянный склероз.

    «Есть люди, которые абсолютно нормально живут с этим диагнозом. Надеюсь, я буду одним из них, — сказал тогда Тревор.

    — Сейчас у меня нет никаких симптомов, но никто не знает, что принесёт нам будущее». Рассеянный склероз — хроническое заболевание, связанное с поражением различных отделов нервной системы, в экстремальных случаях болезнь может привести к параличу.

    Тем не менее Тревор Бейн по-прежнему выступает в NASCAR на полном расписании, а в прошлом октябре завоевал третье место на легендарном суперспидвее «Талладега».

    Дислексия — избирательное нарушение способности к овладению навыком чтения и письма при сохранении общей способности к обучению. У каждого человека дислексия может проявляться по-разному.

    Так, некоторым удаётся преодолевать особенности и всё же овладеть чтением — пусть и с гораздо большим усилием, чем людям без дислексии, а некоторым могут быть недоступны даже простейшие арифметические упражнения.

    В то же время эти проблемы никак не сказываются на когнитивной функции мозга или уровне интеллекта.

    Одним из самых известных людей с дислексией является трёхкратный чемпион мира Джеки Стюарт.

    Одним из самых известных людей с дислексией является трёхкратный чемпион мира Джеки Стюарт. «Мне было девять лет, учительница вызвала к доске и сказала прочитать главу вслух, — вспоминал в своей автобиографии шотландец.

    — Я посмотрел на страницу, но видел только кучу неразборчивых букв». Сейчас Джеки Стюарт регулярно жертвует деньги на помощь людям с дислексией, а также участвует в благотворительных акциях. Джастин Уилсон, погибший в Поконо пилот IndyCar, также страдал от дислексии и стремился помочь другим преодолеть недуг.

    В 2015-м о своей дислексии рассказал Льюис Хэмилтон.

    AllsportUK/Getty Images

    Сэм Эдвардс — нарколепсия

    Сэм Эдвардс — гонщик младших категорий сток-каров (late model), также выступавший в мотокроссе, но вынужденный оставить гонки двухколёсной техники после аварий. Эдвардс болен нарколепсией — заболевание нервной системы, вызывающее нарушение сна. В детстве Сэм мог уснуть прямо на уроке или проспать 15 часов к ряду, но проснуться разбитым, словно бодрствовал несколько дней.

    В детстве Сэм Эдвардс мог уснуть прямо на уроке или проспать 15 часов к ряду, но проснуться разбитым, словно не спал несколько дней.

    В шесть лет отец подарил Сэму карт. «Он сказал тогда — если я слышу шум мотора, значит, всё в порядке», — рассказывал позже Эдвардс.

    Увлечение полностью захватило Эдвардса и в какой-то момент молодого пилота взяли на работу в компанию Дэйла Джарретта — чемпиона NASCAR. Так он стал пилотом late model — машины, разгоняющейся до 225 км/ч.

    Гоняться с таким диагнозом можно только при полном наблюдении и тщательном лечении.

    «Прежде чем мне прописали таблетки, я боялся ложиться спать. Боялся ложиться в кровать, — вспоминает пилот. — Это звучит странно, но ты ложишься спать и не знаешь, когда проснёшься — через час или через день. Это тяжёлая болезнь, но при правильном лечении жизнь становится проще. Жаль, что мне так поздно поставили диагноз — все эти годы я мог бы не страдать».

    Джон Пол-младший — болезнь Геттингтона

    Джон Пол-младший в начале 80-х в экипаже с собственным отцом дважды выиграл «24 часа Дайтоны» и первенствовал в «12 часах Себринга». Кроме того, на его счету победа на этапе серии CART.

    Правда, наибольшую известность пилот приобрёл по ту сторону закона — в 1986 году он был приговорён к 5 годам тюрьмы за рэкет, в то время как его отец — Джон Пол-старший — сел на 15 лет по обвинению в наркоторговле.

    Пол-младший освободился досрочно через два с половиной года и уже в 1989-м вернулся в профессиональный автоспорт. Он гонялся в американских «формулах» и NASCAR, стартовал в Ле-Мане, и пусть прежних успехов не добился, всё-таки завоевал ещё одну победу — на этапе IndyCar в Техасе.

    Пол-младший гонялся вплоть до 2001 года, но после тестов «Корветта» GT1 увидел на телеметрии движения ног, которые сам гонщик, как он считал, не совершал.

    Медицинское обследование после этого случая выявило у него прогрессирующую болезнь Гентингтона — неврологическое расстройство, первые симптомы которого — беспорядочные и неконтролируемые движения и нарушение координации. Сейчас Джон Пол-младший живёт в Южной Калифорнии и наблюдается у доктора Сьюзан Перлман, ведущего специалиста по изучению болезни Гентингтона. Обычно при таком диагнозе люди живут порядка 15-20 лет…

    Жёсткая посадка: 5 приговорённых пилотов Формулы-1

    Суд приговорил бывшего пилота Формулы-1 Эдди Ирвайна к полугоду тюрьмы условно. Но он не первый гонщик, у кого возникли проблемы с законом.

    Брюс Макларен — болезнь Перта

    Брюс Макларен — легендарное имя в автоспорте. Гонщик, инженер, изобретатель, победитель Гран-при Монако и Гран-при Бельгии, основатель «Макларена» — одной из самых известных марок спортскаров и легендарной команды Формулы-1.

    Удивительно, но всего этого Макларен добился, несмотря на выявленную ещё в девять лет болезнь Перта — его левая нога была короче правой.

    Всю жизнь Брюсу Макларену пришлось носить специальную обувь, из-за болезни он вынужден был отказаться от регби — одного из любимых видов спорта в Новой Зеландии. В итоге Макларен стал легендарным гонщиком, а его имя несли на своих бортах машины по всему миру.

    К концу 60-х Макларен решил завершить карьеру пилота и сосредоточится на роли менеджера команды. Однако шлем на гвоздь Брюс повесил не до конца — он погиб 2 июня 1970 года на тестах нового «Макларена» M8D в Гудвуде.

    Источник: https://www.championat.com/auto/article-3337309-disleksija-ljuisa-hemiltona-bolezn-maklarena-sindrom-zhilbera-folgera.html

    Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

    Хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (ХВДП) является приобретенным иммунозависимым заболеванием периферической нервной системы .

     Расстройство иногда называют рецидивирующей полинейропатией (ХВДП) или воспалительной демиелинизирующей поли- радикальной нейропатией (поскольку она включает нервные корни). ХВДП тесно связан с синдромом Гийена-Барре и считается хронической аналогией этого острого заболевания.

     Его симптомы также похожи на прогрессирующую воспалительную невропатию. Асимметричный вариант ХВДП известен как Синдром Льюиса-Самнера . 

    • 1 Признаки и симптомы
    • 2 Причины
    • 3 Диагностика
    • 4 Лечение
    • 5 Прогноз

    Признаки и симптомы

    • усталость, общее недомогание
    • периферические ощущения покалывания

    Причины

    ХВДП недооценивается и подвергается недостаточной обработке из-за неоднородного представления и ограничений клинических, серологических и электрофизиологических диагностических критериев.

     Несмотря на это, ранняя постановка диагноза и лечение важны для предотвращения необратимой потери аксонов и улучшения функционального восстановления.

     Считается, что хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, также известная как болезнь Видавра, обусловлена ​​иммунными клетками, которые обычно защищают организм от инородной инфекции, вместо этого неправильно атакуя ЦНС.

     В результате пораженные нервы не реагируют на стимулы, вызывающие онемение, покалывание, боль, прогрессирующую мышечную слабость, потерю глубоких сухожильных рефлексов (isflexia), усталость и аномальные ощущения , Вероятность прогрессирования заболевания высока.

    Отсутствие осознания и лечения демиелинизирующей полиневропатии также связано с ограничениями клинических испытаний.

     Хотя существуют строгие правила исследования для отбора пациентов, нет общих согласованных диагностических критериев для ХВДП из-за его различных представлений о симптомах и объективных данных.

     На практике, врачи часто пропускают диагноз у большинства пациентов, и они остаются без лечения, несмотря на прогрессирование заболевания.

    Диагностика

    Диагноз проводится через клиническое неврологическое обследование. Пациенты обычно проявляют слабость, онемение, покалывание, боль и трудность при ходьбе.

     Они могут дополнительно присутствовать с обморочными заклинаниями при стоянии или жгучей боли в конечностях. У некоторых пациентов может возникнуть внезапное начало  боли в спине или в шее, исходящей из конечностей.

    Симптомы прогрессируют и могут быть прерывистыми.

    При дисфункции автономных систем пациент будет жаловаться на ортостатическое головокружение, проблемы с дыханием, глаз, кишечника, мочевого пузыря и сердце.

    Характерны слабость и потеря глубоких сухожильных рефлексов (редко увеличивается или нормализуется). Могут быть атрофия (усадка) мышц, уколы (подергивание) и потеря чувствительности.

    Эксперты считают, что продолжительность диагноза демиелинизирующей полиневропатии должна быть больше 8 недель.

    Типичные диагностические тесты включают:

    • Электродиагностика — электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (NCS) показывают демиелинизацию:
      1. снижение скорости проводимости нерва;
      2. наличие блока или аномальной временной дисперсии от одного моторного нерва и более;
      3. дистальные задержки;
      4. отсутствующие F-волны или длительные минимальные задержки F-волн. (В некоторых случаях EMG / NCV может быть нормальным).
    • Тест сыворотки для исключения других аутоиммунных заболеваний.
    • Поясничный прокол и сывороточный тест на антитела против ганглиозида, которые присутствуют в ветви заболеваний ХВДП, включаемых анти-GM1, анти-GD1a и анти-GQ1b.
    • Биопсия суставного нерва рассматривается для тех пациентов, у которых диагноз не совсем ясен, когда другие причины невропатии (например, наследственные, васкулитовые) не могут быть исключены или когда глубокая аксональнаявовлеченность наблюдается на ЭМГ.

    В некоторых случаях электрофизиологические исследования не показывают никаких доказательств демиелинизации. Хотя обычные критерии диагностики не соблюдаются, пациент может все же реагировать на иммуномодулирующее лечение. В таких случаях наличие клинических характеристик, указывающих на ХВДП, имеет решающее значение, оправдывая полные исследования, включая биопсию супрального нерва.

    Лечение

    Лечение первой линии для ХВДП в настоящее время является внутривенным иммуноглобулином (IVIG), а другие методы лечения включают кортикостероиды (например, преднизон ) и плазмаферез (плазменный обмен), которые можно назначать отдельно или в комбинации с иммунодепрессантом. Недавние контролируемые исследования показывают, что подкожный иммуноглобин (SCIG), по-видимому, эффективен для лечения ХВДП как IVIG у большинства пациентов и с меньшим количеством системных побочных проявлений. 

    IVIG и плазмафереза ​​доказали свою эффективность в рандомизированных, двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях. Несмотря на менее достоверные опубликованные данные положительной реакции, кортикостероиды считаются стандартной терапией из-за их долгой истории использования и экономической выгоды. IVIG, вероятно, является первой линией CIDP лечения, но оно дорогостоящее.

     Например, в США единая доза бренда Gamunex на 65 г в 2010 году может быть выставлена ​​на счет в размере 8 000 долларов США только за иммуноглобулин, не включая другие расходы, такие как введение медсестры.

     Гамма-бренд IVIG — единственное одобренное США FDA лечение для ХВДП, так как в 2008 году Talecris, производитель Gamunex, получил статус сиротского наркотика для этого препарата для лечения ХВДП.

    Иммунодепрессивные лекарства часто относятся к цитотоксическому ( химиотерапевтическому ) классу, включая ритуксимаб (Ритуксан), который нацелен на В-клетки , и циклофосфамид, уменьшающий функцию иммунной системы. Циклоспорин также использовался в ХВДП, но реже, поскольку это более новый подход. Связывается с иммунокомпетентными лимфоцитами , особенно с Т-лимфоцитами .

    Нецитотоксические иммунодепрессанты обычно включают в себя препараты против трансплантации, абсорбции азатиоприн (Imuran / Azoran) и мофетил микофенолята (Cellcept). В США эти препараты используются как «внеклеточные» методы терапии ХВДП, что означает, что их применение возможно, но явно не указано или не одобрено в литературе по наркотикам.

    Хотя химиотерапевтические и иммунодепрессанты эффективны при лечении ХВДП, существенных доказательств не хватает, в основном из-за гетерогенности болезни у популяции пациентов в дополнение к отсутствию контролируемых исследований.

    Физиотерапия и профессиональная терапия могут улучшить мышечную силу, активность повседневной жизни , мобильность и минимизировать усадку мышц и сухожилий и деформации суставов.

    Прогноз

    Как и при множественном склерозе , в другом состоянии демиелинизации, невозможно с уверенностью предсказать, как ХВДП будет влиять на пациентов с течением времени. Характер рецидивов и ремиссий сильно различается. Период рецидива может быть очень тревожным, но многие больные восстанавливаются.

    При раннем диагностировании рекомендуется начать лечение как можно скорее, чтобы предотвратить потерю аксонов нерва. Тем не менее, у многих людей остаточная онемение, слабость, тремор, усталость и другие симптомы, которые могут привести к долговременной заболеваемости и уменьшенному качеству жизни.

    Из-за изменчивости тяжести и прогрессирования патологии врачи не смогут дать определенного прогноза. Вероятно, потребуется период экспериментов с различными режимами лечения, чтобы обнаружить наиболее подходящий.

    Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/hronicheskaya-vospalitelnaya-demieliniziruyushhaya-polinejropatiya.html

    Поделиться:

    Нет комментариев

    amhealh.ru

    Воспалительная полиневропатия

    Воспалительная полиневропатия — множественное поражение нервных стволов, субстратом которого выступает воспалительная реакция аутоиммунного генеза. Проявляется быстро или медленно прогрессирующими вялыми парезами с расстройством чувствительности, иногда с поражением черепных нервов, параличом дыхательной мускулатуры. Диагностика проводится с применением электрофизиологических исследований, анализа цереброспинальной жидкости, анализа крови и иммунологических исследований. Терапия патогенетическая (глюкокортикостероиды, иммуноглобулин G, плазмаферез, цитостатики) и симптоматическая (обезболивающие, антихолинэстеразные, липоевая кислота, физиотерапия).

    Воспалительная полиневропатия — воспалительный процесс, затрагивающий сразу несколько периферических нервных стволов. Воспалительное поражение нервов имеет преимущественно аутоиммунный характер и зачастую сопровождается демиелинизацией — разрушением миелиновой оболочки нервов. Воспалительная полиневропатия включает несколько нозологий: острые и хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии, сывороточную невропатию. Заболеваемость распространена среди детей и взрослых. Для воспалительных демиелинизирующих полиневропатий она составляет около 1,7 человек на 100 тыс. населения, хотя некоторые атипичные варианты встречаются гораздо реже — по некоторым данным до 2 случаев на 1 млн. населения. Распространенность сывороточной полинейропатии среди лиц, которым были введены гетерологичные сыворотки, находится на уровне 2-5%. Воспалительная полиневропатия любого типа является серьезным заболеванием с риском летального исхода или инвалидизации, поэтому поиск новых более эффективных методов ее терапии составляет одну из приоритетных задач современной неврологии и иммунологии.

    Воспалительная полиневропатия

    Этиопатогенез полиневропатий воспалительного характера до конца не ясен. Большинство исследователей склонны считать основным патогенетическим механизмом аутоиммунный процесс. В периневральных тканях наблюдаются воспалительные периваскулярные процессы, активация макрофагов, скопления мононуклеаров. В крови обнаруживаются антимиелиновые антитела, на периферических нервах выявляются комплемент и иммуноглобулины, отложения мембранолитических комплексов. Развивающееся аутоиммунное воспаление приводит к отслойке и деструкции миелина с уменьшением толщины нервного ствола почти в 2 раза. Результатом является нарушение проведения нервных импульсов, клинически выражающееся в двигательных и сенсорных расстройствах. Помимо демиелинизации в биоптатах пораженных периферических нервов морфологически определяются множественные воспалительные инфильтраты и расширение подоболочечного пространства.

    Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП)

    Характеризуется острым дебютом на фоне субфебрилитета. На первый план выходят двигательные расстройства — вялый тетрапарез различной выраженности: мышечная слабость захватывает все конечности и сопровождается мышечной гипотонией и сухожильной гипорефлексией. У половины пациентов отмечается болевой синдром. С течением времени формируются гипотрофии денервированных мышц. Сфинктерные функции обычно не нарушены. Возможно поражение черепно-мозговых нервов (ЧМН), мимической мускулатуры. Нарушения чувствительности встречаются не во всех случаях. У 30% пациентов наблюдается парез дыхательных мышц с расстройством дыхательной функции, требующим ИВЛ.

    Типичным примером острой воспалительной полиневропатии выступает синдром Гийена-Барре. К более редким формам относятся атипичные и симптоматические. Первые отличаются преобладанием избирательного поражения тех или иных видов нервных волокон, в соответствии с которым выделяют вегетативные, моторные, краниобульбарные, сенсорные, ОВДП. К атипичным формам относится также синдром Фишера, представляющий собой сочетание вялого тетрапареза, глазодвигательных расстройств (офтальмоплегии) и атаксии. Симптоматические варианты острой воспалительной полиневропатии могут возникать на фоне интоксикаций и инфекционных заболеваний (например, при дифтерии).

    Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП)

    Имеет постепенное начало с симметричным развитием вялых парезов, сопровождающихся расстройствами чувствительности. В ряде случаев (около 15%) начало более острое, что позволяет некоторым клиницистам считать ХВДП вариантом течения синдрома Гийена-Барре. В типичных случаях мышечная слабость возникает вначале в ногах, затем распространяется на руки. Характерно длительное прогрессирование, занимающее более 2-х месяцев. В тяжелых случаях на пике заболевания отмечается полная обездвиженность пациента с параличом дыхательных мышц. ИВЛ требуется примерно 10% больных. В 15% случаев наблюдается поражение ЧМН (тройничного нерва, бульбарной и/или глазодвигательной групп).

    Хроническая воспалительная полиневропатия может иметь несколько вариантов течения. При монофазном варианте клинические симптомы после достижения пика своего проявления частично или полностью регрессируют без дальнейших обострений или рецидивов. При прогрессирующем течении отмечается неуклонное постепенное или ступенчатое нарастание симптоматики. До 30% случаев хронической воспалительной полиневропатии имеют рецидивирующе-ремиттирующее течение, при котором рецидивы (периоды нарастания и регресса проявлений) чередуются с временной стабилизацией состояния — ремиссией.

    Атипичные формы ХВДП представлены дистальным вариантом с поражением преимущественно дистальных отделов периферических нервов, асимметричным вариантом (синдром Льюиса-Самнера, мультифокальной моторной или сенсорной невропатией), фокальным вариантом с поражением отдельных нервных стволов (например, с клиникой плечевого плексита, неврита нескольких нервов одной конечности, пояснично-крестцового плексита), изолированным вариантом с избирательным вовлечением в воспалительный процесс только чувствительных или только двигательных нервов. Хроническая воспалительная полиневропатия симптоматического характера может наблюдаться при системных заболеваниях (узелковом периартериите, СКВ, болезни Шегрена, системных васкулитах), хронических инфекциях (ВИЧ, вирусном гепатите С, HTVL-инфекции), онкопатологии (гепатоцеллюлярной карциноме, аденокарциноме толстой кишки), саркоидозе легких, хроническом гломерулонефрите, эндокринной патологии (гипертиреозе, сахарном диабете).

    Сывороточная невропатия

    Наиболее часто развивается после вакцинации против столбняка. Дебютирует через 7-10 дней от введения вакцины с болей в плечевом поясе, повышения температуры и зудящих высыпаний в области плеча по типу крапивницы. С первых дней заболевания возникает онемение рук, затем постепенно нарастает слабость верхних конечностей, более выраженная в их проксимальных отделах. У большинства больных формируются атрофии проксимальных мышц рук и мышц плечевого пояса. В четверти случаев возникают артралгии, в трети — расстройства чувствительности в зоне иннервации подмышечного нерва. У 30% пациентов выявляется лимфаденит.

    Ключевой особенностью клинической картины воспалительной полиневропатии выступает поражение как дистальных, так и проксимальных мышечных групп конечностей, что позволяет отдифференцировать ее от полиневропатий другого генеза: токсических, дисметаболических (печеночной, уремической, диабетической нейропатии) и наследственных (болезни Рефсума, невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, синдрома Дежерина-Сотта). Наличие сенсорных расстройств отличает воспалительную полиневропатию от болезней мотонейрона (БАС, первичного бокового склероза, спинальных амиотрофий) и первично-мышечных поражений (миотоний, миопатий). Внимание диагностов должна привлечь обычно наблюдаемая в клинике воспалительной полиневропатии диссоциация между значительной мышечной слабостью и негрубой атрофией мышц.

    Наряду с клиническими признаками установить полиневральный тип поражения позволяет проведение электронейромиографии. Обследование включает как минимум исследование серединного, локтевого, мало- и большеберцового нервов. В пользу диагноза воспалительной полиневропатии свидетельствует обнаружение повышенного содержания белка и белково-клеточной диссоциации при исследовании цереброспинальной жидкости, полученной при люмбальной пункции. При ОВДП содержание белка достигает 5 г/л, белково-клеточная диссоциация более выражена, может наблюдаться лимфоцитоз, однако концентрация лимфоцитов обычно не превосходит 20 шт в 1 мкл. При ХВДП белково-клеточная диссоциация наблюдается в основном в период дебюта и обострения.

    В остром воспалительном периоде в крови может иметь место лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Анализ на антитела к гликозидам не обладает специфичностью и высокой чувствительностью. Однако при некоторых формах воспалительной полиневропатии (синдроме Фишера, мультифокальной полиневропатии) они могут быть показательны. В затруднительных диагностических случаях неврологи прибегают к биопсии нерва с последующей электронной микроскопией препарата, которая выявляет характерные демиелинизирующие процессы. У отдельных больных ХВДП на МРТ головного мозга определяют расположенные перивентрикулярно и субкортикально демиелинизирующие очаги, свидетельствующие о распространении процесса демиелинизации на ЦНС.

    Терапия складывается из патогенетического и симптоматического лечения. Средствами первой линии патогенетической составляющей лечения выступают глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуноглобулин человеческий класса G и плазмаферез. Следует отметить, что в разных клинических случаях эти методы выявляют различную эффективность. Так, при типичных формах воспалительной демиелинизирующей полиневропатии хороший результат показывает кортикостероидная терапия, в атипичных случаях — лечение иммуноглобулином. В случае сывороточной невропатии дополнительно назначают антигистаминные фармпрепараты.

    Плазмаферез вызывает существенное улучшение у 80% пациентов и используется в комбинации с кортикостероидами или иммуноглобулином. Однако при мультифокальной моторной невропатии (ММН) плазмаферез не оказывает эффекта, а кортикостероиды могут усугубить выраженность парезов; единственным способом терапии первой линии остается введение иммуноглобулина. Препаратами второй линии являются цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат). Их применение рекомендована при отсутствии желаемых результатов от терапии средствами первой линии. Циклофосфамид успешно используется при ММН.

    Симптоматическая составляющая лечения может включать антихолинэстеразные фармпрепараты (галантамин, ипидакрин, неостигмин), средства снятия невропатических болей (амитриптилин, прегабалин, габапентин), препараты липоевой кислоты при чувствительных расстройствах, ИВЛ при дыхательной недостаточности. С целью уменьшения двигательного дефицита и в восстановительном периоде показаны ЛФК, массаж и физиотерапия.

    ОВДП имеют преимущественно доброкачественное течение с практически полным восстановлением в период от нескольких недель до 12 месяцев. Однако в ряде случаев развивается тяжелая форма с парезом дыхательной мускулатуры и риском смертельного исхода. Летальность составляет около 5%, случаи стойкой резидуальной симптоматики — до 15%. При ХВДП в условиях адекватного лечения стабилизация состояния достигается у 70% пациентов, полное выздоровление — у 10-15%. Остальные 10-15% случаев отличаются слабо поддающимся терапии неуклонным прогрессированием или ремиттирующим течением. Сывороточная невропатия при своевременно начатом лечении, как правило, имеет благоприятный для выздоровления прогноз.

    www.krasotaimedicina.ru

    Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия и патогенетически близкие синдромы: диагностика и лечение

    УДК 616.833-002-022-07-08

    т.и. ХАЙБУЛЛИН12, Ф.А. ХАБИРОВ12, Л.А. АВЕРЬЯНОВА12, Г.М. АХМЕДОВА1, Н.Н. БАБИЧЕВА2, Е.В. ГРАНАТОВ2

    1Казанская государственная медицинская академия, 420012, г. Казань, ул. Муштари, д. 11 Республиканский клинико-диагностический центр по демиелинизирующим заболеваниям МЗ РТ, 420021, г. Казань, ул. Ватутина, д. 13

    Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия и патогенетически близкие синдромы: диагностика и лечение

    Хайбуллин Тимур Ильдусович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и мануальной терапии, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected],2

    Хабиров Фарит Ахатович — доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и мануальной терапии, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

    Аверьянова Людмила Аркадьевна — врач-невролог, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

    Ахмедова Гузель Марсовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и мануальной терапии, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

    Бабичева Наталья Николаевна — врач-невролог, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

    Гранатов Евгений Валерьевич — кандидат медицинских наук, врач-невролог, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

    В статье представлены современные сведения о хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонев-ропатии (ХВДП) и патогенетически близких синдромах. Обсуждаются этиология и патогенез заболеваний, типичная и атипичная клинические картины с указанием особенностей каждой формы полиневропатии. Приводятся диагностические критерии ХВДП, позволяющие подтвердить или полностью исключить это заболевание. В заключительной части подробно рассмотрены принципы терапии ХВДП с применением противовоспалительных и иммуномодулирующих препаратов.

    Ключевые слова: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, мультифокальная моторная невропатия, мультифокальная моторная и сенсорная невропатия, дистальная симметричная хроническая демие-линизирующая невропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая сенсорная полирадикулоневропатия, хроническая приобретенная демиелинизирующая полиневропатия.

    T.I. KHAYBULLIN12, F.A. KHABIROV12, L.A. AVERIANOVA12, G.M. AKHMED0VA1, N.N. BABICHEVA2, E.V. GRANATOV2

    1Kazan State Medical Academy, 11 Mushtary St., Kazan, Russian Federation, 420012 2Republican Clinical Diagnostic Center for Demyelinating Diseases of the Ministry of Healthcare of the Republic of Tatarstan, 13 Vatutina St., Kazan, Russian Federation, 420021

    Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and related syndromes: diagnosis and treatment

    Khaybullin T.I. — Candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Neurology and Manual Therapy, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    Khabirov FA — D. Med. Sc., Professor, Head of the Department of Neurology and Manual Therapy, tel. (843) 278-97-28, e-mail: [email protected] Averianova L.A. — neurologist, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

    Akhmedova G.M. — Candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Neurology and Manual Therapy, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

    Babicheva N.N. — neurologist, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

    Granatov E.V. — Candidate of Medical Sciences, neurologist, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]

    Current information about chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) and related syndromes is presented. The etiology and pathogenesis of the disease are discussed, as well as the typical and atypical clinical picture of CIDP, with the characteristics of each form of polyneuropathy. Diagnostic criteria of CIDP, allowing to confirm or exclude this disease, are presented. Principles of CIDP treatment by anti-inflammatory and immunomodulatory drugs are considered in the final part of the article.

    Key words: chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, multifocal motor neuropathy, multifocal sensory and motor neuropathy, distal symmetric chronic demyelinating neuropathy, chronic inflammatory polyradiculoneuropathy, chronic acquired demyelinating polyneuropathy.

    Введение: история вопроса, проблемы терминологии и классификации, эпидемиология

    «При поверхностном рассмотрении хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия (ХВДП) кажется хорошо изученной нозологией, ... в то же время на практике мало заболеваний могут доставить такое множество досадных затруднений (как ХВДП)»

    Н. Латов, 2002 [1]

    Вынесенное в эпиграф утверждение Нормана Латова, одного из ведущих специалистов в области дизиммунных невропатий, весьма точно характеризуют проблему ХВДП. Невропатии, клинически напоминающие синдром Гийена — Барре, но отличающиеся хроническим прогрессирующим или рецидивирующим течением и иногда сопровождающиеся гипертрофией нервных стволов, известны давно (так, первое описание принадлежит Эйчхорсту (Eichhorst) и относится к 1890 г.) [2]. Позже работами Харриса и Ньюкомба (Harris, Newcomb, 1929 г. [3]) было установлено, что в основе заболевания лежит сегментарная демиелинизация нервных стволов, а Аустин (Austin, 1958) описал позитивный эффект от применения глюкокортикоидов (ГК) [4]. Долгое время заболевание рассматривали как хронический вариант синдрома Гийена — Барре (СГБ), выделение его в отдельную нозологическую единицу и введение термина «ХВДП» связано с классическими работами Петера Дика (Peter Dyck) (1975, 1982)

    [5], а описание нейрофизиологических критериев (снижение скорости распространения возбуждения (СРВ), повышение латентности M-ответа и F-волн, частичные блоки проведения) ХВДП — с исследованиями Альберса и Келли (J.W. Albers, J.J. Kelly)

    [6]. В совокупности эти исследования позволили сформировать современную концепцию ХВДП, которая рассматривается как хроническая (более 2 мес.) симметричная полирадикулоневропатия, проявляющаяся чувствительными и двигательными нарушениями в дистальных и проксимальных отделах всех четырех конечностях, диффузной арефлекси-ей, ЭМГ признаками демиелинизации, сегментарной де- и ремиелинизацией по данным биопсии периферических нервов и белково-клеточной диссоциацией в ликворе [7]. С учетом перечисленных принципиальных особенностей ХВДП были разработаны несколько наборов диагностических критериев (в настоящее время их известно более 10), рекомендованных к практическому применению; наибольшее распространение получили критерии Амери-канской ассоциации неврологов (AAN, 1991), Д. Сапперстайна и соавт. (2001), Рабочей группы по воспалительным невропатиям (Inflammatory neuropathy cause and treatment group, INCAT; 2001) [2].

    Лежащее в основе заболевания демиелинизирую-щее поражение периферической нервной системы является рассеянным во времени и пространстве (по длиннику и поперечнику нервных стволов) и

    может относительно избирательно поражать то сенсорные, то моторные волокна, что обусловливает исключительный клинический полиморфизм ХВДП — наряду с симметричными чувствительными и двигательными нарушениями нередки случаи заболевания, проявляющиеся только чувствительными или двигательными симптомами, которые могут быть только дистальными, асимметричными или даже мультифокальными или региональными. Рассеянность очагов поражения обусловливает значительные сложности при получении нейрофизиологических доказательств демиелинизирующего поражения, известны случаи, когда при электромиографии (ЭМГ) обнаруживается преимущественно признаки аксонального поражения (нисходящая аксональная дегенерация при проксимальных очагах демиелинизации). По этой же причине далеко не всегда обнаруживают и патоморфологические признаки демиелинизации в биоптатах периферических нервов. Типичные для ХВДП изменения в ликворе могут отсутствовать почти в трети случаев [8, 9]. С учетом перечисленного неудивительно, что практически все предложенные диагностические критерии при удовлетворительной специфичности отличаются невысокой чувствительностью [9, 10]. Дополнительные сложности создает тот факт, что клинические и параклинические характеристики атипичных вариантов ХВДП во многом перекрываются с другими хроническими дизиммунными невропатиями, которые патогенетически близки к ХВДП, но отличаются как в прогностическом отношении, так и по рекомендованным терапевтическим подходам [11].

    Наконец следует отметить, что ХВДП часто сочетается другими заболеваниями. Описаны случаи развития ХВДП у больных с хроническими инфекциями (ВИЧ-инфекция, HTVL-инфекция, хронический гепатит С, феллиноз, инфекция, вызываемая вирусом Эпстайна — Барр), системными заболеваниями соединительной ткани и васкулитами (системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, височный артериит), саркоидозом, воспалительными заболеваниями кишечника, эндокринной патологией (сахарный диабет, тиреотоксикоз), хроническими гломерулонефритами, опухолями (печеночноклеточная карционома, карцинома поджелудочной железы, аденокарцинома толстой кишки) и др. Особенно часто (15-20%) ХВДП сочетается с моноклональной гаммапатией (почти во всех случаях представленной моноклональными IgG и IgA), чаще неопределенного значения, но иногда ассоциированной и со злокачественными плазмаклеточными дискрази-ями. Патогенетическая связь между ХВДП и перечисленными заболеваниями остается до конца неясной; в соответствии с доминирующей в настоящее время точкой зрения в большинстве случаев ХВДП, ассоциированная с той или иной системной патологией, ничем не отличатся от обычной [12]. С другой стороны, практически важно, что многие из заболева-

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    ний, ассоциированных с ХВДП, сами по себе могут приводить к поражению ПНС, что создает дополнительные диагностические затруднения.

    С учетом большого количества атипичных вариантов ХВДП, клинически перекрывающихся с другими хроническими дизиммунными невропатиями, низкой чувствительности диагностических критериев, частого сочетания с системной патологией, неудивительна высокая частота диагностических ошибок, которая может превышать 30%, особенно в дебюте заболевания. Последние особенно досадны в свете того, что ХВДП относится к потенциально кура-бельным заболеваниям, особенно при своевременном начале патогенетической терапии, до развития вторичной аксональной дегенерации, обусловливающей необратимую инвалидизацию пациента. Проблема представляется практически важной, поскольку ХВДП не является редким заболеванием: ее распространенность достигает 9-10 случаев на 100 000 населения, заболеваемость — 1,6 случаев на 100 000 населения в год, причем большинство исследователей сходятся во мнении, что реальная частота заболевания, с учетом атипичных и стертых форм, может быть существенно более высокой [2, 7, 10]. ХВДП может начинаться в любом возрасте, хотя пик заболеваемости приходится на 40-60 лет; мужчины болеют чаще, чем женщины (1,5-2:1).

    Исчерпывающей классификации ХвДп не существует. Разделение заболевания на типы в зависимости от отсутствия/наличия сопутствующей патологии не имеет принципиального значения, поскольку не ассоциируется с какими-либо клиническими, терапевтическими и прогностическими особенностями. Клиническая классификация ХВДП (Рабочая группа по ХВДП EFNS/EPNS) [12] с выделением типичного и атипичных вариантов представлена в табл. 1.

    Клиническая характеристика ХВДП и других хронических дизиммунных невропатий

    В соответствии с современными воззрениями,

    Таблица 1.

    Клиническая классификация ХВДП [12]

    ХВДП — гетерогенная приобретенная демиелинизи-рующая невропатия аутоиммунного генеза, которая в типичных случаях характеризуется хронической прогрессирующей или рецидивирующей проксимальной и дистальной слабостью и нарушениями чувствительности, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов во всех четырех конечностях и, в части случаев, поражением черепных нервов, которые развиваются на протяжение не менее 2 мес. [7].

    Заболевание обычно начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов. Степень выраженности мышечной слабости варьирует в широких пределах — от минимального пареза до тетраплегии с полной обездвиженностью пациента и необходимостью проведения ИВЛ. Ключевая клиническая особенность — поражение наряду с дистальными и проксимальных отделов конечностей, что отличает ХВДП от обширной группы намного более частых дистальных полиневропатий токсической, дисметаболической или наследственной этиологии. Паттерн мышечной слабости напоминает таковой при болезнях мотонейрона и первичномышечных заболеваниях, от которых, впрочем, ХВДП отличается наличием сенсорных нарушений. Последние обычно представлены как негативными (снижение болевой, тактильной, вибрационной и мышечно-суставной чувствительности, нередко с развитием сенситивной атаксии), так и позитивными симптомами — парестезиями, дизестезиями и невропатическими болями. Ранний и типичный признак ХВДП — диффузное снижение, а затем и выпадение сухожильных рефлексов. Диагностической значимостью обладает и обычно наблюдаемая диссоциация между выраженной слабостью и негрубой

    Варианты Характеристика

    Типичная ХВДП Симметричные проксимальная и дистальная слабость и чувствительные нарушения во всех конечностях, развившиеся в течение более 2 мес., сопровождающиеся отсутствием или снижением сухожильных рефлексов во всех конечностях, возможно поражение черепных нервов. Течение хронически прогрессирующее, ступенеобразно прогрессирующее, рецидивирующе-ремиттирующее.

    Атипичная ХВДП Подразумевает выделение одного из перечисленных ниже вариантов, остальные характеристики (период нарастания симптоматики, течение) соответствуют таковым типичной ХВДП (сухожильные рефлексы в непораженных конечностях могут быть нормальными): Преимущественно дистальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются только в дистальных отделах конечностей (дистальная приобретенная симметричная демиелинизирующая полиневропатия). Асимметричный вариант: сенсорные и двигательные нарушения асимметричны или локализуются в области иннервации отдельных нервов (мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная невропатия, синдром Льюиса — Самнера); Фокальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются в области иннервации плечевого или пояснично-крестцового сплетения, или одного и более периферических нервов в одной верхней или нижней конечности). Изолированный двигательный вариант: исключительно двигательные нарушения; Изолированный сенсорный вариант (включая хроническую иммунную сенсорную полирадикулопатию): исключительно чувствительные нарушения.

    мышечной атрофией пораженных мышц, что типично именно для демиелинизирующего поражения периферических нервов, в отличие от аксональных и нейрональных процессов, для которых характерна ранняя и грубая мышечная атрофия. Черепные нервы поражаются приблизительно в 15% случаев, обычно лицевые, реже — бульбарные, глазодвигательные или тройничный [2, 7, 9].

    Наличие прогрессирования в течение более 2 мес. отличает ХВДП от клинически схожего синдрома Гийена — Барре (острой воспалительной демиели-низирующей полирадикулоневропатии), при котором у 90% больных симптоматика достигает максимальной выраженности в первые 4 нед. Впрочем, приблизительно в 15% случаев ХВДП может начинаться остро, и в таких случаях дифференциальная диагностика с синдромом Гийена — Барре может быть очень сложной, в качестве отличительных признаков следует упомянуть наличие предшествующей инфекции (при СГБ наблюдают приблизительно в 70% случаев, при ХВДП — существенно реже), поражение черепных нервов (при СГБ наблюдают в 70% случаев), наличие выраженных и стойких сенсорных нарушений (более типичны для ХВДП), наличие вегетативных расстройств (наблюдают в 90% случаев СГБ, но очень редко при ХВДП). Дыхательная недостаточность с необходимостью ИВЛ при ХВДП, в том числе и с острым началом, возникает существенно реже (менее 10%), чем при СГБ (до 30%). Тем не менее надежное разграничение этих двух заболеваний возможно только в катам-незе — сохранение тенденции к прогрессированию или рецидив симптомов за пределами 2-месячного периода от начала заболевания свидетельствует о наличие ХВДП. В части случаев период от начала заболевания до максимального развития заболевания составляет от 4 до 8 нед. — так называемая подострая воспалительная демиелинизирующая по-лирадикулоневропатия, которая во многих случаях в дальнейшем трансформируется в ХВДП [7, 13, 14].

    Различают несколько вариантов течения ХВДП — монофазное (симптомы постепенно достигают максимальной выраженности, а затем подвергаются полному или частичному регрессу, в дальнейшем заболевание не прогрессирует и не рецидивирует), хроническое прогрессирующее (меленное непрерывное или ступенеобразное нарастание симптомов) и рецидивирующе-ремиттирующее (четко очерченные эпизоды усиления симптоматики с последующим обратным развитием — рецидивы, сменяются периодами стабилизации состояния, во время которых заболевание не прогрессирует — ремиссия). Монофазные и прогрессирующие варианты течения наблюдают приблизительно в 7075% случаев, рецидивирующе-ремиттирующие — в 25-30% [2].

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    По меньшей мере в четверти случаев наблюдают атипичные варианты ХВДП [8]. Существенные диагностические затруднения могут вызвать мультифокальные варианты. Асимметричность двигательных и/или сенсорных нарушений в дебюте возможна и при типичной ХВДП, однако по мере прогрессирования заболевания она быстро нивелируется. В противовес этому при мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсомо-торной невропатии (синдроме Льюиса - Самнера) наблюдают стойкие асимметричные двигательные и чувствительные нарушения, которые топически соответствуют области иннервации отдельных нервов. Обычно поражаются дистальные отделы

    верхних конечностей, по мере прогрессирования заболевания вовлекаются проксимальные отделы, а затем и дистальные отделы нижних конечностей. Возможно поражение черепных нервов (лицевого, тройничного, глазодвигательных). Клинически заболевание сложно дифференцировать от множественных мононевритов другой этиологии (например, при коллагенозах или системных васкулитах; ключевое значение имеет отсутствие поражения других органов и систем, а также типичные признаки демиелинизирующего поражения моторных и сенсорных волокон по данным ЭМГ) [2, 8, 15]. Еще более сложной может быть дифференциальная диагностика с мультифокальной моторной невропатией с блоками проведения (ММН, синдром Перри — Кларка). Последняя представляет редкую дизиммунную невропатию (распространенность оценивают в 1-2 случая на 1 000 000), клинически проявляющуюся синдромом исключительно двигательной множественной невропатии с преимущественным поражением верхних конечностей. От синдрома Льюиса — Самнера ММН отличается отсутствием клинических и нейрофизиологических признаков поражения сенсорных волокон, по крайней мере, в дебюте заболевания (при длительно существующей ММН появление сенсорных нарушений в области иннервации пораженного нерва возможно). Меньшее значение имеет исследование проводимости по моторным волокнам — в обоих случаях наблюдают аналогичные изменения: блоки проведения, снижение СРВ, повышение дистальной латентности и латентности F-волн; тем не менее для ММН в наибольшей степени характерно наличие полных или частичных блоков проведения, а при синдроме Льюиса — Самнера обычно наблюдают полный спектр нейрофизиологических признаков демиелинизации. Белково-клеточная диссоциация в ликворе характерна для синдрома Льюиса — Самнера, но не для ММН. Наконец, существует иммунологический маркер ММН — антитела к ганглиози-ду GM1, которые в высоком титре обнаруживают у 50% больных (краткая характеристика иммунологических маркеров дизиммунных невропатий представлена ниже, в разделе «этиология и патогенез») [15, 16].

    Помимо синдрома Льюиса — Самнера описано несколько более ограниченных (фокальных) вариантов ХВДП — изолированное поражение корешков конского хвоста (клинически проявляется синдромом прогрессирующей каудопатии), плечевого или пояснично-крестцового сплетения, или их отдельных ветвей на верхней или нижней конечности (имитируют плексопатии иной этиологии или туннельные невропатии). Диагностика в таких случаях базируется на выявление нейрофизиологических признаков демиелинизирующего поражения, наличие белково-клеточной диссоциации в ликво-ре, а также подтверждении воспалительного характера поражения (утолщение и контрастирование корешков спинномозговых нервов и/или стволов сплетений при МРТ с парамагнитными контрастными средствами), а также на позитивном эффекте терапии ex juvantibus иммуномодулирующими препаратами [7, 12].

    Дистальный вариант ХВДП (идиопатическая дистальная приобретенная демиелинизирующая полиневропатия, DADS-I — idiopathic distal acquired demyelinating polyneuropathy) отличается от ти-

    пичного доминированием нарушений (преимущественно сенсорных) в дистальных отделах конечностей, что клинически имитируют большой спектр дисметаболических или токсических невропатий. Впрочем, нейрофизиологические изменения при дистальном варианте аналогичны таковым при типичной ХВДП, что облегчает диагностику. В рамках дистальной приобретенной демиелинизирующей полиневропатии выделяют особый фенотип, ассоциированный с моноклональной гаммапатией IgM (так называемый DADS-M, в отличие от первого «идиопатического» варианта DADS-I, который либо не ассоциирован с моноклональной гаммапатией, либо последняя представлена IgG/IgA). DADS-M также называют анти-MAG ассоциированной невропатией либо хронической сенсорной дистальной демиелинизирующей невропатией, ассоциированной с моноклональной IgM гаммапатией. DADS-M клинически и нейрофизиологически отличается от ХВДП и рассматривается как отдельное заболевание. Среди больных преобладают мужчины (90%) пожилого и старческого возраста, в клинической картине доминируют позитивные (боли, дизесте-зии, парестезии) и негативные (снижение поверхностной и глубокой чувствительности, часто с сенситивной атаксией) сенсорные нарушения, причем в наибольшей степени поражаются нижние конечности, часто (60%) отмечают развитие невропатического тремора в руках, парезы либо отсутствуют, либо выражены слабо, несмотря на выраженные нарушения проведения как по сенсорным, так и по моторным волокнам. Характерная нейрофизиологическая особенность DADS-M — усиление нарушений проводимости в дистальных отделах нервов, отображением чего служит диспропорционально увеличенная дистальная латентность [2, 10, 15]. С патогенетической точки зрения DADS-M примечателен тем, что моноклональные IgM являются патогенетически значимыми, они способны связываться с углеводными эпитопами миелин-ассоциированного гликопротеина (MAG) (аналогичные эпиопы также присутствуют на некоторых сфинголипидах периферических нервов — сульфатированном глюку-ронил параглобазиде (SGPG), сульфатированном глюкуронил лактозаминил параглобазиде (SGLPG)), индуцируя воспалительную демиелинизацию [17]. При ХВДП, ассоциированной с моноклональной гаммапатией, патогенетическая роль моноклональных иммуноглобулинов (как правило, IgG, IgA, редко IgM без анти-MAG активности) не доказана [12].

    Изолированные двигательные или сенсорные варианты, как видно из названия, клинически проявляются только двигательными или сенсорными нарушениями. Чистая двигательная ХВДП может быть дистальной или дистальной и проксимальной, симметричной или асимметричной; чистая сенсорная ХВДП обычно имеет дистальный фенотип (вариант DADS-I). Несмотря на клиническое доминирование чувствительных или двигательных симптомов, при ЭМГ, как правило, обнаруживают типичные демиелинизирующие нарушения как в моторных, так и в сенсорных волокнах, что облегчает постановку диагноза [7, 12, 15]. Исключение составляет так называемая хроническая иммунная сенсорная полирадикулопатия . При этом редком варианте в клинической картине доминирует грубое выпадение глубокой чувствительности (мышечно-суставной и вибрационной) с развитием тяжелой инвалидизирующей сенситивной атаксии;

    нарушения поверхностной чувствительности и двигательные нарушения либо отсутствуют, либо выражены минимально, а результаты рутинного исследования проводимости по двигательным и сенсорным волокнам могут быть близки к нормальным. Патоморфологической основой заболевания является избирательное поражение волокон глубокой чувствительности в наиболее проксимальных участках (преимущественно в области задних корешков спинномозговых нервов), нейрофизиологическим коррелятом которого является выпадение или повышение латентности спинальных и кортикальных компонентов соматосенсорных вызванных потенциалов (при нормальной проводимости по сенсорным волокнам периферических нервов и отсутствии центральных поражений) [7, 12, 15, 18, 19]. Клинические проявления хронической иммунной сенсорной полирадикулопатии отчасти перекрываются с таковыми хронической сенсорной атактической невропатии с антителами к дисиалированным ган-глиозидам, которую рассматривают как отдельное заболевание, по симптоматике близкое к синдрому Миллера Фишера, но с хроническим течением. Полный клинический фенотип хронической сенсорной атактической невропатии с антителами к дисиалированным ганглиозидам представлен грубым нарушением глубокой чувствительности, сопровождающимся развитием тяжелой сенситивной атаксии, офтальмоплегией, IgM парапротеи-немией, холодовыми агглютининами и антителами к дисиалированным ганглиозидам (CANOMAD

    — chronic ataxic neuropathy, ophthalmoplegia, IgM paraprotein, cold agglutinins, disialosyl antibodies). Как и в случае с DADS-M, парапротеины IgM являются патогенетически значимыми; связываясь с ганглиозидами (GD3, GD1b, GT1b, GQ1b) миелина ПНС они, вероятно, способны индуцировать воспалительный процесс или напрямую нарушать проводимость по нервам. Глазодвигательные нарушения, холодовые агглютинины и парапротеи-немию наблюдают не во всех случаях, облигатными для постановки диагноза являются синдром хронической сенсорной невропатии с сенситивной атаксией и наличие антител к дисиалированным ганглиозидам [20].

    Наконец нельзя не упомянуть еще об одном атипичном варианте. Речь идет о случаях заболевания, при которых наряду с поражением миелина ПНС в патологический процесс вовлекается белое вещество головного и/или спинного мозга, то есть протекающие с центральной демиелини-зацией. Данные о частоте и характере поражения ЦНС у больных с ХВДП весьма противоречивы. Доминирует точка зрения о том, что центральная демиелинизация при ХВДП хотя и возможна, но клинически проявляется редко [21]. По результатам наших исследований [22] те или иные клинические признаки поражения ЦНС (синдром миелопатии, мозжечковые нарушения, стволовые глазодвигательные нарушения) удается выявить почти у 20% больных, а с учетом параклинических показателей (изменение зрительных вызванных потенциалов по демиелинизирующему типу, демиелинизирующие очаги на МРТ головного или спинного мозга) этот показатель еще выше. Особо следует отметить, что почти в половине случаев признаки поражения ЦНС появлялись до развития полирадикулоневропатии, в остальных случаях — одновременно или после поражения ПНС, что согласуется с наблюдениями других исследователей

    рология. психиатри

    Таблица 2.

    Критерии, исключающие диагноз ХВДП [12]

    Инфекция, вызываемая Borrelia burgdorferi (болезни Лайма), дифтерия, лекарственные или токсические воздействия, способные вызвать развитие полиневропатии

    Наследственная демиелинизирующая невропатия

    Выраженные сфинктерные нарушения

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения Моноклональная IgM гаммапатия с высоким титром антител к MAG

    Наличие других причин развития демиелинизирующих невропатий, включая синдром POEMS (полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, M-протеин и кожные изменения), остеосклеротическую миелому; диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию; лимфому ПНС и амилоидоз

    Таблица 3.

    Нейрофизиологические критерии ХВДП [12]

    (1) Достоверный По крайней мере, 1 из критериев, перечисленных ниже: (а) увеличение моторной дистальной латентности двух нервов на >50% верхней границы нормы (при исключении синдрома запястного канала); (б) уменьшение СРВ по моторным волокнам в двух нервах на >30% нижней границы нормы; (в) увеличение латентности F-волн в двух нервах на >30% верхней границы нормы (на >50%, если амплитуда дистального М-ответа менее 80% нижней границы нормы); (г) отсутствие F-волн в двух нервах при наличии дистального М-ответа, амплитуда которого превышает нижнюю границу нормы на >20% + >1 другой признак демие-линизации в >1 нерве; (д) частичный блок проведения по двигательным волокнам: уменьшение амплитуды проксимального М-ответа на >50% по сравнению с амплитудой дистального М-ответа, если амплитуда дистального М-ответа >20% нижней границы нормы, в двух нервах, или в одном нерве + >1 другой признак демиелинизации в >1 нерве;* (е) аномальная временная дисперсия (увеличение продолжительности негативного пика М-ответа при проксимальной и дистальной стимуляции свыше 30%) в >2 нервах; (ж) увеличение продолжительности дистального М-ответа (интервала между началом первого негативного пика и точкой пересечения изолинии последнего негативного пика) в >1 нерве (срединный нерв >6,6 мс, локтевой нерв >6,7 мс, малоберцовый нерв >7,6 мс, большеберцовый нерв >8,8 мс) + >1 другой признак демиелинизации в >1 другом нерве

    (2) Вероятный уменьшение амплитуды проксимального М-ответа на >30% в сравнении с дистальным М-ответом (за исключением большеберцового нерва), если дистальный М-ответ >20% нижней границы нормы, в двух нервах, либо в одном нерве + >1 другой признак демиелинизации в >1 другом нерве.

    (3) Возможный любой из признаков, перечисленных в критерии 1, но выявленные только в 1 нерве

    * Блок проведения по моторным волокнам локтевого нерва в области локтевого сустава не учитывается; для констатации вероятного блока проведения падение амплитуды М-ответа при стимуляции нерва в точке Эрба и запястья должно составлять не менее 50%

    [23] и обусловливает необходимость принимать ХВДП во внимание при дифференциальной диагностике демиелинизирующих заболеваний ЦНС.

    Диагностика ХВДП

    Из множества диагностических критериев ХВДП в настоящее время наибольшее распространение получили критерии Рабочей группы по ХВДП Европейской федерации неврологических сообществ / Европейского общества по изучению периферической нервной системы (EFNS/EPNS) 2010 г. [12]. Они включают три блока: клинические критерии, нейрофизиологические кри-

    терии и поддерживающие признаки. Блок клинических критериев предусматривает проверку на соответствие клинических характеристик рассматриваемого случая одному из вариантов ХВДП — типичному или атипичным (см. табл. 1), а также проверку на наличие критериев исключения (табл. 2). Блок нейрофизиологических критериев подразумевает проверку соответствия результатов стимуляционной ЭМГ достоверным (definite), вероятным (probable) или возможным (possible) ЭМГ признакам демиелинизирующего поражения (табл. 3). Минимальный объем исследования включает срединный и локтевой нервы

    Таблица 4.

    Признаки, поддерживающие диагноз ХВДП [12]

    Повышение концентрации белка в ликворе при цитозе менее 10 лейкоцитов в мкл

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    Накопление контраста и/или гипертрофия конского хвоста, пояснично-крестцового или плечевого сплетения, корешков шейных или пояснично-крестцовых спинномозговых нервов по данным МРТ

    Патологические отклонения при исследовании проводимости по сенсорным волокнам не менее чем в 1 нерве:

    а. снижение амплитуды сенсорного потенциала действия при исследовании срединного (при исключении синдрома запястного канала) или лучевого нерва, и нормальная амплитуда сенсорного потенциала действия при исследовании икроножного нерва, либо:

    б. снижение СРВ менее 80% нижней границы нормы (менее 70%, если амплитуда сенсорного потенциала действия менее 80% нижней границы нормы), либо:

    в. повышение латентности ССВП в отсутствие патологии ЦНС

    Объективное клиническое улучшение при иммуномодулирующей терапии

    Однозначные признаки демиелинизации и/или ремиелинизации в биоптате нерва (исследование расщепленных волокон или электронная микроскопия)

    Таблица 5.

    Диагностические градации ХВДП [12]

    Диагностическая категория Необходимые критерии

    Достоверная ХВДП Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 1; либо: вероятная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака; либо: возможная ХВДП + не менее 2 поддерживающих признаков

    Вероятная ХВДП Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 2; либо: возможная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака

    Возможная ХВДП Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 3

    ХВДП,ассоциированная с какой-либо патологией Достоверная, вероятная или возможная ХВДП + сопутствующее заболевание

    (стимуляции ниже уровня локтевого сустава) на руке, и малоберцовый (стимуляция ниже головки малоберцовой кости) и большеберцовый нервы на ноге. Если критерии полностью не выполнены, исследуют аналогичные нервы противоположной конечности и/или проводят стимуляцию локтевого и срединного нервов с двух сторон в области подмышечной впадины и в точке Эрба. Температура кожных покровов при проведении ЭМГ должна составлять не менее 33°С на ладони, и не менее 30°С в области наружной лодыжки. Типичные для ХВДП ЭМГ-паттерны представлены на рис. 1. Признаки, поддерживающие диагноз ХВДП, перечислены в табл. 4. В зависимости от сочетания выявленных клинических, нейрофизиологических критериев и поддерживающих признаков диагноз ХВДП может быть достоверным, вероятным и возможным. Кроме того, предусмотрено выделение ХВДП (любой степени определенности) с сопутствующими заболеваниями (табл. 5).

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    Из других критериев следует упомянуть простую диагностическую панель, предложенную Л.К. Коски ^.С. Koski, 2009) [24], которая включает клинические и нейрофизиологические показатели. Клинический критерий включают симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании, наличие слабости в четырех конечностях и наличие прокси-

    мальной слабости не менее чем в одной конечности. Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиели-низации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны, см. табл. 3) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов). Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.

    Этиология и патогенез ХВДП

    ХВДП рассматривают как органно-специфичное аутоиммунное заболевание с участием клеточных и гуморальных факторов против неустановленных антигенов миелина периферических нервов, в развитие которого имеют значение как генетические, так и экзогенные факторы. Предполагаемый патогенез заболевания представлены на рис. 2. Первым этапом происходит активация аутореактивных Т1г0-клеток, вероятно инфекционным агентом (предположительно, вследствие феномена антигенной мимикрии), которые дифференцируются в Т1г1-клетки. Следующим этапом аутореактивные Т1г1-клетки проникают в нерв, что возможно в условиях повышенной проницаемости ге-матоневрального барьера. Последняя может быть

    рология. психидтри

    Рисунок 1.

    Типичные ЭМГ паттерны при ХВДП: а — частичный блок проведения по левому срединному нерву; б — снижение СРВ по правому срединному нерву (до 12 м/с); в — увеличение латентности Р-волн; г — аномальная хронодисперсия М-ответа при стимуляции правого малоберцового нерва

    Рисунок 3.

    Структура миелина ПНС и ЦНС: МАГ — миелин-ассоциированный гликопротеин, ОЛГП — оли-годендроцитарный гликопротеин, МООП — ассоциированный с олигодендроцитами основной протеин, ОБМ — основной белок миелина, БПМ22 — белок периферического миелина 22, ГП0 — гликопротеин зеро, К32 — коннексин 32, Е-Кг — Е-кадгерин. МАГ, ГП0, ОБМ, К32 и ганглиозиды рассматриваются как гипотетические аутоантигены при ХВДП [29 с изм.]

    Рисунок 2.

    Предполагаемый патогенез ХВДП (объяснения в тексте) [9, 25 с изм.]

    Рисунок 4.

    Структура некоторых ганглиозидов и других гликосфинголипидов, аутоантитела к которым обладают патогенетической значимостью при дизиммунных невропатиях [17 с изм.]

    Периферические органы Гсмзтзмс&рзу Периферическая

    имыртмой системы барьер нервная система

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    OTIb

    «іти

    Галакіша N-аисіні- N-uucm.i- Глкчсиш ікйромнно- ГХЮККУММІІІІ _____________на* k-tj___________________________

    ^•от—

    -fl SGI4J

    fxpmomcm-

    StiLPG

    О

    — в

    N-auciH.v

    ГЛКЖОММНІІ

    Глижу рино- Шриміи Су.Ц»*-

    вал к-іа группа

    обусловлена недостаточностью белков плотных контактов (клаудина-5, ZO-1), а также повышенной концентрацией матричных металлопротеиназ, молекул адгезии, хемокинов. После проникновения в ткань ПНС и встречи с аутоантигеном происходит клональная активация Т1п1-клеток; вырабатываемые ими медиаторы (фактор некроза опухолей-альфа, интерферон гамма, интерлейкин-2 и др.) вызывают активацию резидентных и привлеченных макрофагов, которые оказывают цитотоксическое действие на шванновские клетки, индуцируя воспалительную демиелинизацию; важное значение в развитии последней также имеют синтезируемые in situ или проникающие из крови (в условиях повышенной проницаемости гемато-неврального барьера) аутоантитела, которые, после связывания с аутоантигеном, вызывают активацию комплемента и лизис шванновских клеток. При благоприятном течении происходит переключение доминирующего иммунного ответа c Th2 на Th3; медиаторы Т1п2-клеток (трансформирующий фактор роста бета, интерлейкин-10 и др.) оказывают при ХВДП антивоспалительное действие, индуцируя апоптоз аутореактивных

    Т1п1-клеток: аутоиммунное воспаление прекращается, наступает частичная ремиелинизация, что клинически проявляется как наступление ремиссии. В противном случае хроническое воспаление приводит к повреждению аксонов (аксональной дегенерации) с развитием необратимого неврологического дефицита [2, 7, 9, 25].

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    Природа аутоантигена, на который развиваются иммунные реакции, приводящие к развитию ХВДП, остается неизвестной. В качестве антигенной мишени при ХВДП рассматривались многие белковые и гликолипидные компоненты миелина периферических нервов (рис. 3), однако убедительных доказательств в пользу их патогенетической значимости до настоящего времени не получено [2, 9]. Более определенная ситуация прослеживается при некоторых других дизиммунных невропатиях, в патогенезе которых, несомненно, играют роль аутоантитела к ряду кислых гликос-финголипидов, преимущественно ганглиозидов (рис. 4). В частности ММН (а также острая моторная аксональная невропатия) ассоциируется с антителами к преимущественно моносиали-рованным ганглиозиду вМ1 (а также к асиало-

    Рисунок 5.

    Исследование на антитела к ганглиозидам (иммуноблоттинг)

    GM1, GD1b, GM1b и др.), хроническая сенсорная атактическая невропатия (а также синдром Миллера Фишера) — с антителами к ганглиозидам, имеющим дисиалированный эпитоп (GD1b, GD2, GD3, GT1b, GQ1b), хроническая сенсорная дистальная демиелинизирующая невропатия, ассоциированная с моноклональной 1дМ гаммапатией,

    — с антителами к сульфатированным глюкуронил параглобазидам (SGPG, SGLPG). Несмотря на относительно невысокую чувствительность и специфичность, исследования на антитела к ганглиозидам (иммуноферментный анализ или иммуноблоттинг) приобретают все большее значение в диагностике дизиммунных невропатий (рис. 5) [17].

    Лечение и прогноз

    ХВДП. Лечение ХВДП складывается из патогенетической и симптоматической терапии. Патогенетическая терапия подразумевает использование иммуномодулирующих средств, которые в настоящее время принято подразделять на средства первой и второй линии. В качестве терапии первой линии используют глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения (ВВИГ) и плазмаферез. В общей популяции больных ХВДП все три метода обладают сопоставимой эффективностью, которая тем не менее подвержена существенной индивидуальной вариабельности: у некоторых пациентов позитивный эффект достигается только при использовании ВВИГ, у других — при применении ГК, у третьих — исключительно при плазмаферезе. Причины данного феномена остаются неизвестными [7, 12, 26, 27]. С учетом ин-вазивности плазмафереза, в настоящее время чаще используют ГК и ВВИГ. При выборе между данными двумя препаратами помимо факторов доступности и сопутствующей патологии нередко накладывающей существенные ограничения на патогенетическую терапию, следует принимать во внимание и клинические особенности ХВДП. В частности, при типичной симметричной ХВДП, протекающей с выраженными сенсорными нарушениями, можно ожидать высокой эффективности ГК, в то же время при ассиметричных и преимущественно двигательных нарушениях более

    эффективен ВВИГ [12, 28].

    ГК (метилпреднизолон или преднизолон) обычно назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 нед., затем по альтернирующей схеме; после достижения ремиссии (или когда улучшение достигнет плато, обычно через 3-6 мес.) дозу препарата начинают снижать на 5 мг каждые 2-3 нед.; общая продолжительность лечения обычно составляет 1-2 года. Альтернативные схемы лечения: метилпреднизолон внутривенно 1 г/сут 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц; либо 500 мг метилпреднизолона перорально 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес. ВВИГ обычно назначают в нагрузочной дозе

    2 г/кг (в течение 2-5 сут.), затем 1 г/кг каждые

    3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 мес. При недостаточной эффективности ГК или ВВИГ дополнительно проводят плазмаферез 2 раза в неделю в течение 3 нед. или 10 сеансов в течение 4 нед. [7, 12, 15].

    В случае недостаточной эффективности средств первой линии применяют резервные препараты

    — азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, микофенолата мофетил, метотрексат, хотя их эффективность достоверно не подтверждена [12].

    Симптоматическая терапия при ХвДп включает препараты для купирования невропатических болей (габапентин 1200-1800 мг/сут, амитрип-тилин 75 мг/сут); антихолинэстеразные препараты (ипидакрин, неостигмин), ортопедические и физиотерапевтические мероприятия при периферических парезах; препараты тиоктовой кислоты при сенсорных нарушениях (например, эспа-липон 600 мг/сут внутривенно в течение 2 нед., затем в той же дозе перорально до 2 мес.).

    Прогноз ХВДП при своевременно начатой терапии относительно благоприятный: полного излечения удается достигнуть в 10-15% случаев, стойкой ремиссии, либо стабилизации состояния — в 70% случаев [7, 10].

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    Другие дизиммунные невропатии. При ММН

    препарат выбора — ВВИГ (2 г/кг в течение 2-5 сут., затем 1 г/кг каждые 3-6 нед.). В большинстве случае на фоне терапии ВВИГ удается достичь стабилизации состояния, однако с течением времени ее эффективность обычно снижается. Возможные альтернативные препараты — циклофосфамид и ритуксимаб. Плазмаферез неэффективен, а ГК могут даже усиливать симптоматику. Прогноз при ММН в целом менее благоприятный, чем при ХВДП — у многих больных в конечном итоге развивается тяжелая инвалидизация [15, 16]. DADS-M отличается торпидностью к иммуномодулирующей терапии: гК, ВВИГ, плазмаферез, цитостатики и другие иммунодепрессанты, включая ритуксимаб, не оказывают очевидного позитивного эффекта; поэтому с учетом пожилого возраста пациентов и в целом относительно благоприятного прогноза заболевания рекомендуют воздерживаться от патогенетической терапии и ограничиваться симптоматическими средствами [15]. Эффективность иммуномодулирующих препаратов при хронической сенсорной атактической невропатии с антителами к дисиалированным ганглиозидам изучена недостаточно, существуют данные об эффективности плазмафереза [20].

    ЛИТЕРАТУРА

    1. Latov N. Advances in the diagnosis and treatment of CIDP and related immune-mediated neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 1.

    2. Vallat J.M., Sommer C., Magy L. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic challenges for a treatable condition // Lancet Neurol. — 2010. — Vol. 9. — P. 402-412.

    3. Harris W., Newcomb W.D. A case of relapsing interstitial hypertrophic polyneuritis // Brain. — 1929. — Vol. 52. — P. 108-116.

    4. Austin J.H. Recurrent polyneuropathies and their corticosteroid treatment; with five-year observations of a placebo controlled case treated with corticotrophin, cortisone, and prednisone // Brain. — 1958. — Vol. 81 (2). — P. 157-192.

    5. Dyck P.J., Lais A.C., Ohta M. et al. Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy // Mayo Clin Proc. — 1975. — Vol. 50. — P. 621-637.

    6. Albers J.W., Kelly J.J. Jr. Acquired infl ammatory demyelinating polyneuropathies: clinical and electrodiagnostic features // Muscle Nerve. — 1989. — Vol. 12. — P. 435-451.

    7. Gorson K.C., Katz J. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy // Neurol Clin. — 2013. — Vol. 31. — P. 511-532.

    8. Misra U.K., Kalita J., Yadav R.K. A Comparison of Clinically Atypical with Typical Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy // Eur Neurol. — 2007. — V. 58. — P. 100-105.

    9. Koller H., Kieseier B.C., Jander S. et al. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy // NEJM — 2005. — Vol. 352 (13). — P. 1343-1357.

    10. De Sousa E.A. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: diagnosis and management // Expert Rev. Clin. Immunol. — 2010. — Vol. 6(3). — P. 373-380.

    11. Busby M., Donaghy M. Chronic dysimmune neuropathy: a subclassification based upon the clinical features of 102 patients // J Neurol. — 2003. — Vol. 250. — P. 714-724.

    12. Van den Bergh P.Y.K., Hadden R.D.M., Bouche P. et al. EFNS/ PNS Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the EFNS and the PNS — First Revision // Eur J Neurol. — 2010. — Vol. 17. — P. 356-363.

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    13. Dimachkie M.M., Barohn R.J. Guillain-Barre syndrome and variants // Neurol Clin. — 2013. — Vol. 31. — P. 491-510.

    14. Odaka M., Yuki N., Hirata K. Patients with CIDP initially diagnosed as GBS // J Neurol. — 2003. — Vol. 250. — P. 913-916.

    15. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Katz J. Multifocal Motor Neuropathy, Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor Neuropathy, and Other Chronic Acquired Demyelinating Polyneuropathy Variants // Neurol Clin. — 2013. — Vol. 31. — P. 533-555.

    16. Van Asseldonk J.T.H., Franssen H., Van den Berg-Vos R.M. et al. Multifocal motor neuropathy // Lancet Neurol. — 2005. — Vol. 4. — P. 309-319.

    17. Willison H.J., Yuki N. Peripheral neuropathies and anti-glycolipid antibodies // Brain. — 2002. — Vol. 125 (12). — P. 2591-2625.

    18. Ohkoshi N., Harada K., Nagata H. et al. Ataxic form of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Clinical features and pathological study of the sural nerves // European Neurology. —

    2001. — Vol. 45 (4). — P. 241-248.

    19. Sinnreich M., Klein C.J., Daube J.R. et al. Chronic immune sensory polyradiculopathy: a possibly treatable sensory ataxia // Neurology. — 2004. — Vol. 63. — P. 1662-1669.

    20. Willison H.J. O'Leary C.P., Veitch J. et al. The clinical and laboratory features of chronic sensory ataxic neuropathy with anti-disialosyl IgM antibodies // Brain. — 2001. — Vol. 124. — P. 1968-1977.

    21. Ormerod I.E.C., Waddy H.M., Kermode A.G. et al. Involvement

    of the central nervous system in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a clinical, electrophysiological and magnetic

    resonance imaging study // JNNP. — 1990. — Vol. 53. — P. 789-793.

    22. Ахмедова Г.М., Аверьянова Л.А., Девликамова Ф.И. и др. Комплексное исследование хронических дизиммунных невропатий с поражением миелина центральной нервной системы // Практическая медицина. — 2013. — Т. 68, № 1 (1). — С. 83-86.

    23. Falcone M., Scalise A., Minisci C. et al. Spreading of autoimmunity from central to peripheral myelin: two cases of clinical association between multiple sclerosis and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy // Neurol Sci. — 2006. — Vol. 27. — P. 58-62.

    24. Koski C.L., Baumgarten M., Magder L.S. et al. Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy // J Neurol Sci. — 2009. — Vol. 277. — P. 1-8.

    iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

    25. Kieseier B.C., Dalakas M.C., Hartung H.P. Immune mechanisms in chronic inflammatory demyelinating neuropathy // Neurology. —

    2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 7-12.

    26. Brannagan T.H. Intravenous gammaglobulin (IVIg) for treatment of CIDP and related immunemediated neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 33-40.

    27. Koski C.L. Therapy of CIDP and related immunemediated neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 22-27.

    28. Rajabally Y.A., Narasimhan M., Chavada G. Electrophysiological predictors of steroid-responsiveness in CIDP // J Neurol. — 2008. — Vol. 255. — P. 936-938.

    29. Herndon R.M. Mutliple sclerosis: immunology, pathology and pathophysiology. — New York: Demos, 2003. — 240 p.

    НОВОЕ В МЕДИЦИНЕ. ИНТЕРЕСНЫЕ ФАКТЫ

    СРЕДСТВО против ЭПИЛЕПСИИ ОКАЗАЛОСЬ СПАСЕНИЕМ ОТ АЛКОГОЛИЗМА

    Топирамат, по словам ученых Университета Пенсильвании, уже используемый для лечения эпилепсии и мигрени, помогает и в лечении алкоголизма. Препарат протестировали на 138 добровольцах (62,3% — мужчины). Их разбили на группы. Первой на протяжении 12 недель давали по 200 мг топирамата в день, второй — плацебо. При этом все добровольцы получали рекомендации, как бросить пить. В результате топирамат уменьшал объемы потребляемого алкоголя в пять раз, увеличивая число дней, в которые люди воздерживались от спиртного. Члены основной группы демонстрировали снижение показателей гамма-глутамилтранспептидазы. Топирамат, вообще являющийся производным фруктозы, уже попадал в поле зрения ученых, которые пытались с его помощью вылечить кокаиновую зависимость. Препарат давал возможность дольше воздерживаться наркоманам.

    Источник: Meddaily.ru

    cyberleninka.ru

    Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия и патогенетически близкие синдромы: диагностика и лечение — Практическая медицина — Практическая медицина. Журнал для практикующих врачей и специалистов

    Т.И. ХАЙБУЛЛИН1,2, Ф.А. ХАБИРОВ1,2, Л.А. АВЕРЬЯНОВА1,2, Г.М. АХМЕДОВА1, Н.Н. БАБИЧЕВА2, Е.В. ГРАНАТОВ2

    1 Казанская государственная медицинская академия, 420012, г. Казань, ул. Муштари, д. 11

    2 Республиканский клинико-диагностический центр по демиелинизирующим заболеваниям, 420021, г. Казань, ул. Ватутина, д. 13

    Хайбуллин Тимур Ильдусович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и мануальной терапии, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]1,2

    Хабиров Фарит Ахатович — доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии и мануальной терапии, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]1,2

     Аверьянова Людмила Аркадьевна — врач-невролог РКДЦ ДЗ МЗ РТ, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]1,2

    Ахмедова Гузель Марсовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и мануальной терапии, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]1

    Бабичева Наталья Николаевна — врач-невролог РКДЦ ДЗ МЗ РТ, тел. (843) 278-88-29, e-mail: r[email protected]2

    Гранатов Евгений Валерьевич — кандидат медицинских наук, врач-невролог РКДЦ ДЗ МЗ РТ, тел. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]2 

    В статье представлены современные сведения о хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии (ХВДП) и патогенетически близких синдромах. Обсуждаются этиология и патогенез заболеваний, типичная и атипичная клиническая картина с указанием особенностей каждой формы полиневропатии. Приводятся диагностические критерии ХВДП, позволяющие подтвердить или полностью исключить это заболевание. В заключительной части подробно рассмотрены принципы терапии ХВДП с применением противовоспалительных и иммуномодулирующих препаратов. 

    Ключевые слова: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, мультифокальная моторная невропатия, мультифокальная моторная и сенсорная невропатия, дистальная симметричная хроническая демиелинизирующая невропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая сенсорная полирадикулоневропатия, хроническая приобретенная демиелинизирующая полиневропатия

    T.I. KHAYBULLIN1, 2, F.A. KHABIROV1,2, L.A.AVERIANOVA1, 2, G.M. AKHMEDOVA1, N.N. BABICHEVA2, E.V. GRANATOV2

    1 Kazan State Medical Academy, 11 Mushtary St., Kazan, Russian Federation, 420012

    2 Republican Clinical Diagnostic Center for Demyelinating Diseases of the Ministry of Healthcare of the Republic of Tatarstan, 13 Vatutina St., Kazan, Russian Federation, 420021

    Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy and related syndromes: diagnosis and treatment

    Khaybullin T.I. — PhD (Medicine), Associate Professor of the Department of Neurology and Manual Therapy, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]1,2

    Khabirov F.A. — D. Med. Sc., Professor, Head of the Department of Neurology and Manual Therapy, tel. (843) 278-97-28, e-mail: [email protected]

    Averianova L.A. — neurologist, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]1,2

    Akhmedova G.M. — PhD (Medicine), Associate Professor of the Department of Neurology and Manual Therapy, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]1

    Babicheva N.N. — neurologist, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]2

    Granatov E.V. — PhD (Medicine), neurologist, tel. (843) 278-88-29, e-mail: [email protected]2

    Current information about chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) and related syndromes is presented. The etiology and pathogenesis of the disease are discussed, as well as the typical and atypical clinical picture of CIDP, with the characteristics of each form of polyneuropathy. Diagnostic criteria of CIDP, allowing to confirm or exclude this disease, are presented. Principles of CIDP treatment by anti-inflammatory and immunomodulatory drugs are considered in the final part of the article.

    Key words: chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, multifocal motor neuropathy, multifocal sensory and motor neuropathy, distal symmetric chronic demyelinating neuropathy, chronic inflammatory polyradiculoneuropathy, chronic acquired demyelinating polyneuropathy.

    Введение: история вопроса, проблемы терминологии и классификации, эпидемиология

    «При поверхностном рассмотрении хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП) кажется хорошо изученной нозологией, … в то же время на практике мало заболеваний могут доставить такое множество досадных затруднений (как ХВДП)»

    Н. Латов, 2002 [1]

    Вынесенное в эпиграф утверждение Нормана Латова, одного из ведущих специалистов в области дизиммунных невропатий, весьма точно характеризуют проблему ХВДП. Невропатии, клинически напоминающие синдром Гийена — Барре, но отличающиеся хроническим прогрессирующим или рецидивирующим течением и иногда сопровождающиеся гипертрофией нервных стволов, известны давно (так, первое описание принадлежит Эйчхорсту (Eichhorst) и относится к 1890 г.) [2]. Позже работами Харриса и Ньюкомба (Harris, Newcomb, 1929 г. [3]) было установлено, что в основе заболевания лежит сегментарная демиелинизация нервных стволов, а Аустин (Austin, 1958) описал позитивный эффект от применения глюкокортикоидов (ГК) [4]. Долгое время заболевание рассматривали как хронический вариант синдрома Гийена — Барре (СГБ), выделение его в отдельную нозологическую единицу и введение термина «ХВДП» связано с классическими работами Петера Дика (Peter Dyck) (1975, 1982) [5], а описание нейрофизиологических критериев (снижение скорости распространения возбуждения (СРВ), повышение латентности M-ответа и F-волн, частичные блоки проведения) ХВДП — с исследованиями Альберса и Келли (J.W. Albers, J.J. Kelly) [6]. В совокупности эти исследования позволили сформировать современную концепцию ХВДП, которая рассматривается как хроническая (более 2 мес) симметричная полирадикулоневропатия, проявляющаяся чувствительными и двигательными нарушениями в дистальных и проксимальных отделах всех четырех конечностях, диффузной арефлексией, ЭМГ признаками демиелинизации, сегментарной де- и ремиелинизацией по данным биопсии периферических нервов и белково-клеточной диссоциацией в ликворе [7]. С учетом перечисленных принципиальных особенностей ХВДП были разработаны несколько наборов диагностических критериев (в настоящее время их известно более 10), рекомендованных к практическому применению; наибольшее распространение получили критерии Американской ассоциации неврологов (AAN, 1991), Д. Сапперстайна и соавт. (2001), Рабочей группы по воспалительным невропатиям (Inflammatoryneuropathycauseandtreatmentgroup, INCAT; 2001) [2].

    Лежащее в основе заболевания демиелинизирующее поражение периферической нервной системы является рассеянным во времени и пространстве (по длиннику и поперечнику нервных стволов) и может относительно избирательно поражать то сенсорные, то моторные волокна, что обусловливает исключительный клинический полиморфизм ХВДП — наряду с симметричными чувствительными и двигательными нарушениями нередки случаи заболевания, проявляющиеся только чувствительными или двигательными симптомами, которые могут быть только дистальными, асимметричными или даже мультифокальными или региональными. Рассеянность очагов поражения обусловливает значительные сложности при получении нейрофизиологических доказательств демиелинизирующего поражения, известны случаи, когда при электромиографии (ЭМГ) обнаруживается преимущественно признаки аксонального поражения (нисходящая аксональная дегенерация при проксимальных очагах демиелинизации). По этой же причине далеко не всегда обнаруживают и патоморфологические признаки демиелинизации в биоптатах периферических нервов. Типичные для ХВДП изменения в ликворе могут отсутствовать почти в трети случаев [8, 9]. С учетом перечисленного неудивительно, что практически все предложенные диагностические критерии при удовлетворительной специфичности отличаются невысокой чувствительностью [9, 10]. Дополнительные сложности создает тот факт, что клинические и параклинические характеристики атипичных вариантов ХВДП во многом перекрываются с другими хроническими дизиммунными невропатиями, которые патогенетически близки к ХВДП, но отличаются как в прогностическом отношении, так и по рекомендованным терапевтическим подходам [11].

    Наконец следует отметить, что ХВДП часто сочетается другими заболеваниями. Описаны случаи развития ХВДП у больных с хроническими инфекциями (ВИЧ-инфекция, HTVL-инфекция, хронический гепатит С, феллиноз, инфекция, вызываемая вирусом Эпстайна — Барр), системными заболеваниями соединительной ткани и васкулитами (системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, височный артериит), саркоидозом, воспалительными заболеваниями кишечника, эндокринной патологией (сахарный диабет, тиреотоксикоз), хроническими гломерулонефритами, опухолями (печеночно-клеточная карционома, карцинома поджелудочной железы, аденокарцинома толстой кишки) и др. Особенно часто (15-20%) ХВДП сочетается с моноклональной гаммапатией (почти во всех случаях представленной моноклональными IgG и IgA), чаще неопределенного значения, но иногда ассоциированной и со злокачественными плазмаклеточными дискразиями. Патогенетическая связь между ХВДП и перечисленными заболеваниями остается до конца неясной; в соответствии с доминирующей в настоящее время точкой зрения в большинстве случаев ХВДП, ассоциированная с той или иной системной патологией, ничем не отличатся от обычной [12]. С другой стороны, практически важно, что многие из заболеваний, ассоциированных с ХВДП, сами по себе могут приводить к поражению ПНС, что создает дополнительные диагностические затруднения.

    С учетом большого количества атипичных вариантов ХВДП, клинически перекрывающихся с другими хроническими дизиммунными невропатиями, низкой чувствительности диагностических критериев, частого сочетания с системной патологией, неудивительна высокая частота диагностических ошибок, которая может превышать 30%, особенно в дебюте заболевания. Последние особенно досадны в свете того, что ХВДП относится к потенциально курабельным заболеваниям, особенно при своевременном начале патогенетической терапии, до развития вторичной аксональной дегенерации, обусловливающей необратимую инвалидизацию пациента. Проблема представляется практически важной, поскольку ХВДП не является редким заболеванием: ее распространенность достигает 9-10 случаев на 100 000 населения, заболеваемость — 1,6 случаев на 100 000 населения в год, причем большинство исследователей сходятся во мнении, что реальная частота заболевания, с учетом атипичных и стертых форм, может быть существенно более высокой [2, 7, 10]. ХВДП может начинаться в любом возрасте, хотя пик заболеваемости приходится на 40-60 лет; мужчины болеют чаще, чем женщины (1,5-2:1).

    Исчерпывающей классификации ХВДП не существует. Разделение заболевания на типы в зависимости от отсутствия/наличия сопутствующей патологии не имеет принципиального значения, поскольку не ассоциируется с какими-либо клиническими, терапевтическими и прогностическими особенностями. Клиническая классификация ХВДП (Рабочая группа по ХВДП EFNS/EPNS) [12] с выделением типичного и атипичных вариантов представлена в табл. 1.

    Таблица 1.

    Клиническая классификация ХВДП [12] 

    Варианты Характеристика
    Типичная ХВДП Симметричные проксимальная и дистальная слабость и чувствительные нарушения во всех конечностях, развившиеся в течение более 2 мес., сопровождающиеся отсутствием или снижением сухожильных рефлексов во всех конечностях, возможно поражение черепных нервов. Течение хронически прогрессирующее, ступенеобразно прогрессирующее, рецидивирующе-ремиттирующее.
    Атипичная ХВДП Подразумевает выделение одного из перечисленных ниже вариантов, остальные характеристики (период нарастания симптоматики, течение) соответствуют таковым типичной ХВДП (сухожильные рефлексы в непораженных конечностях могут быть нормальными):Преимущественно дистальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются только в дистальных отделах конечностей (дистальная приобретенная симметричная демиелинизирующая полиневропатия).

    Асимметричный вариант: сенсорные и двигательные нарушения асимметричны или локализуются в области иннервации отдельных нервов (мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная невропатия, синдром Льюиса — Самнера);

    Фокальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются в области иннервации плечевого или пояснично-крестцового сплетения, или одного и более периферических нервов в одной верхней или нижней конечности).

    Изолированный двигательный вариант: исключительно двигательные нарушения;

    Изолированный сенсорный вариант (включая хроническую иммунную сенсорную полирадикулопатию): исключительно чувствительные нарушения.

    Клиническая характеристика ХВДП и других хронических дизиммунных невропатий

    В соответствии с современными воззрениями, ХВДП — гетерогенная приобретенная демиелинизирующая невропатия аутоиммунного генеза, которая в типичных случаях характеризуется хронической прогрессирующей или рецидивирующей проксимальной и дистальной слабостью и нарушениями чувствительности, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов во всех четырех конечностях и, в части случаев, поражением черепных нервов, которые развиваются на протяжение не менее 2 мес. [7].

    Заболевание обычно начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов. Степень выраженности мышечной слабости варьирует в широких пределах — от минимального пареза до тетраплегии с полной обездвиженностью пациента и необходимостью проведения ИВЛ. Ключевая клиническая особенность — поражение наряду с дистальными и проксимальных отделов конечностей, что отличает ХВДП от обширной группы намного более частых дистальных полиневропатий токсической, дисметаболической или наследственной этиологии. Паттерн мышечной слабости напоминает таковой при болезнях мотонейрона и первично-мышечных заболеваниях, от которых, впрочем, ХВДП отличается наличием сенсорных нарушений. Последние обычно представлены как негативными (снижение болевой, тактильной, вибрационной и мышечно-суставной чувствительности, нередко с развитием сенситивной атаксии), так и позитивными симптомами — парестезиями, дизестезиями и невропатическими болями. Ранний и типичный признак ХВДП — диффузное снижение, а затем и выпадение сухожильных рефлексов. Диагностической значимостью обладает и обычно наблюдаемая диссоциация между выраженной слабостью и негрубой мышечной атрофией пораженных мышц, что типично именно для демиелинизирующего поражения периферических нервов, в отличие от аксональных и нейрональных процессов, для которых характерна ранняя и грубая мышечная атрофия. Черепные нервы поражаются приблизительно в 15% случаев, обычно лицевые, реже — бульбарные, глазодвигательные или тройничный [2, 7, 9].

    Наличие прогрессирования в течение более 2 мес отличает ХВДП от клинически схожего синдрома Гийена — Барре (острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии), при котором у 90% больных симптоматика достигает максимальной выраженности в первые 4 нед. Впрочем, приблизительно в 15% случаев ХВДП может начинаться остро, и в таких случаях дифференциальная диагностика с синдромом Гийена — Барре может быть очень сложной, в качестве отличительных признаков следует упомянуть наличие предшествующей инфекции (при СГБ наблюдают приблизительно в 70% случаев, при ХВДП — существенно реже), поражение черепных нервов (при СГБ наблюдают в 70% случаев), наличие выраженных и стойких сенсорных нарушений (более типичны для ХВДП), наличие вегетативных расстройств (наблюдают в 90% случаев СГБ, но очень редко при ХВДП). Дыхательная недостаточность с необходимостью ИВЛ при ХВДП, в том числе и с острым началом, возникает существенно реже (менее 10%), чем при СГБ (до 30%). Тем не менее надежное разграничение этих двух заболеваний возможно только в катамнезе — сохранение тенденции к прогрессированию или рецидив симптомов за пределами 2-месячного периода от начала заболевания свидетельствует о наличие ХВДП. В части случаев период от начала заболевания до максимального развития заболевания составляет от 4 до 8 нед. — так называемая подострая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, которая во многих случаях в дальнейшем трансформируется в ХВДП [7, 13, 14].

    Различают несколько вариантов течения ХВДП — монофазное (симптомы постепенно достигают максимальной выраженности, а затем подвергаются полному или частичному регрессу, в дальнейшем заболевание не прогрессирует и не рецидивирует), хроническое прогрессирующее (меленное непрерывное или ступенеобразное нарастание симптомов) и рецидивирующее-ремитирующее (четко очерченные эпизоды усиления симптоматики с последующим обратным развитием — рецидивы, сменяются периодами стабилизации состояния, во время которых заболевание не прогрессирует — ремиссия). Монофазные и прогрессирующие варианты течения наблюдают приблизительно в 70-75% случаев, рецидивирующе-ремиттирующие — в 25-30% [2].

    По меньшей мере в четверти случаев наблюдают атипичные варианты ХВДП [8]. Существенные диагностические затруднения могут вызвать мультифокальные варианты. Асимметричность двигательных и/или сенсорных нарушений в дебюте возможна и при типичной ХВДП, однако по мере прогрессирования заболевания она быстро нивелируется. В противовес этому при мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсомоторной невропатии (синдроме Льюиса–Самнера) наблюдают стойкие асимметричные двигательные и чувствительные нарушения, которые топически соответствуют области иннервации отдельных нервов. Обычно поражаются дистальные отделы верхних конечностей, по мере прогрессирования заболевания вовлекаются проксимальные отделы, а затем и дистальные отделы нижних конечностей. Возможно поражение черепных нервов (лицевого, тройничного, глазодвигательных). Клинически заболевание сложно дифференцировать от множественных мононевритов другой этиологии (например, при коллагенозах или системных васкулитах; ключевое значение имеет отсутствие поражения других органов и систем, а также типичные признаки демиелинизирующего поражения моторных и сенсорных волокон по данным ЭМГ) [2, 8, 15]. Еще более сложной может быть дифференциальная диагностика с мультифокальной моторной невропатией с блоками проведения (ММН, синдром Перри — Кларка). Последняя представляет редкую дизиммунную невропатию (распространенность оценивают в 1–2 случая на 1 000 000), клинически проявляющуюся синдромом исключительно двигательной множественной невропатии с преимущественным поражением верхних конечностей. От синдрома Льюиса — Самнера ММН отличается отсутствием клинических и нейрофизиологических признаков поражения сенсорных волокон, по крайней мере, в дебюте заболевания (при длительно существующей ММН появление сенсорных нарушений в области иннервации пораженного нерва возможно). Меньшее значение имеет исследование проводимости по моторным волокнам — в обоих случаях наблюдают аналогичные изменения: блоки проведения, снижение СРВ, повышение дистальной латентности и латентности F-волн; тем не менее для ММН в наибольшей степени характерно наличие полных или частичных блоков проведения, а при синдроме Льюиса — Самнера обычно наблюдают полный спектр нейрофизиологических признаков демиелинизации. Белково-клеточная диссоциация в ликворе характерна для синдрома Льюиса — Самнера, но не для ММН. Наконец, существует иммунологический маркер ММН — антитела к ганглиозиду GM1, которые в высоком титре обнаруживают у 50% больных (краткая характеристика иммунологических маркеров дизиммунных невропатий представлена ниже, в разделе «этиология и патогенез») [15, 16].

    Помимо синдрома Льюиса — Самнера описаны несколько более ограниченных (фокальных) вариантов ХВДП — изолированное поражение корешков конского хвоста (клинически проявляется синдромом прогрессирующей каудопатии), плечевого или пояснично-крестцового сплетения, или их отдельных ветвей на верхней или нижней конечности (имитируют плексопатии иной этиологии или туннельные невропатии). Диагностика в таких случаях базируется на выявление нейрофизиологических признаков демиелинизирующего поражения, наличие белково-клеточной диссоциации в ликворе, а также подтверждении воспалительного характера поражения (утолщение и контрастирование корешков спинномозговых нервов и/или стволов сплетений при МРТ с парамагнитными контрастными средствами), а также на позитивном эффекте терапии exjuvantibus иммуномодулирующими препаратами [7, 12].

    Дистальный вариант ХВДП (идиопатическая дистальная приобретенная демиелинизирующая полиневропатия, DADS-I — idiopathicdistalacquireddemyelinatingpolyneuropathy) отличается от типичного доминированием нарушений (преимущественно сенсорных) в дистальных отделах конечностей, что клинически имитируют большой спектр дисметаболических или токсических невропатий. Впрочем, нейрофизиологические изменения при дистальном варианте аналогичны таковым при типичной ХВДП, что облегчает диагностику. В рамках дистальной приобретенной демиелинизирующей полиневропатии выделяют особый фенотип, ассоциированный с моноклональной гаммапатией IgM (так называемый DADS-M, в отличие от первого «идиопатического» варианта DADS-I, который либо не ассоциирован с моноклональной гаммапатией, либо последняя представлена IgG/IgA). DADS-M также называют анти-MAG ассоциированной невропатией либо хронической сенсорной дистальной демиелинизирующей невропатией, ассоциированной с моноклональной IgM гаммапатией. DADS-M клинически и нейрофизиологически отличается от ХВДП и рассматривается как отдельное заболевание. Среди больных преобладают мужчины (90%) пожилого и старческого возраста, в клинической картине доминируют позитивные (боли, дизестезии, парестезии) и негативные (снижение поверхностной и глубокой чувствительности, часто с сенситивной атаксией) сенсорные нарушения, причем в наибольшей степени поражаются нижние конечности, часто (60%) отмечают развитие невропатического тремора в руках, парезы либо отсутствуют, либо выражены слабо, несмотря на выраженные нарушения проведения как по сенсорным, так и по моторным волокнам. Характерная нейрофизиологическая особенность DADS-M — усиление нарушений проводимости в дистальных отделах нервов, отображением чего служит диспропорционально увеличенная дистальная латентность [2, 10, 15]. С патогенетической точки зрения DADS-M примечателен тем, что моноклональные IgM являются патогенетически значимыми, они способны связываться с углеводными эпитопами миелин-ассоциированного гликопротеина (MAG) (аналогичные эпиопы также присутствуют на некоторых сфинголипидах периферических нервов — сульфатированном глюкуронил параглобазиде (SGPG), сульфатированном глюкуронил лактозаминил параглобазиде (SGLPG)), индуцируя воспалительную демиелинизацию [17]. При ХВДП, ассоциированной с моноклональной гаммапатией, патогенетическая роль моноклональных иммуноглобулинов (как правило, IgG, IgA, редко IgM без анти-MAG активности) не доказана [12].

    Изолированные двигательные или сенсорные варианты, как видно из названия, клинически проявляются только двигательными или сенсорными нарушениями. Чистая двигательная ХВДП может быть дистальной или дистальной и проксимальной, симметричной или асимметричной; чистая сенсорная ХВДП обычно имеет дистальный фенотип (вариант DADS-I). Несмотря на клиническое доминирование чувствительных или двигательных симптомов, при ЭМГ, как правило, обнаруживают типичные демиелинизирующие нарушения как в моторных, так и в сенсорных волокнах, что облегчает постановку диагноза [7, 12, 15]. Исключение составляет так называемая хроническая иммунная сенсорная полирадикулопатия. При этом редком варианте в клинической картине доминирует грубое выпадение глубокой чувствительности (мышечно-суставной и вибрационной) с развитием тяжелой инвалидизирующей сенситивной атаксии; нарушения поверхностной чувствительности и двигательные нарушения либо отсутствуют, либо выражены минимально, а результаты рутинного исследования проводимости по двигательным и сенсорным волокнам могут быть близки к нормальным. Патоморфологической основой заболевания является избирательное поражение волокон глубокой чувствительности в наиболее проксимальных участках (преимущественно в области задних корешков спинномозговых нервов), нейрофизиологическим коррелятом которого является выпадение или повышение латентности спинальных и кортикальных компонентов соматосенсорных вызванных потенциалов (при нормальной проводимости по сенсорным волокнам периферических нервов и отсутствии центральных поражений) [7, 12, 15, 18, 19]. Клинические проявления хронической иммунной сенсорной полирадикулопатии отчасти перекрываются с таковыми хронической сенсорной атактической невропатии с антителами к дисиалированным ганглиозидам, которую рассматривают как отдельное заболевание, по симптоматике близкое к синдрому Миллера Фишера, но с хроническим течением. Полный клинический фенотип хронической сенсорной атактической невропатии с антителами к дисиалированным ганглиозидам представлен грубым нарушением глубокой чувствительности, сопровождающимся развитием тяжелой сенситивной атаксии, офтальмоплегией, IgM парапротеинемией, холодовыми агглютининами и антителами к дисиалированным ганглиозидам (CANOMAD — chronicataxicneuropathy, ophthalmoplegia, IgMparaprotein, coldagglutinins, disialosylantibodies). Как и в случае с DADS-M, парапротеины IgM являются патогенетически значимыми; связываясь с ганглиозидами (GD3, GD1b, GT1b, GQ1b) миелина ПНС они, вероятно, способны индуцировать воспалительный процесс или напрямую нарушать проводимость по нервам. Глазодвигательные нарушения, холодовые агглютинины и парапротеинемию наблюдают не во всех случаях, облигатными для постановки диагноза являются синдром хронической сенсорной невропатии с сенситивной атаксией и наличие антител к дисиалированным ганглиозидам [20].

    Наконец, нельзя не упомянуть еще об одном атипичном варианте. Речь идет о случаях заболевания, при которых наряду с поражением миелина ПНС в патологический процесс вовлекается белое вещество головного и/или спинного мозга, то есть протекающие с центральной демиелинизацией. Данные о частоте и характере поражения ЦНС у больных с ХВДП весьма противоречивы. Доминирует точка зрения о том, что центральная демиелинизация при ХВДП хотя и возможна, но клинически проявляется редко [21]. По результатам наших исследований [22] те или иные клинические признаки поражения ЦНС (синдром миелопатии, мозжечковые нарушения, стволовые глазодвигательные нарушения) удается выявить почти у 20% больных, а с учетом параклинических показателей (изменение зрительных вызванных потенциалов по демиелинизирующему типу, демиелинизирующие очаги на МРТ головного или спинного мозга) этот показатель еще выше. Особо следует отметить, что почти в половине случаев признаки поражения ЦНС появлялись до развития полирадикулоневропатии, в остальных случаях — одновременно или после поражения ПНС, что согласуется с наблюдениями других исследователей [23] и обусловливает необходимость принимать ХВДП во внимание при дифференциальной диагностике демиелинизирующих заболеваний ЦНС.

    Диагностика ХВДП

    Из множества диагностических критериев ХВДП в настоящее время наибольшее распространение получили критерии Рабочей группы по ХВДП Европейской федерации неврологических сообществ / Европейского общества по изучению периферической нервной системы (EFNS/EPNS) 2010 г. [12]. Они включают три блока: клинические критерии, нейрофизиологические критерии и поддерживающие признаки. Блок клинических критериев предусматривает проверку на соответствие клинических характеристик рассматриваемого случая одному из вариантов ХВДП — типичному или атипичным (см. табл. 1), а также проверку на наличие критериев исключения (табл. 2). Блок нейрофизиологических критериев подразумевает проверку соответствия результатов стимуляционной ЭМГ достоверным (definite), вероятным (probable) или возможным (possible) ЭМГ признакам демиелинизирующего поражения (табл. 3). Минимальный объем исследования включает срединный и локтевой нервы (стимуляции ниже уровня локтевого сустава) на руке, и малоберцовый (стимуляция ниже головки малоберцовой кости) и большеберцовый нервы на ноге. Если критерии полностью не выполнены, исследуют аналогичные нервы противоположной конечности и/или проводят стимуляцию локтевого и срединного нервов с двух сторон в области подмышечной впадины и в точке Эрба. Температура кожных покровов при проведении ЭМГ должна составлять не менее 33°С на ладони, и не менее 30°С в области наружной лодыжки. Типичные для ХВДП ЭМГ-паттерны представлены на рис. 1. Признаки, поддерживающие диагноз ХВДП, перечислены в табл. 4. В зависимости от сочетания выявленных клинических, нейрофизиологических критериев и поддерживающих признаков диагноз ХВДП может быть достоверным, вероятным и возможным. Кроме того, предусмотрено выделение ХВДП (любой степени определенности) с сопутствующими заболеваниями (табл. 5).

    Таблица 2.

    Критерии, исключающие диагноз ХВДП [12] 

    Инфекция, вызываемая Borrelia burgdorferi (болезни Лайма), дифтерия, лекарственные или токсические воздействия, способные вызвать развитие полиневропатии
    Наследственная демиелинизирующая невропатия
    Выраженные сфинктерные нарушения
    Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения
    Моноклональная IgM гаммапатия с высоким титром антител к MAG
    Наличие других причин развития демиелинизирующих невропатий, включая синдром POEMS (полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, M-протеин и кожные изменения), остеосклеротическую миелому; диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию; лимфому ПНС и амилоидоз

    Таблица 3.

    Нейрофизиологические критерии ХВДП [12] 

    (1) Достоверный По крайней мере, 1 из критериев, перечисленных ниже:(а) увеличение моторной дистальной латентности двух нервов на ≥50% верхней границы нормы (при исключении синдрома запястного канала);

    (б) уменьшение СРВ по моторным волокнам в двух нервах на ≥30% нижней границы нормы;

    (в) увеличение латентности F-волн в двух нервах на ≥30% верхней границы нормы (на ≥50%, если амплитуда дистального М-ответа менее 80% нижней границы нормы);

    (г) отсутствие F-волн в двух нервах при наличии дистального М-ответа, амплитуда которого превышает нижнюю границу нормы на ≥20% + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 нерве;

    (д) частичный блок проведения по двигательным волокнам: уменьшение амплитуды проксимального М-ответа на ≥50% по сравнению с амплитудой дистального М-ответа, если амплитуда дистального М-ответа ≥20% нижней границы нормы, в двух нервах, или в одном нерве + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 нерве;*

    (е) аномальная временная дисперсия (увеличение продолжительности негативного пика М-ответа при проксимальной и дистальной стимуляции свыше 30%) в ≥2 нервах;

    (ж) увеличение продолжительности дистального М-ответа (интервала между началом первого негативного пика и точкой пересечения изолинии последнего негативного пика) в ≥1 нерве (срединный нерв ≥6,6 мс, локтевой нерв ≥6,7 мс, малоберцовый нерв ≥7,6 мс, большеберцовый нерв ≥8,8 мс) + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 другом нерве

    (2) Вероятный уменьшение амплитуды проксимального М-ответа на ≥30% в сравнении с дистальным М-ответом (за исключением большеберцового нерва), если дистальный М-ответ ≥20% нижней границы нормы, в двух нервах, либо в одном нерве + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 другом нерве.
    (3) Возможный любой из признаков, перечисленных в критерии 1, но выявленные только в 1 нерве

    * Блок проведения по моторным волокнам локтевого нерва в области локтевого сустава не учитывается; для констатации вероятного блока проведения падение амплитуды М-ответа при стимуляции нерва в точке Эрба и запястья должно составлять не менее 50%

    Таблица 4.

    Признаки, поддерживающие диагноз ХВДП [12]

    Повышение концентрации белка в ликворе при цитозе менее 10 лейкоцитов в мкл
    Накопление контраста и/или гипертрофия конского хвоста, пояснично-крестцового или плечевого сплетения, корешков шейных или пояснично-крестцовых спинномозговых нервов по данным МРТ
    Патологические отклонения при исследовании проводимости по сенсорным волокнам не менее чем в 1 нерве:а. снижение амплитуды сенсорного потенциала действия при исследовании срединного (при исключении синдрома запястного канала) или лучевого нерва, и нормальная амплитуда сенсорного потенциала действия при исследовании икроножного нерва, либо:

    б. снижение СРВ менее 80% нижней границы нормы (менее 70%, если амплитуда сенсорного потенциала действия менее 80% нижней границы нормы), либо:

    в. повышение латентности ССВП в отсутствие патологии ЦНС

    Объективное клиническое улучшение при иммуномодулирующей терапии
    Однозначные признаки демиелинизации и/или ремиелинизации в биоптате нерва (исследование расщепленных волокон или электронная микроскопия)

    Таблица 5.

    Диагностические градации ХВДП [12] 

    Диагностическая категория Необходимые критерии
    Достоверная ХВДП Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 1; либо: вероятная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака; либо:

    возможная ХВДП + не менее 2 поддерживающих признаков

    Вероятная ХВДП Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 2; либо: возможная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака
    Возможная ХВДП Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 3
    ХВДП, ассоциированная с какой-либо патологией Достоверная, вероятная или возможная ХВДП + сопутствующее заболевание

    Из других критериев следует упомянуть простую диагностическую панель, предложенную Л.К. Коски (L.С. Koski, 2009) [24], которая включает клинические и нейрофизиологические показатели. Клинический критерий включают симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании, наличие слабости в четырех конечностях и наличие проксимальной слабости не менее, чем в одной конечности. Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиелинизации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны, см. табл. 3) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов). Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.

    Этиология и патогенез ХВДП

    ХВДП рассматривают как органно-специфичное аутоиммунное заболевание с участием клеточных и гуморальных факторов против неустановленных антигенов миелина периферических нервов, в развитие которого имеют значение как генетические, так и экзогенные факторы. Предполагаемый патогенез заболевания представлены на рис. 2. Первым этапом происходит активация аутореактивных Тh0-клеток, вероятно инфекционным агентом (предположительно, вследствие феномена антигенной мимикрии), которые дифференцируются в Th2-клетки. Следующим этапом аутореактивные Th2-клетки проникают в нерв, что возможно в условиях повышенной проницаемости гематоневрального барьера. Последняя может быть обусловлена недостаточностью белков плотных контактов (клаудина-5, ZO-1), а также повышенной концентрацией матричных металлопротеиназ, молекул адгезии, хемокинов. После проникновения в ткань ПНС и встречи с аутоантигеном происходит клональная активация Th2-клеток; вырабатываемые ими медиаторы (фактор некроза опухолей-альфа, интерферон гамма, интерлейкин-2 и др.) вызывают активацию резидентных и привлеченных макрофагов, которые оказывают цитотоксическое действие на шванновские клетки, индуцируя воспалительную демиелинизацию; важное значение в развитии последней также имеют синтезируемые insitu или проникающие из крови (в условиях повышенной проницаемости гемато-неврального барьера) аутоантитела, которые, после связывания с аутоантигеном, вызывают активацию комплемента и лизис шванновских клеток. При благоприятном течении происходит переключение доминирующего иммунного ответа cTh2 на Th3; медиаторы Th3-клеток (трансформирующий фактор роста бета, интерлейкин-10 и др.) оказывают при ХВДП антивоспалительное действие, индуцируя апоптоз аутореактивных Th2-клеток: аутоиммунное воспаление прекращается, наступает частичная ремиелинизация, что клинически проявляется как наступление ремиссии. В противном случае хроническое воспаление приводит к повреждению аксонов (аксональной дегенерации) с развитием необратимого неврологического дефицита [2, 7, 9, 25].

    Рисунок 1.

    Типичные ЭМГ паттерны при ХВДП: а — частичный блок проведения по левому срединному нерву; б — снижение СРВ по правому срединному нерву (до 12 м/с); в — увеличение латентности F-волн; г — аномальная хронодисперсия М-ответа при стимуляции правого малоберцового нерва

     Рисунок 2.

    Предполагаемый патогенез ХВДП (объяснения в тексте) [9, 25 с изм.]

      

    Рисунок 3.

    Структура миелина ПНС и ЦНС: МАГ — миелин-ассоциированный гликопротеин, ОЛГП — олигодендроцитарный гликопротеин, МООП — ассоциированный с олигодендроцитами основной протеин, ОБМ — основной белок миелина, БПМ22 — белок периферического миелина 22, ГП0 — гликопротеин зеро, К32 — коннексин 32, Е-Кг — Е-кадгерин. МАГ, ГП0, ОБМ, К32 и ганглиозиды рассматриваются как гипотетические аутоантигены при ХВДП [29 с изм.]

      

    Рисунок 4.

    Структура некоторых ганглиозидов и других гликосфинголипидов, аутоантитела к которым обладают патогенетической значимостью при дизиммунных невропатиях [17 с изм.]

    Природа аутоантигена, на который развиваются иммунные реакции, приводящие к развитию ХВДП, остается неизвестной. В качестве антигенной мишени при ХВДП рассматривались многие белковые и гликолипидные компоненты миелина периферических нервов (рис. 3), однако убедительных доказательств в пользу их патогенетической значимости до настоящего времени не получено [2, 9]. Более определенная ситуация прослеживается при некоторых других дизиммунных невропатиях, в патогенезе которых, несомненно, играют роль аутоантитела к ряду кислых гликосфинголипидов, преимущественно ганглиозидов (рис. 4). В частности ММН (а также острая моторная аксональная невропатия) ассоциируется с антителами к преимущественно моносиалированным ганглиозиду GM1 (а также к асиало-GM1, GD1b, GM1b и др.), хроническая сенсорная атактическая невропатия (а также синдром Миллера Фишера) — с антителами к ганглиозидам, имеющим дисиалированный эпитоп (GD1b, GD2, GD3, GT1b, GQ1b), хроническая сенсорная дистальная демиелинизирующая невропатия, ассоциированная с моноклональной IgM гаммапатией, — с антителами к сульфатированным глюкуронил параглобазидам (SGPG, SGLPG). Несмотря на относительно невысокую чувствительность и специфичность, исследования на антитела к ганглиозидам (иммуноферментный анализ или иммуноблоттинг) приобретают все большее значение в диагностике дизиммунных невропатий (рис. 5) [17].

    Рисунок 5.

    Исследование на антитела к ганглиозидам (иммуноблоттинг)

    Лечение и прогноз

    ХВДП. Лечение ХВДП складывается из патогенетической и симптоматической терапии. Патогенетическая терапия подразумевает использование иммуномодулирующих средств, которые в настоящее время принято подразделять на средства первой и второй линии. В качестве терапии первой линии используют глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения (ВВИГ) и плазмаферез. В общей популяции больных ХВДП все три метода обладают сопоставимой эффективностью, которая тем не менее подвержена существенной индивидуальной вариабельности: у некоторых пациентов позитивный эффект достигается только при использовании ВВИГ, у других — при применении ГК, у третьих — исключительно при плазмаферезе. Причины данного феномена остаются неизвестными [7, 12, 26, 27]. С учетом инвазивности плазмафереза, в настоящее время чаще используют ГК и ВВИГ. При выборе между данными двумя препаратами помимо факторов доступности и сопутствующей патологии нередко накладывающей существенные ограничения на патогенетическую терапию, следует принимать во внимание и клинические особенности ХВДП. В частности, при типичной симметричной ХВДП, протекающей с выраженными сенсорными нарушениями, можно ожидать высокой эффективности ГК, в то же время при ассиметричных и преимущественно двигательных нарушениях более эффективен ВВИГ [12, 28].

    ГК (метилпреднизолон или преднизолон) обычно назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 нед., затем по альтернирующей схеме; после достижения ремиссии (или когда улучшение достигнет плато, обычно через 3-6 мес.) дозу препарата начинают снижать на 5 мг каждые 2-3 нед.; общая продолжительность лечения обычно составляет 1-2 года. Альтернативные схемы лечения: метилпреднизолон внутривенно 1 г/сут 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц; либо 500 мг метилпреднизолона перорально 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес. ВВИГ обычно назначают в нагрузочной дозе 2 г/кг (в течение 2-5 сут.), затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 мес. При недостаточной эффективности ГК или ВВИГ дополнительно проводят плазмаферез 2 раза в неделю в течение 3 нед. или 10 сеансов в течение 4 нед. [7, 12, 15].

    В случае недостаточной эффективности средств первой линии применяют резервные препараты — азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, микофенолата мофетил, метотрексат, хотя их эффективность достоверно не подтверждена [12].

    Симптоматическая терапия при ХВДП включает препараты для купирования невропатических болей (габапентин 1200-1800 мг/сут, амитриптилин 75 мг/сут); антихолинэстеразные препараты (ипидакрин, неостигмин), ортопедические и физиотерапевтические мероприятия при периферических парезах; препараты тиоктовой кислоты при сенсорных нарушениях (например, эспа-липон 600 мг/сут внутривенно в течение 2 нед., затем в той же дозе перорально до 2 мес.).

    Прогноз ХВДП при своевременно начатой терапии относительно благоприятный: полного излечения удается достигнуть в 10-15% случаев, стойкой ремиссии, либо стабилизации состояния — в 70% случаев [7, 10].

    Другие дизиммунные невропатии. При ММН препарат выбора — ВВИГ (2 г/кг в течение 2-5 сут., затем 1 г/кг каждые 3-6 нед.). В большинстве случае на фоне терапии ВВИГ удается достичь стабилизации состояния, однако с течением времени ее эффективность обычно снижается. Возможные альтернативные препараты — циклофосфамид и ритуксимаб. Плазмаферез неэффективен, а ГК могут даже усиливать симптоматику. Прогноз при ММН в целом менее благоприятный, чем при ХВДП — у многих больных в конечном итоге развивается тяжелая инвалидизация [15, 16]. DADS-M отличается торпидностью к иммуномодулирующей терапии: ГК, ВВИГ, плазмаферез, цитостатики и другие иммунодепрессанты, включая ритуксимаб, не оказывают очевидного позитивного эффекта; поэтому, с учетом пожилого возраста пациентов и в целом относительно благоприятного прогноза заболевания, рекомендуют воздерживаться от патогенетической терапии и ограничиваться симптоматическими средствами [15]. Эффективность иммуномодулирующих препаратов при хронической сенсорной атактической невропатии с антителами к дисиалированным ганглиозидам изучена недостаточно, существуют данные об эффективности плазмафереза [20].

    ЛИТЕРАТУРА

    1. Latov N. Advances in the diagnosis and treatment of CIDP and related immune-mediated neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 1.

    2. Vallat J.M., Sommer C., Magy L. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic challenges for a treatable condition // Lancet Neurol. — 2010. — Vol. 9. — P. 402-412.

    3. Harris W., Newcomb W.D. A case of relapsing interstitial hypertrophic polyneuritis // Brain. — 1929. — Vol. 52. — P. 108-116.

    4. Austin J.H. Recurrent polyneuropathies and their corticosteroid treatment; with five-year observations of a placebo controlled case treated with corticotrophin, cortisone, and prednisone // Brain. — 1958. — Vol. 81 (2). — P. 157-192.

    5. Dyck P.J., Lais A.C., Ohta M. et al. Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy // Mayo Clin Proc. — 1975. — Vol. 50. — P. 621-637.

    6. Albers J.W., Kelly J.J. Jr. Acquired infl ammatory demyelinating polyneuropathies: clinical and electrodiagnostic features // Muscle Nerve. — 1989. — Vol. 12. — P. 435-451.

    7. Gorson K.C., Katz J. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy // Neurol Clin. — 2013. — Vol. 31. — P. 511-532.

    8. Misra U.K., Kalita J., Yadav R.K. A Comparison of Clinically Atypical with Typical Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy // Eur Neurol. — 2007. — V. 58. — P. 100-105.

    9. Koller H., Kieseier B.C., Jander S. et al. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy // NEJM — 2005. — Vol. 352 (13). — P. 1343-1357.

    10. De Sousa E.A. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: diagnosis and management // Expert Rev. Clin. Immunol. — 2010. — Vol. 6(3). — P. 373-380.

    11. Busby M., Donaghy M. Chronic dysimmune neuropathy: a subclassification based upon the clinical features of 102 patients // J Neurol. — 2003. — Vol. 250. — P. 714-724.

    12. Van den Bergh P.Y.K., Hadden R.D.M., Bouche P. et al. EFNS/PNS Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the EFNS and the PNS — First Revision // Eur J Neurol. — 2010. — Vol. 17. — P. 356-363.

    13. Dimachkie M.M., Barohn R.J. Guillain-Barre syndrome and variants // Neurol Clin. — 2013. — Vol. 31. — P. 491-510.

    14. Odaka M., Yuki N., Hirata K. Patients with CIDP initially diagnosed as GBS // J Neurol. — 2003. — Vol. 250. — P. 913-916.

    15. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Katz J. Multifocal Motor Neuropathy, Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor Neuropathy, and Other Chronic Acquired Demyelinating Polyneuropathy Variants // Neurol Clin. — 2013. — Vol. 31. — P. 533-555.

    16. Van Asseldonk J.T.H., Franssen H., Van den Berg-Vos R.M. et al. Multifocal motor neuropathy // Lancet Neurol. — 2005. — Vol. 4. — P. 309-319.

    17. Willison H.J., Yuki N. Peripheral neuropathies and anti-glycolipid antibodies // Brain. — 2002. — Vol. 125 (12). — P. 2591-2625.

    18. Ohkoshi N., Harada K., Nagata H. et al. Ataxic form of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Clinical features and pathological study of the sural nerves // European Neurology. — 2001. — Vol. 45 (4). — P. 241-248.

    19. Sinnreich M., Klein C.J., Daube J.R. et al. Chronic immune sensory polyradiculopathy: a possibly treatable sensory ataxia // Neurology. — 2004. — Vol. 63. — P. 1662-1669.

    20. Willison H.J. O’Leary C.P., Veitch J. et al. The clinical and laboratory features of chronic sensory ataxic neuropathy with anti-disialosyl IgM antibodies // Brain. — 2001. — Vol. 124. — P. 1968-1977.

    21. Ormerod I.E.C., Waddy H.M., Kermode A.G. et al. Involvement of the central nervous system in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a clinical, electrophysiological and magnetic resonance imaging study // JNNP. — 1990. — Vol. 53. — P. 789-793.

    22. Ахмедова Г.М., Аверьянова Л.А., Девликамова Ф.И. и др. Комплексное исследование хронических дизиммунных невропатий с поражением миелина центральной нервной системы // Практическая медицина. — 2013. — Т. 68, № 1 (1). — С. 83-86.

    23. Falcone M., Scalise A., Minisci C. et al. Spreading of autoimmunity from central to peripheral myelin: two cases of clinical association between multiple sclerosis and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy // Neurol Sci. — 2006. — Vol. 27. — P. 58-62.

    24. Koski C.L., Baumgarten M., Magder L.S. et al. Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy // J Neurol Sci. — 2009. — Vol. 277. — P. 1-8.

    25. Kieseier B.C., Dalakas M.C., Hartung H.P. Immune mechanisms in chronic inflammatory demyelinating neuropathy // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 7-12.

    26. Brannagan T.H. Intravenous gammaglobulin (IVIg) for treatment of CIDP and related immunemediated neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 33-40.

    27. Koski C.L. Therapy of CIDP and related immunemediated neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 22-27.

    28. Rajabally Y.A., Narasimhan M., Chavada G. Electrophysiological predictors of steroid-responsiveness in CIDP // J Neurol. — 2008. — Vol. 255. — P. 936-938.

    29. Herndon R.M. Mutliple sclerosis: immunology, pathology and pathophysiology. — New York: Demos, 2003. — 240 p.

    REFERENCES

    1. Latov N. Advances in the diagnosis and treatment of CIDP and related immune-mediated neuropathies. Neurology, 2002, vol. 59 (suppl. 6), p. 1.

    2. Vallat J.M., Sommer C., Magy L. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic challenges for a treatable condition. Lancet Neurol, 2010, vol. 9, pp. 402-412.

    3. Harris W., Newcomb W.D. A case of relapsing interstitial hypertrophic polyneuritis. Brain, 1929, vol. 52, pp. 108-116.

    4. Austin J.H. Recurrent polyneuropathies and their corticosteroid treatment; with five-year observations of a placebo controlled case treated with corticotrophin, cortisone, and prednisone. Brain, 1958, vol. 81 (2), pp. 157-192.

    5. Dyck P.J., Lais A.C., Ohta M. et al. Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy. Mayo Clin Proc, 1975, vol. 50, pp. 621-637.

    6. Albers J.W., Kelly J.J. Jr. Acquired infl ammatory demyelinating polyneuropathies: clinical and electrodiagnostic features. Muscle Nerve, 1989, vol. 12, pp. 435-451.

    7. Gorson K.C., Katz J. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Neurol Clin, 2013, vol. 31, pp. 511-532.

    8. Misra U.K., Kalita J., Yadav R.K. A Comparison of Clinically Atypical with Typical Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy. Eur Neurol, 2007, vol. 58, pp. 100-105.

    9. Koller H., Kieseier B.C., Jander S. et al. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. NEJM, 2005, vol. 352 (13), pp. 1343-1357.

    10. De Sousa E.A. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: diagnosis and management. Expert Rev. Clin. Immunol, 2010, vol. 6(3), pp. 373-380.

    11. Busby M., Donaghy M. Chronic dysimmune neuropathy: a subclassification based upon the clinical features of 102 patients. J Neurol, 2003, vol. 250, pp. 714-724.

    12. Van den Bergh P.Y.K., Hadden R.D.M., Bouche P. et al. EFNS/PNS Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the EFNS and the PNS — First Revision. Eur J Neurol, 2010, vol. 17, pp. 356-363.

    13. Dimachkie M.M., Barohn R.J. Guillain-Barre syndrome and variants. Neurol Clin, 2013, vol. 31, pp. 491-510.

    14. Odaka M., Yuki N., Hirata K. Patients with CIDP initially diagnosed as GBS. J Neurol, 2003, vol. 250, pp. 913-916.

    15. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Katz J. Multifocal Motor Neuropathy, Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor Neuropathy, and Other Chronic Acquired Demyelinating Polyneuropathy Variants. Neurol Clin, 2013, vol. 31, pp. 533-555.

    16. Van Asseldonk J.T.H., Franssen H., Van den Berg-Vos R.M. et al. Multifocal motor neuropathy. Lancet Neurol, 2005, vol. 4, pp. 309-319.

    17. Willison H.J., Yuki N. Peripheral neuropathies and anti-glycolipid antibodies. Brain, 2002, vol. 125 (12), pp. 2591-2625.

    18. Ohkoshi N., Harada K., Nagata H. et al. Ataxic form of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Clinical features and pathological study of the sural nerves. European Neurology, 2001, vol. 45 (4), pp. 241-248.

    19. Sinnreich M., Klein C.J., Daube J.R. et al. Chronic immune sensory polyradiculopathy: a possibly treatable sensory ataxia. Neurology, 2004, vol. 63, pp. 1662-1669.

    20. Willison H.J. O’Leary C.P., Veitch J. et al. The clinical and laboratory features of chronic sensory ataxic neuropathy with anti-disialosyl IgM antibodies. Brain, 2001, vol. 124, pp. 1968-1977.

    21. Ormerod I.E.C., Waddy H.M., Kermode A.G. et al. Involvement of the central nervous system in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: a clinical, electrophysiological and magnetic resonance imaging study. JNNP, 1990, vol. 53, pp. 789-793.

    22. Akhmedova G.M., Aver’yanova L.A., Devlikamova F.I. et al. A comprehensive study of chronic neuropathies dizimmunnyh with lesions of the central nervous system myelin. Prakticheskaya meditsina, 2013, vol. 68, no. 1 (1), pp. 83-86 (in Russ.).

    23. Falcone M., Scalise A., Minisci C. et al. Spreading of autoimmunity from central to peripheral myelin: two cases of clinical association between multiple sclerosis and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Neurol Sci, 2006, vol. 27, pp. 58-62.

    24. Koski C.L., Baumgarten M., Magder L.S. et al. Derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Sci, 2009, vol. 277, pp. 1-8.

    25. Kieseier B.C., Dalakas M.C., Hartung H.P. Immune mechanisms in chronic inflammatory demyelinating neuropathy. Neurology, 2002, vol. 59 (Suppl. 6), pp. 7-12.

    26. Brannagan T.H. Intravenous gammaglobulin (IVIg) for treatment of CIDP and related immunemediated neuropathies. Neurology, 2002, vol. 59 (Suppl. 6), pp. 33-40.

    27. Koski C.L. Therapy of CIDP and related immunemediated neuropathies. Neurology, 2002, vol. 59 (Suppl. 6), pp. 22-27.

    28. Rajabally Y.A., Narasimhan M., Chavada G. Electrophysiological predictors of steroid-responsiveness in CIDP. J Neurol, 2008, vol. 255, pp. 936-938.

    29. Herndon R.M. Mutliple sclerosis: immunology, pathology and pathophysiology. New York: Demos, 2003. 240 p.

    pmarchive.ru

    МУЛЬТИФОКАЛЬНАЯ ПРИОБРЕТЁННАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ СЕНСОМОТОРНАЯ НЕВРОПАТИЯ С БЛОКАМИ ПРОВЕДЕНИЯ САМНЕРА-ЛЬЮИСА: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

    Вестник проблем биологии и медицины / Выпуск 1 (135), 2017 / МУЛЬТИФОКАЛЬНАЯ ПРИОБРЕТЁННАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ СЕНСОМОТОРНАЯ НЕВРОПАТИЯ С БЛОКАМИ ПРОВЕДЕНИЯ САМНЕРА-ЛЬЮИСА: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

    Пинчук В. А., Пушко А. А., Яценко О. А., Пинчук В. В.

    Об авторе:

    Пинчук В. А., Пушко А. А., Яценко О. А., Пинчук В. В.

    Рубрика:

    КЛИНИЧЕСКАЯ И ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНАЯ МЕДИЦИНА

    Тип статьи:

    Аннотация:

    Пациенты с синдромом Самнера-Льюиса (англ. Lewis-Sumner syndrome) имеют асимметричную сенсомоторную демиелинизирующую невропатию с блоками проведения, вызванную аутоиммунным ответом неизвестного происхождения. Характерные электрофизиологические признаки синдрома обнаруживает электронейромиографическое исследование. Рассмотрен клинический случай, где в соответствии с МКБ-10 установлен клинический диагноз: другие уточненные полиневропатии – мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсомоторная полинейропатия с блоками проведения (синдром Сам-нера-Льюиса). Больному был назначен курс внутривенной иммуноглобулинотерапии, нейропротекторную, сосудистую, антиоксидантную и физиотерапию. Несмотря на прогрессирующее течение, характерное для данной патологии, на фоне проведенной патогенетической терапии наблюдалась тенденция к позитивному клиническому эффекту.

    Ключевые слова:

    мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсомоторная невропатия, блоки проведения, МПДСМН, синдром Самнера-Льюиса

    Список цитируемой литературы:

    1. Зенков Л.Р. Функциональная диагностика нервных болезней: руководство для врачей / Л.Р. Зенков, М.А. Ронкин. – 5-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2013. – 488 с.: ил.
    2. Левин О.С. Полиневропатии: Клиническое руководство / О.С. Левин. – М.: ООО «Медицинское информационное агент-ство», 2005. – 496 с.: ил., табл.
    3. Неврология: Национальное руководство / под ред. Е.И. Гусева / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 1064 с.
    4. Bayas A. Long-term treatment of Lewis-Sumner syndrome with subcutaneous immunoglobulin infusions / A. Bayas, R. Gold, M. Naumann // Journal of the Neurological Sciences. – 2013. – Vol. 324, Issue 1-2. – P. 53-56.
    5. Dimachkie M.M. Multifocal motor neuropathy, multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, and other chronic acquired demyelinating polyneuropathy variants / M.M. Dimachkie, R.J. Barohn, J. Katz // Neurologic clinics. – 2013. – Vol. 31. – P. 533-555.
    6. Rajabally Y.A. Lewis-Sumner syndrome of pure upper-limb onset: diagnostic, prognostic, and therapeutic features / Y.A. Rajabally, G. Chavada // Muscle & Nerve. – 2009. – Vol. 39, Issue 2. – P. 206-220.
    7. Yang Y.-W. Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor Neuropathy: Report of A Case and Review of the Literature / Y.-W. Yang, C.-H. Liu, C.-H. Tsai [et al.] // Acta Neurologica Taiwanica. – 2004. – Vol. 13, № 1. – P. 24-28.

    Публикация статьи:

    «Вестник проблем биологии и медицины» Выпуск 1 (135), 2017 год, 174-177 страницы, код УДК 616.83-008-03

    vpbm.com.ua


    Смотрите также